Co je to slizniční melanom?“

Melanom vzniká při nekontrolovaném růstu melanocytů, buněk zodpovědných za pigmentaci. Většina melanomů je kožních, tj. rostou v kůži.

Slizniční melanom je vzácný typ melanomu, který vzniká na povrchu sliznic. Sliznice jsou vlhké povrchy, které lemují tělesné dutiny. To znamená, že slizniční melanom se může vyskytovat v dýchacích cestách, gastrointestinálním traktu nebo močopohlavním ústrojí.

Slizniční melanomy se nejčastěji vyskytují v oblasti hlavy a krku, v očích, ústech, nosohltanu a hrtanu, ale mohou vznikat i v celém gastrointestinálním traktu, konečníku a pochvě. Tvoří přibližně 1,1 % všech melanomů, ale jejich diagnostika je obvykle komplikovanější, protože jsou pozdě diagnostikovány kvůli jejich méně viditelnému umístění a protože jsou často amelanotické – to znamená, že nejsou pigmentované.

Které části těla jsou postiženy slizničním melanomem?

Podtypy slizničního melanomu jsou založeny na tkáni, ve které vznikají. Melanom může začínat v jakémkoli slizničním epitelu. Nejčastěji se vyskytují na těchto místech:

• Dýchací cesty
• Nosní dutina
• Paranazální dutiny
• Ústní dutina
• Gastrointestinální trakt
• Přechodová zóna análního kanálu (tzv. linie, kde se normální kůže setkává se sliznicí)
• Genitourinární trakt
• Vulva
• Vagína

Kdo onemocní slizničním melanomem?

Nejvyšší věk diagnózy slizničního melanomu je mezi 70 a 79 lety. Je však známo, že melanomem sliznice, zejména dutiny ústní, onemocní i mladší lidé.

Melanom sliznice pohlavních orgánů se častěji vyskytuje u žen.

Co je příčinou vzniku melanomu sliznice?

Přestože existuje mnoho navrhovaných rizikových faktorů vzniku melanomu sliznice, pro všechny existují jen slabé důkazy a žádný z nich není všeobecně uznávaný. Asi 25 % slizničních melanomů je spojováno s problémy s genem zvaným KIT. Geny jsou předlohy pro tvorbu bílkovin a mutace v genu KIT způsobují tvorbu mutantní bílkoviny. Gen KIT může být také nadměrně exprimován, což znamená, že se vytváří více proteinu KIT, než je obvyklé. Mutace i nadměrná exprese genu KIT jsou spojovány s melanomem sliznic.

Mezi možné rizikové faktory patří:

Melanom ústní sliznice

• Kouření
• Il-přiléhající zubní protézy
• Požité/vdechnuté karcinogeny z prostředí

Melanom vulvy

• Chronické zánětlivé onemocnění
• Virové infekce
• Chemické dráždivé látky
• Genetické faktory

Anorektální melanom

• Virus lidské imunodeficience (HIV)

Příznaky a symptomy slizničního melanomu

Příznaky a symptomy slizničního melanomu do značné míry závisí na jeho lokalizaci. Proto existuje široká škála příznaků, které mohou pacienti pociťovat.

Slizniční melanom hlavy a krku

• Zbarvení v ústech
• Bezbolestná krvácející bulka
• Ulcerace
• Il-padnoucí zubní protéza
• Obstrukce nosu
• Krvácení z nosu
• Ztráta čichu

Melanom vulvy a vagíny

• Zbarvení vulvy
• Svědivost
• Krvácení
• Výtok
• Ulcerace
• Útvar
• Bolest při/po pohlavním styku

Melanom konečníku

• Krvácení
• Výsev
• Bolest v oblasti konečníku
• Bolest v oblasti dutiny ústní nebo konečníku
• Změna střevních návyků (například zácpa nebo průjem)

Jaké vyšetření se provádí u slizničního melanomu?

