L’HLF est reconnue comme une lésion lymphoïde proliférative non néoplasique et présente des caractéristiques très peu communes. Elle est également appelée pseudolymphome et tissu lymphoïde nodulaire. Le FLH touche divers organes tels que la peau, l’orbite, le nasopharynx, le larynx, la thyroïde, les poumons, le tractus gastro-intestinal, les seins, la rate, le pancréas et le foie. En outre, les sites d’apparition des FLH dans les régions buccales et maxillo-faciales comprennent le palais, la langue, les glandes salivaires et la région des joues. Adkins a initialement rapporté les caractéristiques clinicopathologiques de l’hyperplasie lymphoïde dans la muqueuse orale en 1973. Il a notamment indiqué que le palais dur était le site le plus fréquemment touché. Cependant, à notre connaissance, seuls 21 cas de palais atteints ont été rapportés. Dans un précédent rapport de 21 séries de cas, la FLH est apparue plus fréquemment chez les femmes âgées, dont l’âge moyen était de 62 ans (entre 38 et 79 ans). La taille moyenne de leurs lésions de masse était de 2,5 cm (de 1 à 5 cm). Cette affection se présente généralement comme une masse unilatérale, indolore, à croissance lente et non ulcérée. Ces caractéristiques d’âge, de sexe, de taille et d’asymptomatologie dans le cas présent sont presque similaires aux caractéristiques cliniques de ces séries de cas rapportées précédemment. Le présent cas peut être considéré comme extrêmement unique car il provient du site maxillaire postérieur. Outre le cas présent, un autre cas survenant dans le site maxillaire a été documenté. Les caractéristiques clinicopathologiques de 27 cas de FLH survenant dans la cavité orale ainsi que notre cas ont été résumées dans le tableau 1. Dans le cas 26, la taille de la lésion n’a pas été précisée, mais la destruction osseuse environnante laisse supposer que la taille était plus importante que dans le cas présent. Dans le cas présent, il n’y avait pas d’invasion de l’os maxillaire et comme la limite était claire, une résection complète a été possible. Les deux profils immunohistochimiques étaient similaires. Bien qu’il y ait une différence dans les résultats cliniques, les deux ont montré une forte positivité pour Ki67.
L’étiologie spécifique et la pathogénie de FLH n’ont pas été entièrement clarifiées à ce jour. Il a été décrit que cette condition pourrait représenter une prolifération lymphoïde réactive primaire induite par une stimulation antigénique inconnue ou une irritation chronique, par exemple, d’une prothèse dentaire partielle . Cependant, une source d’irritation chronique persistante provenant d’une prothèse dentaire amovible n’était pas présente chez un grand nombre de patients. Une association avec le syndrome de Sjögren n’a pas été observée, et une association avec l’infection par le VIH ou toute autre maladie infectieuse n’a pas été documentée. D’autre part, le virus d’Epstein-Barr peut être associé à une forme inhabituelle de FLH agressive et persistante qui contient des réarrangements clonaux de l’ADN.
En ce qui concerne les diagnostics différentiels cliniques de la masse dans le cas présent, les tumeurs des glandes salivaires, le tissu lymphoïde associé au canal, les tumeurs mésenchymateuses, les tumeurs métastatiques et les abcès de la joue ont été envisagés initialement. Lorsqu’elles se produisent dans le palais, certaines lésions lymphoïdes, y compris le lymphome malin, peuvent être facilement prises en compte dans les diagnostics différentiels. On considère que l’importance majeure des FLH est leur similarité avec les lymphomes oraux. De plus, 25 % des lymphomes non hodgkiniens sont extranodaux, et 3 à 4 % de tous les cas sont localisés dans la tête et le cou.
Considérant tous les aspects mentionnés ci-dessus, le diagnostic définitif du FLH est finalement basé sur l’examen pathologique. Histologiquement, le FLH consiste généralement en de multiples follicules lymphoïdes bien circonscrits avec une démarcation claire du centre germinal et de la zone du manteau. La majorité des follicules lymphoïdes ont des centres germinaux, et certains de ces centres germinaux sont hyperplasiques. Les centres germinatifs sont constitués d’un mélange de petites et grandes cellules lymphoïdes, avec des cellules clivées et non clivées. Des macrophages de corps tingibles sont également dispersés dans les centres germinaux. La zone du manteau contient de petits lymphocytes B matures et des lymphocytes plasmocytaires. On trouve un nombre variable de lymphocytes B, de lymphocytes T et d’immunoblastes dans la zone parafolliculaire. Cependant, Jham et al. ont suggéré que les traits histologiques n’étaient pas toujours caractéristiques. Dans leur rapport, ils ont observé une vague prolifération nodulaire avec des centres germinaux indistincts. Ce schéma était très suggestif d’un lymphome folliculaire ou d’un lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT). Kolokotronis et al. ont également décrit que dans certains cas, le diagnostic différentiel du lymphome pouvait être très difficile. Non seulement des centres germinaux indistincts, mais aussi des manchons mal définis et un manque de macrophages de corps tingibles étaient apparents. Lorsque de tels cas sont rencontrés, des examens de laboratoire supplémentaires sont nécessaires pour assumer un processus de diagnostic pour le lymphome.
