AFLH-t nem neoplasztikus proliferatív lymphoid léziónak ismerik el, és nagyon ritka jellemzőket mutat. Pszeudolimfómának és noduláris nyirokszövetnek is nevezik. Az FLH különböző szerveket érint, mint például a bőr, a szemüreg, az orrgarat, a gége, a pajzsmirigy, a tüdő, a gyomor-bélrendszer, az emlők, a lép, a hasnyálmirigy és a máj . Továbbá, az FLH előfordulási helyei a száj- és állkapocs régiójában a szájpadlás, a nyelv, a nyálmirigy és az arc régiója . Adkins először 1973-ban számolt be a szájnyálkahártya limfoid hiperpláziájának klinikopatológiai jellemzőiről . Különösen arról számolt be, hogy a kemény szájpadlás a leggyakrabban érintett terület. Legjobb tudomásunk szerint azonban csak 21 esetben számoltak be érintett szájpadlásról . Egy korábbi, 21 esetsorozatot tartalmazó jelentésben az FLH gyakrabban fordult elő idősebb nőknél, akiknek átlagéletkora 62 év volt (tartomány 38-79 év). Tömeges elváltozásaik átlagos mérete 2,5 cm volt (tartomány 1-5 cm) . Ez az állapot általában egyoldalú, fájdalommentes, lassan növekvő és nem fekélyes tömegként jelentkezik. Ezek az életkorra, nemre, méretre és tünetmentességre vonatkozó jellemzők a jelen esetben csaknem hasonlóak a korábban közölt esetsorozatok klinikai jellemzőihez. A jelen eset rendkívül egyedülállónak tekinthető, mivel a hátsó állkapocsból ered. A jelen eset mellett egy másik, a felső állkapocsban előforduló esetet is dokumentáltak . A szájüregben kialakuló FLH 27 esetének klinikopatológiai jellemzőit a mi esetünkkel együtt az 1. táblázatban foglaltuk össze . A 26. esetben az elváltozás méretét nem határozták meg, de a környező csontdestrukció alapján feltételezhető, hogy a méret nagyobb volt, mint a jelen esetben. Jelen esetben nem történt invázió a maxilláris csontba, és mivel a határ világos volt, a teljes reszekció lehetséges volt. Mindkét immunhisztokémiai profil hasonló volt. Bár a klinikai leletekben volt különbség, mindkettő erősen pozitív volt a Ki67-re.

Az FLH specifikus etiológiája és patogenezise a mai napig nem teljesen tisztázott. Leírták, hogy ez az állapot primer reaktív lymphoid proliferációt jelenthet, amelyet valamilyen ismeretlen antigén stimuláció vagy krónikus irritáció, például részleges műfogsor okozhat . A kivehető műfogsorból származó tartós krónikus irritáció forrása azonban a betegek nagy részénél nem volt jelen . Sjögren-szindrómával való összefüggést nem figyeltek meg, és a HIV-fertőzéssel vagy más fertőző betegségekkel való összefüggést nem dokumentáltak. Másrészt az Epstein-Barr-vírus összefüggésbe hozható az agresszív és perzisztáló FLH egy szokatlan formájával, amely a DNS klonális átrendeződéseit tartalmazza .

A jelen esetben a tömeg klinikai differenciáldiagnózisát tekintve kezdetben nyálmirigydaganatokat, a csatornákhoz kapcsolódó nyirokszövetet, mesenchymális daganatokat, áttétes daganatokat és arctályogot vettek figyelembe. Ha a szájpadláson fordul elő, a differenciáldiagnózisok felállítása során könnyen figyelembe vehetők egyes nyiroksejtes elváltozások, beleértve a rosszindulatú limfómát is. Úgy vélik, hogy az FLH fő jelentősége a szájüregi limfómákhoz való hasonlóságukban rejlik . Ráadásul a non-Hodgkin limfómák 25%-a extranodális, és az esetek 3-4%-a a fej-nyakon lokalizálódik .

A fent említett szempontokat figyelembe véve az FLH végleges diagnózisa végül a patológiai vizsgálaton alapul. Histológiailag az FLH általában többszörös, jól körülírt lymphoid tüszőkből áll, a csíraközpont és a köpenyzóna egyértelmű elhatárolásával. A limfoid tüszők többsége csíraközponttal rendelkezik, és e csíraközpontok egy része hyperplasztikus. A csíracentrumok kis és nagy limfoid sejtek keverékéből állnak, hasadó és nem hasadó sejtekkel egyaránt. A csíraközpontokban elszórtan csípőtest-makrofágok is találhatók. A köpenyzóna kisméretű érett B-limfocitákat és plazmás limfocitákat tartalmaz. A parafollikuláris területen változó számú B-limfocita, T-limfocita és immunoblaszt található. Jham és munkatársai azonban azt javasolták, hogy a szövettani jellemzők nem mindig voltak jellemzőek . Jelentésük alapján homályos noduláris proliferációt figyeltek meg ésejtő csíraközpontokkal. Ez a mintázat erősen follikuláris limfómára vagy a nyálkahártya-asszociált nyirokszövet (MALT) limfómájára utalt. Kolokotronis és munkatársai azt is leírták, hogy voltak olyan esetek, amelyekben a limfóma differenciáldiagnózisa nagyon nehéz lehetett . Nemcsak a homályos csíraközpontok, hanem a rosszul definiált köpenyek és a tinguláris test makrofágok hiánya is nyilvánvaló volt. Ha ilyen esetekkel találkozunk, további laboratóriumi vizsgálat szükséges a lymphoma diagnosztikus folyamatának feltételezéséhez.

