MH är ett medfött diafragmatiskt bråck. Det är sällsynt och omfattar endast cirka 2 % av alla diafragmatiska bråck . Vi presenterar ett sällsynt fall av en ung patient som presenterade ett symtomatiskt diafragmatiskt bråck med en ovanlig klinisk bild av bröstsmärta som förbättrades helt efter laparoskopisk kirurgisk reparation. MH uppstår på grund av en anteromedial diafragmatisk defekt. Nästan alltid förekommer det på höger sida av bröstbenet (91 %), vilket är samma sida som hos vår patient; det förekommer på vänster sida hos endast 5 % av patienterna. Endast 4 % av de rapporterade fallen är bilaterala. Defekten beror på att diafragman inte har lyckats smälta ihop med bröstbågarna. Sanford et al. rapporterade att den genomsnittliga längden på diafragmadefekten i den största dimensionen är 7,5 cm . Vår patient hade en 7 cm lång defekt i höger hemidiaphragma på den främre delen. Patienterna kan för det mesta vara asymtomatiska. Endast ett fåtal sällsynta symtomatiska fall hos vuxna har beskrivits . Patienterna presenterar sig vanligtvis i barndomen med respiratoriska symtom. Hos vuxna kan MH feldiagnostiseras eftersom den uppvisar ospecifika gastrointestinala och respiratoriska tecken och symtom. Andningssymtom är de vanligaste besvären och utgör cirka 34 % av de symtomatiska fallen . I vissa fall omfattar symtomen hosta, dyspné och bröstsmärta. Vår patient hade främst bröstsmärta utan respiratoriska symtom. Nytillkomna andningsbesvär hos en tidigare asymtomatisk person kan vara en tidig indikation på progression av MH . Buksmärta kan bero på att inälvorna är instängda eller strypta . Graviditet, trauma, fetma, kronisk förstoppning och kronisk hosta är vanliga predisponerande tillstånd som bidrar till utvecklingen av MH. Träning och andra typer av ansträngning kan också ge symtom . Kvinnor har en tendens att visa sig efter 50 års ålder, medan män visar sig tidigare i livet med besvär relaterade till sitt bråck . Li et al. rapporterade att de vanligaste bukorganen som hittas i bråcksäcken är tjocktarmen och omentum, och mer sällan tunntarmen, magsäcken och levern . Vår patient hade tvärkolon och omentum i sin bråcksäck. Förekomsten av en bråcksäck är förknippad med bättre resultat, medan thorakalt leverbråck är förknippat med sämre resultat. Hos pediatriska patienter hade komorbida tillstånd som hjärtmissbildningar och stora fosterskador, även om de var svårare att hantera, liten effekt på utfallet av själva sjukdomen . Även om MH kan misstänkas på grundval av röntgenbilder från bröstet vid utredning av oförklarliga symtom från andningsorganen, är CT av bröstet och buken fortfarande det bästa sättet att bekräfta diagnosen. CT är det känsligaste diagnostiska verktyget eftersom det ger anatomiska detaljer om bråckinnehållet och dess komplikationer . Den mest fruktade komplikationen vid MH är strypning. I mycket sällsynta fall kan gastric volvulus med divertikel i tunntarmen förekomma i samband med MH . Även om patienten är symtomfri är kirurgisk reparation av MH alltid indicerad på grund av risken för strypning av bråkinnehållet . Kirurgisk korrigering är den enda etablerade behandlingen av MH, men på grund av att denna patologi är sällsynt finns det för närvarande inga allmänt accepterade riktlinjer för en standardiserad kirurgisk teknik i litteraturen . De olika kirurgiska tekniker som för närvarande finns tillgängliga omfattar öppna abdominella tillvägagångssätt via laparotomi, öppna thorakala tillvägagångssätt via median sternotomi eller thorakotomi samt minimalt invasiva tekniker, inklusive laparoskopi och thorakoskopi. Det finns olika för- och nackdelar med varje tillvägagångssätt vid reparation av MH . Det transabdominella tillvägagångssättet är att föredra i komplicerade fall där man misstänker bilaterala bråck eller täta intraabdominella adhesioner. Om diagnosen av MH är osäker är detta tillvägagångssätt dessutom fördelaktigt eftersom det ger möjlighet till en fullständig inspektion av bukhålan . Laparotomi är det vanligaste tillvägagångssättet för reparation av MH och används ofta i akuta fall, särskilt när patienten uppvisar respiratorisk insufficiens eller tarmobstruktion . Nackdelarna med detta tillvägagångssätt är patienternas oro för ökad återhämtningstid, kosmos och sårkomplikationer, vilket gör att denna teknik endast bör övervägas när andra minimalt invasiva tekniker är otillgängliga eller olämpliga . Ett transtorakalt tillvägagångssätt används för stora högersidiga MH. Det gör det lättare att dissekera bråcksäcken från de pleurala och mediastinala strukturerna med god visualisering av operationsfältet . Detta tillvägagångssätt ger en effektiv reparation av bråckdefekten med minimalt återfall. Begränsande faktorer är möjlig postoperativ tarmobstruktion, risken att missa ett bilateralt bråck om det finns, och suboptimal åtkomst för avlägsnande av bråcksäcken . Detta tillvägagångssätt omfattar median sternotomi och thorakotomi. Minimalt invasiv kirurgi med laparoskopi har den kortaste återhämtningstiden, med en nästan omedelbar återgång till normala aktiviteter och kost inom tre dagar i de flesta fall och med en komplikationsfrekvens som är så låg som 5 %, vilket gör det till det mest gynnade tillvägagångssättet i okomplicerade fall. Denna metod kan dock visa sig vara suboptimal i komplicerade fall, eftersom det kan bli nödvändigt med öppen kirurgi om man inte lyckas reducera innehållet. Den postoperativa återfallsfrekvensen av MH är mycket låg och resultaten är utmärkta.

Användning av nät för reparation av MH är kontroversiell, och den är inte indicerad för alla patienter. Enligt en serie på 36 patienter som genomgått laparotomi eller thorakotomi kunde kirurgerna utföra en framgångsrik reparation i alla sina MH-fall utan användning av nät och utan återfall . Nätreparation bör övervägas när det har skett en betydande vävnadsförlust eller en anmärkningsvärd gallring av diafragman eller när primär vävnadsreparation inte är möjlig . Vår patients defekt reparerades med hjälp av nät för att förstärka den primära reparationen och minska återfall (fig. 7). Komplikationer som kan uppstå vid nätfixering är bl.a. intrathorakala adhesioner till hjärta, lungor eller diafragma samt eventuell diafragmaruptur. Riskerna för postoperativa komplikationer i samband med nätreparation har dock minskat under den tid då komposittäckta nätmaterial används.