LCH-II (1996-2001)

LCH-II a fost un studiu randomizat de fază III pentru pacienții cu HCL multisistemică.1 Acesta a investigat valoarea adăugării etoposidei (brațul B) la combinația standard de prednisolon și vinblastină (brațul A) la pacienții cu HCL cu SM. Studiul randomizat s-a axat pe pacienții cu risc. „Risc” a fost definit fie prin vârsta sub 2 ani, fie prin implicarea a cel puțin un organ de risc (OR; de exemplu, ficat, splină, sistem hematopoietic sau plămâni), indiferent de vârstă. Terapia de continuare a inclus 6-MP în plus față de pulsurile de prednisolonă/vinblastină pentru o durată totală de tratament de 6 luni.

Constatări principale ale HCL-II:

• Într-o analiză multivariabilă, vârsta la diagnostic <2 ani nu are semnificație prognostică și, prin urmare, grupul de risc poate fi definit în mod fiabil la diagnostic doar prin prezența implicării RO.
• Pacienții cu implicarea RO au o mortalitate semnificativă legată de boală, iar intensificarea terapiei în acest grup este rezonabilă
• În ciuda unei terapii inițiale similare, durata totală a tratamentului de 6 luni în studiul LCH-II a dus la o rată de reactivare mai mare (44%) comparativ cu 24% după o durată a tratamentului de 12 luni în cohorta istorică a studiilor DAL-HX

.