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皮膚がん
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粘膜メラノーマとは
メラノーマは、色素を作る細胞であるメラノサイトが無秩序に増殖すると発症します。
粘膜黒色腫は、粘膜に発生するまれなタイプの黒色腫です。 粘膜は、体内の空洞を覆っている湿った表面です。
粘膜黒色腫は頭頸部、目、口、鼻咽頭および喉頭で最も多くみられますが、消化管、肛門および膣全体に発生することもあります。 粘膜黒色腫は全黒色腫の約1.1%を占めますが、目につきにくい場所にできるため診断が遅れ、また無色素性、つまり色素がないことが多いため、通常より複雑です。
粘膜黒色腫は体のどの部分に発生するか
粘膜黒色腫は発生する組織に基づいて亜型が決まります。 メラノーマはどの粘膜上皮内でも発生する可能性があります。 最も一般的な部位は以下の通りである。
- 呼吸器
- 鼻腔
- 副鼻腔
- 口腔
- 消化器
- 肛門管移行部（肛門管は粘膜の一種）
- 肛門管上皮
- 肛門管上皮
- Genitourinary tract
- Vulva
- Vagina
Who becomes mucosal melanoma?
粘膜黒色腫の診断年齢のピークは、70～79歳です。
生殖器の粘膜黒色腫は女性に多くみられます。
粘膜黒色腫の原因は何ですか？
粘膜黒色腫の危険因子には多くの提案がありますが、すべてに対して弱い証拠しかなく、広く受け入れられているものはありません。 粘膜黒色腫の約25%は、KITと呼ばれる遺伝子の問題と関連していると言われています。 遺伝子はタンパク質を作るための鋳型で、KIT遺伝子に変異があると、変異したタンパク質が作られるようになります。 また、KIT遺伝子は過剰に発現することもあり、通常よりも多くのKITタンパク質が作られることを意味します。 KIT遺伝子の変異と過剰発現の両方が粘膜黒色腫と関連しています。
考えられるリスクファクターは以下の通りです。
口腔粘膜黒色腫
- 喫煙
- Ill-…入れ歯
- 環境発がん物質の摂取・吸入
外陰黒色腫
- 慢性炎症性疾患
- ウイルス感染
- 化学的刺激物
- 遺伝子関連
肛門黒色腫
- ヒト免疫不全ウイルス（HIV）
粘膜黒色腫の徴候・症状
粘膜黒色腫は、その部位によって徴候・症状に大きな差が生じます。 そのため、患者さんが経験する症状も多岐にわたります。
頭頸部粘膜黒色腫
- 口の中の変色
- 痛みのない出血性のしこり
- 潰瘍
- イル-(Ill-)入れ歯の装着
- 鼻閉
- 鼻血
- 嗅覚障害
外陰部メラノーマ
- 外陰部の変色
- かゆみ
- 出血
- おりもの
- 潰瘍
- しこり
- 痛み 性交時・性交後
肛門メラノーマ
- 出血
- 腫瘤
- 肛門・直腸痛便通の変化（便秘や下痢など）
粘膜黒色腫ではどのような検査が行われますか？
粘膜黒色腫が疑われる場合、最も重要な検査は、病変組織の生検です。 病理検査の結果、メラノーマと診断されれば、精密検査を行い、さらに広がっていないかどうかを調べるために、さらなる検査を行うこともあります。 これには以下のようなものがあります。
- 粘膜黒色腫の生検
- CTやMRIによる原発部位の評価
- CTやPETスキャンによる転移と リンパ節転移
Staging of mucosal melanoma
Head and neck mucosal melanoma
The American Joint Committee on Cancer (AJCC) Tumour, 頭頸部粘膜黒色腫の病期分類には、TNM（Node, and Metastasis）分類が用いられています。 粘膜腫瘍の病期分類はT3（進行）から始まります。 皮膚黒色腫と同様に、粘膜黒色腫もリンパ節に転移したり、血液の流れに乗って体の他の部位に転移したりすることがあります。 ここで、新たな腫瘍を形成することもあります。 これらは転移と呼ばれます。
| 原発腫瘍 | |||
|---|---|---|---|
| T3 | 粘膜疾患 | ||
| T4a | 中程度の病期を有するものです。 深部軟部組織、軟骨、皮膚に浸潤した腫瘍 | ||
| T4b | 非常に進行した疾患 | ||
| T4b | 中程度の進行した疾患 脳、硬膜、頭蓋底、下位脳神経（IX、X、XI、XII）、咀嚼筋腔、頸動脈に浸潤した腫瘍。 椎骨前腔または縦隔構造 | ||
| 所属リンパ節 | |||
| NX | 所属リンパ節は評価できない | ||
| N0 | 所属リンパ節転移なし | ||
| N1 | 所属リンパ節転移あり | ||
| 遠隔地転移あり 転移 | |||
| M0 | 遠隔転移なし | ||
| M1 | 遠隔転移あり | ||
| クリニカル ステージ | |||
| ステージIII | T3 | N0 | M0 |
| ステージIVA | T4a | N0 | M0 |
| N1 | M0 | ||
| Stage IVB | T4b | Any N | M0 |
| ステージIVC | いずれかのT | いずれかのN | M1 |
膣粘膜黒色腫
膣黒色腫は上表と同じAJCC-TNM分類で病期を決定します。 腟メラノーマの病期分類は存在しないため、簡略化した臨床病期分類を使用することができる。
| ステージI | 臨床的限局性 | |
| ステージII | 領域リンパ節転移 | |
| ステージII | ||
| 局所的孤立性腫瘍 | ||
| 臨床的限局性腫瘍 | 臨床的限局性腫瘍 | 遠隔転移 |
肛門粘膜黒色腫
肛門粘膜黒色腫は膣黒色腫と同じ簡易病期分類を用いて病期分類されます。
| ステージI | 臨床的限局性 | |
| 局所リンパ節転移 | ||
| StageⅡ | 局所的局所リンパ節転移 | 遠隔転移 |
粘膜黒色腫の治療
粘膜黒色腫に対する最善の治療は、病変部の広い局所切除である。
同じ黒色腫が再発する可能性があるため、外科的切除に放射線治療を併用することが多くなっています。
粘膜黒色腫の予後
粘膜黒色腫は、積極的な治療にもかかわらずほとんどの患者さんが転移を起こすため、予後不良とされています。
| 粘膜黒色腫の種類 | 5年生存率* | |
|---|---|---|
| 頭頸部 | 12-30% | |
| 24～ | 2477% | |
| Vaginal | ||
| Anorectal | ||
* 5年生存率は診断後少なくとも5年間生存する患者の割合であり、5年生存率は診断後少なくとも5年間は生存する患者の割合。 であり、おおよその目安です。