Při podezření na slizniční melanom je nejdůležitějším vyšetřením biopsie postižené tkáně. Pokud patologická zpráva ukazuje na melanom, bude pacient kompletně vyšetřen a mohou být provedena další vyšetření, aby se zjistilo, zda se dále nerozšířil. Ty mohou zahrnovat např:

• Biopsii slizničního melanomu
• CT a/nebo MRI k posouzení primárního místa onemocnění
• CT a/nebo PET vyšetření k posouzení, zda nejsou přítomny metastázy a postižení lymfatických uzlin

Staging slizničního melanomu

Slizniční melanom hlavy a krku

Nádor podle American Joint Committee on Cancer (AJCC), Node and Metastasis (TNM) klasifikace se používá ke stanovení stadia slizničního melanomu hlavy a krku. Stupeň slizničního nádoru začíná na T3 (pokročilý). Stejně jako kožní melanom se i slizniční melanom může šířit do lymfatických uzlin nebo krevním řečištěm do jiných částí těla. Zde může vytvářet nové nádory. Ty se označují jako metastázy.

.

AJCC-TNM klasifikace pro slizniční melanom hlavy a krku

Primární nádor
T3	Slizniční onemocnění
T4a	Středně pokročilé onemocnění. Nádor zasahující hluboké měkké tkáně, chrupavku, jeden nebo překrývající kůži.
T4b	Velmi pokročilé onemocnění. Nádor postihující mozek, tvrdou plenu mozkovou, spodinu lebeční, dolní lebeční nervy (IX, X, XI, XII), žvýkací prostor, krkavici, prevertebrální prostor nebo mediastinální struktury
Regionální mízní uzliny
NX	Regionální mízní uzliny nelze posoudit
N0	Žádné metastázy v regionálních mízních uzlinách
N1	Metastázy v regionálních mízních uzlinách přítomny
Vzdálené metastázy
M0	Není přítomny vzdálené metastázy
M1	Vzdálené metastázy jsou přítomny
Klinická stadium
Stadium III	T3	N0	M0
Stadium IVA	T4a	N0	M0
	T3-T4a	N1	M0
Stupeň IVB	T4b	Jakékoliv N	M0
Stupeň IVC	Jakékoliv T	Jakékoliv N	M1

Vulvovaginální slizniční melanom

Vulvální melanom se stagnuje podle stejné AJCC-TNM klasifikace jako výše uvedená tabulka. Pro vaginální melanom neexistuje žádný stagingový systém, proto lze pro kategorizaci těchto melanomů použít zjednodušený klinický stagingový systém.

Melanom pochvy

Stupeň I	Klinicky lokalizované onemocnění
Stupeň II	Regionální postižení uzlin
Stupeň. III	Vzdálené metastatické postižení

Melanom sliznice anorekta

Melanom sliznice anorekta se stagnuje podle stejného zjednodušeného stagingového systému jako melanom pochvy.

.

Anorektální slizniční melanom

Stadium I	Klinicky lokalizované onemocnění
Stadium II	Regionální postižení uzlin
Stádium III	Vzdálené metastatické postižení

Léčba slizničního melanomu

Nejlepší formou léčby slizničního melanomu je široká lokální excize léze. To nemusí být vždy možné, protože melanom se může nacházet na důležité anatomické struktuře nebo může být příliš velký na to, aby se dal bezpečně vyříznout.

Vzhledem k pravděpodobnosti recidivy stejného melanomu se chirurgická resekce často kombinuje s radioterapií. Radioterapie připadá v úvahu i u pacientů, kteří nejsou vhodní k chirurgickému zákroku.

Prognóza slizničního melanomu

Slizniční melanomy mají špatnou prognózu, protože u většiny pacientů se i přes agresivní léčbu vyvinou metastázy.

Typ slizničního melanomu		Pětileté přežití*
Hlava a krk		12-30%
Vulvovaginální	Vulvární	24-77%
	Vaginální	5-25%
Anorektální		20%

*Pětileté přežití se týká procenta pacientů, kteří přežijí alespoň 5 let od stanovení diagnózy, a je přibližná.