La HM es una hernia diafragmática congénita. Es rara y comprende sólo alrededor del 2% de todas las hernias diafragmáticas . Presentamos un caso poco frecuente de un paciente joven que presentó una hernia diafragmática sintomática con un cuadro clínico inusual de dolor torácico que mejoró completamente tras la reparación quirúrgica laparoscópica. La HM se produce por un defecto diafragmático anteromedial. Casi siempre se produce en el lado derecho del esternón (91%), que es el mismo lado que en nuestra paciente; sólo se produce en el lado izquierdo en el 5% de los pacientes. Sólo el 4% de los casos descritos son bilaterales. El defecto resulta de un fallo de fusión del diafragma con los arcos costales . Sanford et al. informaron de que la longitud media del defecto diafragmático en su mayor dimensión es de 7,5 cm . Nuestra paciente tenía un defecto de 7 cm en el hemidiafragma derecho en la parte anterior. Los pacientes pueden ser asintomáticos la mayor parte del tiempo. Sólo se han descrito unos pocos casos sintomáticos en adultos. Los pacientes suelen presentarse en la infancia con síntomas respiratorios. En los adultos, la HM puede ser mal diagnosticada porque se presenta con signos y síntomas gastrointestinales y respiratorios inespecíficos. Los síntomas respiratorios son los que se presentan con más frecuencia, ya que suponen el 34% de los casos sintomáticos. En algunos casos, los síntomas incluyen tos, disnea y dolor torácico. El principal motivo de presentación de nuestra paciente fue el dolor torácico sin síntomas respiratorios. Las quejas respiratorias de nueva aparición en un individuo anteriormente asintomático pueden ser una indicación temprana de la progresión de la HM. El dolor abdominal puede deberse a la encarcelación o estrangulación de las vísceras. El embarazo, los traumatismos, la obesidad, el estreñimiento crónico y la tos crónica son condiciones predisponentes comunes que contribuyen al desarrollo de la HM. El ejercicio y otros tipos de esfuerzo también pueden provocar síntomas. Las mujeres tienden a presentarse después de los 50 años; los hombres se presentan a una edad más temprana con quejas relacionadas con su hernia . Li et al. informaron de que los órganos abdominales más comunes que se encuentran en el saco herniario son el colon y el epiplón, y con menor frecuencia el intestino delgado, el estómago y el hígado . Nuestro paciente tenía colon transverso y epiplón en el saco herniario. La presencia de un saco herniario se asocia con mejores resultados, mientras que la hernia torácica del hígado se asocia con peores resultados. En los pacientes pediátricos, las condiciones comórbidas como las anomalías cardíacas y los defectos fetales importantes, aunque son más difíciles de manejar, tienen poco efecto en el resultado de la enfermedad en sí . Aunque la sospecha de HM puede basarse en la radiografía de tórax para el estudio de síntomas respiratorios inexplicables, la TC de tórax y abdomen sigue siendo la modalidad de elección para confirmar el diagnóstico. La TC es la herramienta diagnóstica más sensible porque proporciona detalles anatómicos del contenido de la hernia y sus complicaciones . La complicación más temida de la HM es la estrangulación. En muy raras ocasiones, el vólvulo gástrico con diverticulosis del intestino delgado puede ocurrir con la HM . Incluso si un paciente es asintomático, la reparación quirúrgica de la HM está siempre indicada debido al riesgo de estrangulación del contenido de la hernia. La corrección quirúrgica es el único tratamiento establecido para la HM; sin embargo, debido a la rareza de esta patología, actualmente no existen directrices ampliamente aceptadas sobre una técnica quirúrgica estandarizada en la literatura . La variedad de técnicas quirúrgicas disponibles en la actualidad incluye abordajes abdominales abiertos mediante laparotomía; abordajes torácicos abiertos mediante esternotomía media o toracotomía; y técnicas mínimamente invasivas, como la laparoscopia y la toracoscopia. Hay varias ventajas y desventajas asociadas a cada enfoque en la reparación de la HM. Se prefiere el abordaje transabdominal para los casos complicados en los que se sospecha que hay hernias bilaterales o con densas adherencias intraabdominales. Además, si el diagnóstico de HM es incierto, este abordaje es beneficioso porque permite una inspección completa de la cavidad abdominal. La laparotomía es el enfoque más común para la reparación de la HM y se utiliza a menudo en casos urgentes, especialmente cuando un paciente presenta insuficiencia respiratoria u obstrucción intestinal . Las desventajas de este abordaje son las preocupaciones de los pacientes en relación con el aumento del tiempo de recuperación, la cosmética y las complicaciones de la herida, por lo que se debe considerar esta técnica sólo cuando otras técnicas mínimamente invasivas no están disponibles o son inapropiadas. El abordaje transtorácico se utiliza para las HM grandes del lado derecho. Permite una disección más fácil del saco herniario de las estructuras pleurales y mediastínicas con una buena visualización del campo operatorio. Este enfoque proporciona una reparación eficaz del defecto de la hernia con una recidiva mínima. Los factores limitantes son la posible obstrucción intestinal postoperatoria, el riesgo de omitir una hernia bilateral cuando está presente y el acceso subóptimo para la extracción del saco herniario. Este enfoque incluye una esternotomía mediana y una toracotomía. La cirugía mínimamente invasiva por laparoscopia conlleva el menor tiempo de recuperación, ofreciendo un retorno casi inmediato a las actividades normales y a la dieta a los 3 días en la mayoría de los casos y con una tasa de complicaciones tan baja como el 5%, lo que la convierte en el enfoque más favorecido en los casos no complicados. Sin embargo, este método puede resultar subóptimo para los casos complicados, ya que el fracaso en la reducción del contenido puede hacer necesaria la cirugía abierta . La tasa de recurrencia posquirúrgica de la HM es muy baja, y los resultados son excelentes.

El uso de mallas para la reparación de la HM es controvertido, y no está indicado para todos los pacientes. Según una serie de 36 pacientes sometidos a laparotomía o toracotomía, los cirujanos pudieron realizar una reparación exitosa en la totalidad de sus casos de HM sin el uso de malla y sin recurrencia . La reparación con malla debe considerarse cuando ha habido una pérdida considerable de tejido o un notable adelgazamiento del diafragma o cuando no es posible la reparación primaria del tejido . El defecto de nuestra paciente se reparó con malla para reforzar la reparación primaria y disminuir la recidiva (Fig. 7). Las complicaciones que pueden surgir de la fijación de la malla incluyen adherencias intratorácicas al corazón, los pulmones o el diafragma, así como una posible rotura diafragmática. Sin embargo, los riesgos de complicaciones postoperatorias relacionadas con la reparación con malla se han reducido en la era de los materiales de malla cubiertos con composite.