Le diagnostic histologique de FLH doit être soutenu par une analyse immunohistochimique. En ce qui concerne les résultats immunohistochimiques de FLH, les follicules lymphoïdes montrent une positivité pour CD20, CD21, CD10, CD79a et Bcl6. L’immunomarquage de la protéine Bcl2 a montré une positivité dans la zone du manteau mais une négativité dans le centre germinal. Les zones parafolliculaires ont généralement révélé une positivité pour CD3, CD5, CD15 et CD30. Dans le cas des lymphomes, la plupart des cellules néoplasiques étaient positives pour Bcl2 dans le centre folliculaire. Un autre rapport décrivant 15 cas de lymphome folliculaire extranodal indique que les cellules néoplasiques du centre folliculaire présentent une coexpression de CD20 avec CD10 (13/15 cas) et/ou de Bcl6 (15/15 cas). La protéine Bcl2 a été détectée dans 9 des 15 cas . Il a également été démontré que l’oncogène Bcl2 est couramment activé par des translocations chromosomiques et que les cellules B subissent une transformation néoplasique. Cette étape affecte la tumorigenèse des cellules B malignes. Par conséquent, l’immunomarquage de la protéine Bcl2 pourrait être un marqueur utile dans le diagnostic différentiel entre FLH et lymphome. Cependant, il a été documenté que 10-15% des lymphomes folliculaires étaient négatifs pour Bcl2 . En revanche, des cellules CD10-positives ont également été observées dans le centre folliculaire du lymphome ainsi que la protéine Bcl2 . CD10 est une métalloprotéinase de surface cellulaire de 100 kd qui semble être impliquée dans l’activation et la désactivation des peptides par clivage protéolytique . CD10 s’exprime à la surface des cellules du centre germinal et des lymphomes dérivés de ces cellules. Il a été suggéré que l’intensité de l’expression de CD10 peut être un marqueur utile pour différencier le lymphome folliculaire de l’hyperplasie folliculaire réactive. Cependant, une expression claire de CD10 a été observée dans les centres germinaux dans ce cas, il est donc considéré comme difficile de différencier uniquement l’intensité de l’expression. En particulier, il peut être important de distinguer l’expression du CD10 des cellules néoplasiques interfolliculaires à l’exception du centre germinal. Afin d’arriver à un diagnostic définitif, il est nécessaire de faire la différence entre une FLH et une prolifération lymphoïde néoplasique avec un motif nodulaire. Par conséquent, en plus des caractéristiques morphologiques, il est important d’évaluer les immunophénotypes par immunohistochimie.
Le traitement courant des FLH est l’excision chirurgicale des lésions. La radiothérapie a également été appliquée comme traitement dans un seul cas . Dans le cas présent, l’occurrence était d’un site très rare, donc la biopsie a été initialement entreprise et ensuite un diagnostic définitif de FLH a été établi. Par la suite, la lésion a été complètement excisée. Un petit nombre de patients ont développé des récidives après l’excision locale, mais ils n’ont montré aucun signe de malignité après un suivi à long terme. Bien qu’un suivi prolongé n’ait montré aucun signe de processus malin, la transformation maligne de FLH en lymphome dans la peau et le foie a été rapportée . Bien qu’aucune transformation maligne n’ait été signalée, un cas multisite dans la cavité buccale s’est avéré représenter un lymphome de type MALT.
En conclusion, un diagnostic définitif de FLH peut être posé par un examen pathologique minutieux. Néanmoins, il existe plusieurs cas qui peuvent être confondus avec le diagnostic de lymphome en termes de caractéristiques histopathologiques. Dans ces cas, des examens de laboratoire supplémentaires et une analyse moléculaire peuvent être nécessaires pour établir un diagnostic précis. En particulier, l’immunohistochimie doit être considérée comme un élément important pour obtenir un diagnostic définitif. Bien que le FLH ait généralement un bon pronostic par un suivi à long terme, il serait à noter que les possibilités de transformation maligne existent légèrement.