Perineural spread

Perineural spread from skin and head-and-neck malignancies can occur along the trigeminal and facial nerves. De aanwezigheid ervan heeft duidelijke gevolgen voor de stadiëring en behandeling van otolaryngologische maligniteiten, waarbij tumoren in de meest recente achtste editie van het American Joint Committee Cancer staging manual automatisch tot T3 worden opgeschaald. Uitzaaiing van de nervus maxillaris (V2) perineura komt voor bij primaire tumoren in de huid van het middengezicht, de bovenkaak, de bovenlip en het gehemelte. Perineurale uitzaaiing van de nervus Mandibularis (V3) komt voor bij tumoren in het ondergezicht, de onderkaak, de masticatorruimte en de parafaryngeale ruimte. Perineurale betrokkenheid van de trigeminus kan ook optreden door uitzaaiing langs zenuwen die communiceren met takken van de nervus facialis, zoals de grote oppervlakkige petrosale/vidiaanzenuwen bij de fossa pterygopalatine en de n. auriculotemporalis bij het gewricht temporomandibularis. Plaveiselcelcarcinomen zijn de meest voorkomende oorzaak van perineurale verspreiding gezien hun grote prevalentie, maar adenoïdcysteuze carcinomen van de kleine speekselklieren hebben de hoogste incidentie (Figs. 2 en 3). Hersenstamtumoren kunnen ook zelden anterieur uitzaaien via CN V (fig. 4).

Trigeminusneuralgie

Hoewel trigeminusneuralgie een klinische diagnose is, kan neurobeeldvorming worden uitgevoerd ter bevestiging bij virale/idiopathische etiologie en ter beoordeling van behandelbare neurovasculaire compressie. Bij virale etiologie, waaronder herpes zoster en simplex virussen, is het ganglion van Gasser betrokken, waar ze slapend kunnen blijven. Een lichte versterking van het ganglion is niet-specifiek en moeilijk te onderscheiden van een normale perineurale vasculaire plexus; een versterking van de cisterciënnale/wortelgangszone is echter wel specifiek. Asymmetrische versterking van herpes rhombencephalitis in de klinische context van reactivatie heeft karakteristieke beeldvormingsbevindingen (fig. 5).

Neurovasculaire compressie kan worden gesuggereerd in de juiste klinische context met trigeminus cisternale/wortel ingangszone deformatie van een vasculaire lus zoals de superieure cerebellaire slagader of anterieure inferieure cerebellaire slagader . De persisterende arteria trigeminus, de meest voorkomende persisterende foetale carotis-basilar anastomose, loopt normaal door een durale foramen onmiddellijk mediaal van de grot van Meckel (Fig. 6). In zeldzame gevallen kan een vasculaire lus geassocieerd zijn met een trigeminus neurale arterioveneuze malformatie, waarbij de symptomen veroorzaakt kunnen worden door de malformatie zelf of door zenuwcompressie/-vervorming door vergrote voedende en drainerende vaten (fig. 7). Microvasculaire decompressie is een effectieve behandeling voor deze gevallen, hoewel stereotactische radiochirurgie ook is gebruikt, vooral in de context van arterioveneuze malformatie (AVM). Niet-vasculaire/idiopathische oorzaken van trigeminusneuralgie worden behandeld met anticonvulsiva, antispasmodica en botox. Radiochirurgie (gammames) is voorbehouden voor medisch refractaire symptomen. Versterking zonder expansie kan van voorbijgaande of persisterende aard zijn na stereotactische radiochirurgie .

Neoplastisch, inflammatoir en overig

Voorspelbaar is dat de meest voorkomende neoplasma van de grot van Meckel een trigeminuszenuwschede tumor, schwannoom en neurofibroom is. Zenuwschede tumoren resulteren in zenuw- en foraminale vergroting, vertonen T2 hyperintense signaal met matige tot intense heterogene versterking. Een haltervorm biedt specificiteit, met de taille bij vernauwende foramina (Fig. 8). In tegenstelling hiermee vertonen meningeomen vaak een T2 hypointense signaal en een uniforme, gretige versterking. Zenuwschede tumoren kunnen geïsoleerd zijn of syndromaal, in facomatosen zoals neurofibromatose (Fig. 9). Neurofibromatose moet worden overwogen in gevallen van multipele zenuwschede tumoren en dural ectasia (Fig. 10).

Leptomeningeale metastasen, meestal van borst- en longmaligniteiten, resulteren in lineaire segmentale versterking, meestal in de setting van gedissemineerde ziekte. Lymfoom kan resulteren in neurale betrokkenheid door perineurale invasie of leptomeningeale ziekte. Lymfoom kan duralstaart veroorzaken, maar afwezigheid van hyperostosis helpt het van meningeoom te onderscheiden (Fig.11). sequenties die CSF markeren zoals T2 SPACE of CISS spelen een belangrijke rol bij het helpen opsporen van CSF gedissemineerde maligniteiten. Het normale hoge T2-signaal van CSF kan worden vervangen door een laag signaal van maligne laesies.

