MHは先天性の横隔膜ヘルニアである. 横隔膜ヘルニア全体の2%程度と稀である。 本症例は胸痛を伴う横隔膜ヘルニアであり、腹腔鏡下手術により完全に改善した。 MHは前内側横隔膜の欠損により発生する。 ほとんどの場合、胸骨の右側に発生し(91%)、これは我々の患者と同じ側であり、左側に発生する患者はわずか5%である。 報告されている症例のうち、両側性であるのはわずか4%である。 この欠損は横隔膜と肋骨弓の癒合不全に起因する。 Sanfordらの報告によると、横隔膜欠損の最大寸法の平均長は7.5cmである。 我々の患者は右横隔膜の前方部に7cmの欠損を有していた。 患者はほとんどの場合、無症状である。 まれに症状を呈する成人例が報告されているのみである. 患者は通常、小児期に呼吸器症状で発症する。 成人では、非特異的な消化器症状や呼吸器症状を呈するため、誤診されることがある。 呼吸器症状は最も一般的な症状であり、有症者の約34%を占めています。 また、咳、呼吸困難、胸痛を伴う症例もある。 本症例では、呼吸器症状を伴わない胸痛が主訴であった。 以前は無症状であった人が新たに呼吸器系の愁訴を訴えることは、MHの進行の早期徴候である可能性がある 。 腹痛は、内臓の締め付けや絞扼感に起因することがある。 妊娠、外傷、肥満、慢性便秘、慢性咳嗽は、MHの発症に関与する一般的な素因となる条件である。 また、運動やその他の労作によっても症状が出ることがあります。 女性は50歳以降に発症する傾向があるが、男性はより早い時期にヘルニアに関連した訴えを持つ。 Liらの報告によると、ヘルニア嚢に最も多く見られる腹部臓器は結腸と卵膜であり、小腸、胃、肝臓の頻度は少ない . 我々の患者は横行結腸と卵膜をヘルニア嚢内に有していた。 ヘルニア嚢の存在はより良い転帰と関連し、一方、肝臓の胸部ヘルニアはより悪い転帰と関連する。 小児患者では、心臓の異常や胎児の重大な欠陥などの併存疾患は、管理がより困難であるものの、疾患自体の転帰にはほとんど影響を与えなかった . 原因不明の呼吸器症状に対する胸部X線検査でMHが疑われることがあるが、診断を確定するためには胸部および腹部のCTが依然として選択される手段である。 CTはヘルニア内容物の解剖学的詳細とその合併症を提供するため、最も感度の高い診断ツールである。 MHの合併症として最も恐れられているのは絞扼である。 ごく稀に、小腸憩室症を伴う胃捻転がMHに併発することがある。 たとえ無症状であっても、ヘルニア内容物の絞扼の危険性があるため、MHの外科的修復は常に適応となる。 外科的処置はMHに対する唯一の確立された治療法である。しかし、この病態は稀であるため、標準的な手術手技に関する広く受け入れられたガイドラインは現在のところ文献上存在しない。 現在利用可能な手術手技には、開腹による腹部アプローチ、胸骨正中切開や開胸による胸部アプローチ、腹腔鏡や胸腔鏡を含む低侵襲性手技など様々なものがある。 MHの修復には、それぞれのアプローチに様々な利点と欠点がある。 両側ヘルニアや腹腔内癒着が疑われる複雑な症例では経腹腔的アプローチが望ましいとされている。 さらに、MHの診断が不確かな場合、腹腔内を完全に検査することができるため、このアプローチは有益である。 開腹手術はMHの修復に最も一般的な方法であり、緊急の症例、特に呼吸不全や腸閉塞を呈した患者に対してしばしば行われる。 この方法の欠点は、回復時間の増加、美容、創部合併症などに関する患者の懸念であり、したがってこの方法は、他の低侵襲性技術が利用できないか不適切である場合にのみ検討される必要がある … 経胸壁的アプローチは大きな右側MHに使用される。 これはヘルニア嚢を胸膜や縦隔構造から容易に切り離すことができ、術野の可視化も良好である。 このアプローチはヘルニア欠損を効果的に修復し、再発を最小限に抑えることができる。 制限要因としては術後腸閉塞の可能性、両側ヘルニアが存在する場合の見逃しのリスク、ヘルニア嚢の除去のための最適でないアクセスなどがある . このアプローチには胸骨正中切開と胸腔切開が含まれる。 腹腔鏡下低侵襲手術は最も回復期間が短く、大半の症例で3日以内に通常の活動や食事にほぼ復帰でき、合併症率も5%と低いため、合併症を伴わない症例では最も好まれる方法である。 しかし、複雑な症例では、内容物を減らすことができず、開腹手術を余儀なくされることがあるため、この方法は最適とは言い難い。 MHの術後再発率は非常に低く、良好な成績である

MH修復にメッシュを使用することは議論の余地があり、すべての患者に適応されるわけでもない。 開腹あるいは開胸した36名の患者を対象としたシリーズによると、外科医はメッシュを使用せず、再発もなくMH症例全体の修復を成功させることができた。 メッシュによる修復は、横隔膜にかなりの組織欠損や顕著な菲薄化がある場合、あるいは一次的な組織修復が不可能な場合に検討されるべきである … 我々の患者の欠損は、一次修復を補強し再発を減少させるためにメッシュを用いて修復された(Fig.7)。 メッシュ固定により発生しうる合併症には、心臓、肺、横隔膜への胸腔内癒着、および横隔膜破裂の可能性がある。 しかし、メッシュ修復による術後合併症のリスクは、複合カバーメッシュ素材の時代になって減少している

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