A FLH szövettani diagnózisát immunhisztokémiai elemzéssel kell alátámasztani. Ami az FLH immunhisztokémiai leleteit illeti, a limfoid tüszők CD20, CD21, CD10, CD79a és Bcl6 pozitivitást mutatnak. A Bcl2 fehérje immunfestése pozitivitást mutatott a köpenyzónában, de negativitást a csíraközpontban . A parafollikuláris területek általában CD3, CD5, CD15 és CD30 pozitivitást mutattak. Limfómában a legtöbb neoplasztikus sejt a Bcl2 pozitív volt a follikuláris központban . Egy másik, 15 extranodális follikuláris lymphoma esetét leíró jelentés szerint a neoplasztikus follikuláris centrum sejtjei a CD20 és a CD10 (13/15 eset) és/vagy a Bcl6 (15/15 eset) koexpresszióját mutatták . A 15 esetből 9-ben kimutatták a Bcl2 fehérjét . Azt is kimutatták, hogy a Bcl2 onkogén általában kromoszómatranszlokációk révén aktiválódik, és a B-sejtek neoplasztikus transzformáción mennek keresztül. Ez a lépés befolyásolja a B-sejtes malignitás tumorigenezisét . Ezért a Bcl2 fehérje immunfestése hasznos marker lehet az FLH és a limfóma közötti differenciáldiagnózisban. Dokumentálták azonban, hogy a follikuláris limfómák 10-15%-a negatív volt Bcl2-re . Míg a follikuláris limfóma centrumában a Bcl2 mellett CD10-pozitív sejteket is megfigyeltek . A CD10 egy 100 kd-os sejtfelszíni metalloproteináz, amely úgy tűnik, hogy részt vesz a peptidek aktiválásában és deaktiválásában proteolitikus hasítással . A CD10 expresszálódik a csíracentrum sejtek és az ezekből a sejtekből származó limfómák felszínén . Azt javasolták, hogy a CD10 expresszió intenzitása hasznos mérőeszköz lehet a follikuláris limfóma és a reaktív follikuláris hiperplázia közötti különbségtételben . Ebben az esetben azonban a CD10 egyértelmű expresszióját figyelték meg a csíraközpontokban, így nehéznek tekinthető a megkülönböztetés csak az expresszió intenzitása alapján. Különösen fontos lehet megkülönböztetni az interfollikuláris neoplasztikus sejtek CD10-expressziójától, kivéve a csíraközpontot. A végleges diagnózis felállításához meg kell különböztetni az FLH-t és a noduláris mintázatú neoplasztikus limfoid proliferációt. Ezért a morfológiai jellemzők mellett fontos az immunfenotípusok immunhisztokémiai értékelését is elvégezni.

A FLH gyakori kezelése az elváltozások sebészi kimetszése. Egyetlen esetben sugárterápiát is alkalmaztak kezelésként . Jelen esetben az előfordulás nagyon ritka helyről származott, ezért először biopsziát végeztek, majd felállították az FLH végleges diagnózisát. Ezt követően az elváltozást teljesen kimetszették. Kis számú betegnél a helyi kimetszést követően kiújulás alakult ki, de ezeknél a hosszú távú követés után nem mutatkozott malignizálódás jele . Bár a hosszan tartó követés nem mutatta ki a rosszindulatú folyamat bizonyítékát, beszámoltak az FLH rosszindulatú átalakulásáról limfómává a bőrben és a májban . Bár rosszindulatú átalakulásról nem számoltak be, egy szájüregben előforduló, több helyen előforduló esetet MALT-típusú limfómának találtak .

Végeredményben az FLH végleges diagnózisa gondos patológiai vizsgálattal állítható fel. Mindazonáltal számos olyan eset van, amely a szövettani jellemzők tekintetében összetéveszthető a limfóma diagnózisával. Ilyen esetekben további laboratóriumi vizsgálatokra és molekuláris analízisre lehet szükség a pontos diagnózis felállításához. Különösen az immunhisztokémiát kell a végleges diagnózis felállításának fontos részének tekinteni. Bár az FLH általában jó prognózissal rendelkezik a hosszú távú követés alapján, megjegyzendő, hogy a malignus transzformáció lehetősége némileg fennáll.