MH on synnynnäinen palleatyrä. Se on harvinainen ja käsittää vain noin 2 % kaikista palleatyrätapauksista . Esittelemme harvinaisen tapauksen nuoresta potilaasta, jolla esiintyi oireinen palleatyrä, jonka epätavallinen kliininen kuva oli rintakipu, joka parani täysin laparoskooppisen kirurgisen korjauksen jälkeen. MH johtuu anteromediaalisesta palleatyrästä. Se esiintyy lähes aina rintalastan oikealla puolella (91 %), joka on sama puoli kuin potilaallamme; vasemmalla puolella se esiintyy vain 5 prosentilla potilaista. Vain 4 % raportoiduista tapauksista on molemminpuolisia. Vika johtuu pallean ja rintakehän välisen fuusion epäonnistumisesta. Sanford et al. raportoivat, että palleavian keskimääräinen pituus suurimmassa ulottuvuudessa on 7,5 cm . Potilaallamme oli 7 cm:n vika oikeassa hemidiafragmassa etupuolella. Potilaat voivat olla suurimman osan ajasta oireettomia. Vain muutama harvinainen oireinen aikuistapaus on kuvattu. Potilaat ilmaantuvat yleensä lapsuudessa hengitystieoireisiin. Aikuisilla MH voidaan diagnosoida väärin, koska siihen liittyy epäspesifisiä ruoansulatuskanavan ja hengitysteiden oireita. Hengitystieoireet ovat yleisimpiä oireita, ja niitä esiintyy noin 34 prosentissa oireisista tapauksista . Joissakin tapauksissa oireisiin kuuluu yskä, hengenahdistus ja rintakipu. Potilaamme pääasiallinen oire oli rintakipu ilman hengitystieoireita. Uudet hengitystieoireet aiemmin oireettomalla henkilöllä voivat olla varhainen merkki MH:n etenemisestä . Vatsakipu voi johtua sisäelinten lukkiutumisesta tai kuristumisesta . Raskaus, trauma, liikalihavuus, krooninen ummetus ja krooninen yskä ovat yleisiä altistavia olosuhteita, jotka edistävät MH:n kehittymistä. Myös liikunta ja muunlainen rasitus voivat aiheuttaa oireita . Naiset sairastuvat yleensä 50 ikävuoden jälkeen, kun taas miehet sairastuvat aikaisemmin tyrästä johtuviin vaivoihin . Li ym. raportoivat, että yleisimmät tyräpussista löytyvät vatsaontelon elimet ovat paksusuoli ja omentum ja harvemmin ohutsuoli, mahalaukku ja maksa . Potilaallamme oli tyräpussissa poikittainen paksusuoli ja omentum. Tyräpussin olemassaolo liittyy parempaan lopputulokseen, kun taas rintakehän maksan tyrä liittyy huonompaan lopputulokseen. Pediatrisilla potilailla liitännäissairauksilla, kuten sydänanomalioilla ja suurilla sikiövaurioilla, oli vaikeampi hallita, mutta niillä ei ollut juurikaan vaikutusta itse taudin lopputulokseen . Vaikka MH:ta voidaan epäillä rintakehän röntgenkuvauksen perusteella selittämättömien hengitystieoireiden selvittämiseksi, rintakehän ja vatsan tietokonetomografia on edelleen ensisijainen menetelmä diagnoosin vahvistamiseksi. TT on herkin diagnostinen väline, koska se antaa anatomiset tiedot tyrän sisällöstä ja sen komplikaatioista . MH:n pelätyin komplikaatio on kuristuminen. Hyvin harvoin MH:n yhteydessä voi esiintyä mahalaukun volvulusta ja ohutsuolen divertikuloosia. Vaikka potilas olisi oireeton, MH:n kirurginen korjaus on aina aiheellinen tyrän sisällön kuristumisriskin vuoksi. Kirurginen korjaus on MH:n ainoa vakiintunut hoitomuoto; tämän patologian harvinaisuuden vuoksi kirjallisuudessa ei kuitenkaan ole tällä hetkellä laajalti hyväksyttyjä ohjeita