MH er et medfødt diafragmatisk brok. Det er sjældent og udgør kun ca. 2% af alle diafragmatiske brok . Vi præsenterer et sjældent tilfælde af en ung patient, der præsenterede sig med symptomatisk diafragmatisk brok med et usædvanligt klinisk billede af brystsmerter, der blev fuldstændig forbedret efter laparoskopisk kirurgisk reparation. MH opstår på grund af en anteromedial diafragmatisk defekt. Næsten altid forekommer den på højre side af brystbenet (91 %), hvilket er den samme side som hos vores patient; den forekommer på venstre side hos kun 5 % af patienterne. Kun 4 % af de rapporterede tilfælde er bilaterale. Defekten skyldes, at membranen ikke er fusioneret med brystbuen. Sanford et al. rapporterede, at den gennemsnitlige længde af den diaphragmatiske defekt i den største dimension er 7,5 cm . Vores patient havde en defekt på 7 cm i højre hemidiaphragma på den forreste del. Patienterne kan være asymptomatiske det meste af tiden. Der er kun beskrevet få sjældne symptomatiske tilfælde hos voksne med symptomer . Patienterne præsenterer sig normalt i barndommen med respiratoriske symptomer. Hos voksne kan MH blive fejldiagnosticeret, fordi den viser sig med uspecifikke gastrointestinale og respiratoriske tegn og symptomer. Respiratoriske symptomer er de hyppigst forekommende klager og udgør ca. 34 % af de symptomatiske tilfælde . I nogle tilfælde omfatter symptomerne hoste, dyspnø og brystsmerter. Vores patient havde først og fremmest brystsmerter uden respiratoriske symptomer. Nyopståede respiratoriske klager hos en tidligere asymptomatisk person kan være et tidligt tegn på progression af MH . Abdominalsmerter kan skyldes inkarceration eller strangulering af viscera . Graviditet, traumer, fedme, kronisk forstoppelse og kronisk hoste er almindelige prædisponerende tilstande, der bidrager til udvikling af MH. Motion og andre former for anstrengelse kan også give symptomer . Kvinder har en tendens til at komme efter 50-årsalderen, mens mænd kommer tidligere i livet med klager i forbindelse med deres brok . Li et al. rapporterede, at de mest almindelige abdominale organer, der findes i brokposen, er tyktarmen og omentum, og mindre hyppigt tyndtarmen, maven og leveren . Vores patient havde tværtarm og omentum i sin brokkesæk. Tilstedeværelsen af en brokpose er forbundet med bedre resultater, hvorimod thorakal brok i leveren er forbundet med dårligere resultater. Hos pædiatriske patienter havde komorbide tilstande som f.eks. hjerteanomalier og større fosterdefekter, selv om de var vanskeligere at håndtere, kun ringe indflydelse på selve sygdomsudfaldet . Selv om MH kan mistænkes på grundlag af røntgenbilleder af brystet ved uforklarlige respiratoriske symptomer, er CT af brystet og maven fortsat den foretrukne metode til at bekræfte diagnosen. CT er det mest følsomme diagnostiske værktøj, fordi det giver anatomiske detaljer om brokindholdet og dets komplikationer . Den mest frygtede komplikation ved MH er strangulering. I meget sjældne tilfælde kan der i forbindelse med MH forekomme en gastrisk volvulus med divertikulose i tyndtarmen . Selv hvis en patient er symptomfri, er kirurgisk reparation af MH altid indiceret på grund af risikoen for strangulering af brokindholdet . Kirurgisk korrektion er den eneste etablerede behandling af MH; men på grund af denne patologis sjældenhed findes der i øjeblikket ingen bredt accepterede retningslinjer for en standardiseret kirurgisk teknik i litteraturen . De forskellige kirurgiske teknikker, der i øjeblikket er til rådighed, omfatter åbne abdominale tilgange via laparotomi; åbne thorakale tilgange via median sternotomi eller thorakotomi; og minimalt invasive teknikker, herunder laparoskopi og thorakoskopi. Der er forskellige fordele og ulemper forbundet med de enkelte metoder til reparation af MH . Den transabdominale tilgang foretrækkes i komplicerede tilfælde, hvor der er mistanke om bilaterale brokhjerner eller om tætte intraabdominale adhæsioner. Hvis diagnosen MH er usikker, er denne fremgangsmåde desuden fordelagtig, fordi den giver mulighed for en fuldstændig inspektion af bughulen . Laparotomi er den mest almindelige metode til reparation af MH og anvendes ofte i akutte tilfælde, især når en patient præsenterer sig med respiratorisk insufficiens eller tarmobstruktion . Ulemperne ved denne fremgangsmåde er patienternes bekymringer med hensyn til øget restitutionstid, kosmos og sårkomplikationer, hvilket gør det nødvendigt kun at overveje denne teknik, når andre minimalt invasive teknikker ikke er tilgængelige eller uhensigtsmæssige . Der anvendes en transthorakal tilgang ved store højresidige MH. Det gør det lettere at dissekere brokposen fra de pleurale og mediastinale strukturer med god visualisering af operationsfeltet . Denne fremgangsmåde giver en effektiv reparation af brokdefekten med minimal tilbagefald . Begrænsende faktorer omfatter mulig postoperativ tarmobstruktion, risikoen for at overse et eventuelt bilateralt brok og suboptimal adgang til fjernelse af brokposen . Denne fremgangsmåde omfatter en median sternotomi og thorakotomi. Minimalt invasiv kirurgi ved laparoskopi har den korteste genoptræningstid og giver næsten øjeblikkelig tilbagevenden til normale aktiviteter og kost inden 3 dage i de fleste tilfælde og med en komplikationsrate så lav som 5 %, hvilket gør det til den mest foretrukne fremgangsmåde i ukomplicerede tilfælde. Denne metode kan dog vise sig at være suboptimal i komplicerede tilfælde, fordi det kan være nødvendigt med en åben operation, hvis det ikke lykkes at reducere indholdet. Den postoperative recidivrate af MH er meget lav, og resultaterne er fremragende.

Anvendelse af mesh til MH-reparation er kontroversiel, og den er ikke indiceret til alle patienter. Ifølge en serie på 36 patienter, der gennemgik laparotomi eller thorakotomi, var kirurger i stand til at udføre en vellykket reparation i alle deres MH-tilfælde uden brug af mesh og uden recidiv . Netreparation bør overvejes, når der er sket et betydeligt vævstab eller en markant udtynding af diafragmaet, eller når primær vævsreparation ikke er mulig . Vores patients defekt blev repareret ved hjælp af net for at forstærke den primære reparation og mindske recidiv (fig. 7). Komplikationer, der kan opstå som følge af netfiksering, omfatter intrathorakale adhæsioner til hjerte, lunger eller diafragma samt mulig diafragmaruptur. Risikoen for postoperative komplikationer i forbindelse med netreparation er imidlertid blevet reduceret i den tid, hvor der findes kompositdækkede netmaterialer.