LCH-II (1996-2001)

LCH-II était un essai randomisé de phase III pour les patients atteints d’une HCL multisystème.1 Il a étudié l’intérêt de l’ajout d’étoposide (bras B) à l’association standard de prednisolone et de vinblastine (bras A) chez les patients atteints d’une HCL multisystème. L’essai randomisé s’est concentré sur les patients à risque. Le « risque » était défini soit par un âge inférieur à 2 ans, soit par l’atteinte d’au moins un organe à risque (OR ; par exemple, le foie, la rate, le système hématopoïétique ou le poumon), indépendamment de l’âge. Le traitement de continuation comprenait du 6-MP en plus des impulsions de prednisolone/vinblastine pour une durée totale de traitement de 6 mois.

RÉSULTATS MAINS DE L’HCL-II:

• Dans une analyse multivariable, l’âge au moment du diagnostic <2 ans n’a pas de signification pronostique et, par conséquent, le groupe à risque peut être défini de manière fiable au moment du diagnostic par la présence d’une atteinte de l’OR uniquement.
• Les patients avec une implication RO ont une mortalité significative liée à la maladie et l’intensification de la thérapie dans ce groupe est raisonnable
• Malgré une thérapie initiale similaire, la durée globale de traitement de 6 mois dans l’étude LCH-II a entraîné un taux de réactivation plus élevé (44%) par rapport à 24% après une durée de traitement de 12 mois dans la cohorte historique des études DAL-HX

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