standardoidusta leikkaustekniikasta . Käytettävissä on tällä hetkellä erilaisia leikkaustekniikoita, kuten avoin vatsaontelon leikkaus laparotomian kautta, avoin rintakehän leikkaus mediaalisen sternotomian tai thorakotomian kautta sekä minimaalisesti invasiivisia tekniikoita, kuten laparoskopia ja thorakoskopia. Kuhunkin lähestymistapaan liittyy erilaisia etuja ja haittoja MH:n korjauksessa. Transabdominaalinen lähestymistapa on suositeltavampi monimutkaisissa tapauksissa, joissa epäillään kahdenvälisiä tyriä tai tiheitä vatsaontelon sisäisiä kiinnikkeitä. Lisäksi jos MH-diagnoosi on epävarma, tämä lähestymistapa on hyödyllinen, koska se mahdollistaa vatsaontelon täydellisen tarkastuksen. Laparotomia on yleisin lähestymistapa MH:n korjaamiseen, ja sitä käytetään usein kiireellisissä tapauksissa, erityisesti kun potilaalla on hengitysvajaus tai suolitukos . Tämän lähestymistavan haittapuolena ovat potilaiden huoli lisääntyneestä toipumisajasta, kosmeesista ja haavakomplikaatioista, minkä vuoksi tätä tekniikkaa on harkittava vain silloin, kun muita minimaalisesti invasiivisia tekniikoita ei ole käytettävissä tai ne eivät sovellu . Tranthorakaalista lähestymistapaa käytetään suurissa oikeanpuoleisissa MH:ssa. Se mahdollistaa tyräpussin helpomman irrottamisen keuhkopussin ja välikarsinan rakenteista, ja leikkauskenttä on hyvin näkyvissä. Tällä lähestymistavalla voidaan korjata tyrä tehokkaasti ja uusiutuminen on vähäistä . Rajoittaviin tekijöihin kuuluvat mahdollinen postoperatiivinen suoliston tukkeutuminen, riski puuttua kahdenvälisestä tyrästä, jos sellainen on olemassa, ja suboptimaalinen pääsy tyräpussin poistoon . Tähän lähestymistapaan kuuluu mediaani sternotomia ja thorakotomia. Minimaalisesti invasiiviseen laparoskopiakirurgiaan liittyy lyhin toipumisaika, joka mahdollistaa lähes välittömän paluun normaaliin toimintaan ja ruokavalioon 3 päivän kuluessa useimmissa tapauksissa, ja komplikaatioiden osuus on vain 5 prosenttia, minkä vuoksi se on suosituin lähestymistapa komplisoitumattomissa tapauksissa. Tämä menetelmä voi kuitenkin osoittautua epäoptimaaliseksi monimutkaisissa tapauksissa, koska sisällön vähentämisen epäonnistuminen voi edellyttää avoleikkausta. MH:n leikkauksen jälkeinen uusiutumisprosentti on hyvin alhainen, ja tulokset ovat erinomaisia.

Verkon käyttö MH:n korjauksessa on kiistanalaista, eikä se ole tarkoitettu kaikille potilaille. Laparotomian tai thorakotomian läpikäyneiden 36 potilaan sarjan mukaan kirurgit pystyivät suorittamaan onnistuneen korjauksen kaikissa MH-tapauksissaan ilman verkon käyttöä ja ilman uusiutumista . Verkkokorjausta olisi harkittava, kun pallean kudoskato on ollut huomattava tai se on ohentunut huomattavasti tai kun primaarinen kudoskorjaus ei ole mahdollinen . Potilaamme vika korjattiin käyttämällä verkkoa primaarikorjauksen vahvistamiseksi ja uusiutumisen vähentämiseksi (kuva 7). Verkon kiinnittämisestä voi aiheutua komplikaatioita, kuten rintakehän sisäisiä kiinnittymiä sydämeen, keuhkoihin tai palleaan sekä mahdollinen pallean repeämä. Verkkokorjaukseen liittyvien postoperatiivisten komplikaatioiden riskit ovat kuitenkin vähentyneet komposiittipeitteisten verkkomateriaalien aikakaudella.