Inflammatoire etiologieën zoals sarcoïdose hebben meer nodulaire enhancement dan andere leptomeningeale aandoeningen ten gevolge van granulomen en kunnen de nervus trigeminus aantasten. Symmetrische betrokkenheid van de grot van Meckel wordt zelden gemeld (fig. 12). Neurosarcoïdose is zeldzaam zonder pulmonale manifestaties en betrokkenheid van de aangezichtszenuw komt vaker voor. Bovendien kan betrokkenheid van de hypothalamus-hypofyse-as helpen om de juiste diagnose te stellen.

Diffuse vergroting van de schedelzenuw kan worden gezien bij chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP), neurofibromatose en erfelijke sensomotorische neuropathieën (HSMN’s). HSMN type I (ziekte van Charcot-Marie-Tooth) vertoont geen significante versterking noch leptomeningeale ziekte (Fig. 13). De diagnose is vaak bekend door genetisch onderzoek van de autosomaal-dominante karakteristieke klinische geschiedenis van distale zwakte en afwezige reflexen beginnend in het tweede decennium. CIDP vertoont diffuse enhancement en neurofibromatose vertoont meer gedefinieerde massa laesies en talrijke bijkomende bevindingen zoals plexiforme fibromen en sphenoid vleugel dysplasie.

Niet-trigeminale ziekte

De grot van Meckel, die uit dura bestaat, is onderhevig aan meningeomen. Meningeomen kunnen ontstaan in de dura mater in of rond de grot van Meckel (Fig. 14). In zeldzame gevallen kunnen de tumoren zich binnen de holte bevinden en uitgaan van de nervus trigeminus. Daarnaast kan de grot ook worden geïnvadeerd door niet-neurale processen zoals posterieure uitbreiding van hypofyse macroadenoom en orbitale ontstekingsziekte. Lesies van aangrenzend bot en andere structuren kunnen het kanaal extrinsiek samendrukken, hetgeen het best kan worden beoordeeld op dunne coronale T2-gewogen beeldvorming. Voorbeelden zijn petrous apex, petroclivale fissuur en clivale aandoeningen, ossale expansie van oculaire zenuwschede tumoren en interne carotis slagader (ICA) aneurysma’s.

Drie-dimensionale constructieve interferentie met hoge resolutie in steady-state beeldvorming kan het tweede meest voorkomende primaire neoplasma in de grot van Meckel, meningioom, onderscheiden van zenuwschede tumor. Meningeomen zijn perifeer met een versterkende durale staart, voortkomend uit de durale reflecties die de randen van de grot omvatten, terwijl zenuwschede tumoren meer centraal in de grot zullen liggen, groeiend langs het verloop van de zenuw. Verkalkingen en T2-hypointensiteit bij meningeomen zijn bijkomende onderscheidende bevindingen (fig. 15).

Pituitary macroadenomas kunnen invasief zijn, contiguë uitbreidend van de sella, via de sinus cavernosus, naar de grot van Meckel. Dergelijke grote tumoren worden geassocieerd met sellar expansie, ICA encasement zonder extrinsieke compressie, sinus sphenoide extensie, en zijn relatief homogeen en matig T2-hyperintense.

Posterior uitbreiding van pathologie naar de grot van Meckel kan ook worden gezien in Tolosa Hunt, een variant van orbitale ontstekingsziekte (orbitale pseudotumor) waarbij de orbitale apex is betrokken en die posterior uitbreidt naar de sinus cavernosus. Patiënten presenteren zich met pijnlijke oftalmoplegie en caverneuze volheid, asymmetrische enhancement en ICA-vernauwing (fig. 16).

Oseuze processen die de grot van Meckel samendrukken betreffen de petrous apex, petroclival fissuur en clivus. Petrous apex cephalocele is meestal een incidentele bevinding, als gevolg van goedaardige ballonvorming van de arachnoïdale ruimte communicatie met de grot van Meckel. De met vloeistof gevulde grot van Meckel heeft een vergrote porus trigeminus inkeping en een gladde expansiele cystische ruimte in de anteromediale petrous apex (Fig. 17). De bevindingen kunnen wijzen op intracraniële hypertensie, vergelijkbaar met een lege sella, en worden geassocieerd met spontane liquorlekkage ten gevolge van dehiscentie. Signaal karakteristieken volgen CSF, met FLAIR onderdrukking. Petrous apex mucoceles hebben een gelijkaardig uitzicht, maar staan niet in verbinding met de grot van Meckel; integendeel, zij comprimeren deze, met symptomen tot gevolg. Cholesterolgranulomen zijn T1-hyperintense, vertonen gevoeligheid en geen FLAIR-onderdrukking. Congenitale cholesteatomen en epidermoïden vertonen beide een beperkte diffusie, onvolledige FLAIR-suppressie en geen versterking, maar congenitale cholesteatomen zijn gelokaliseerd in de petrous apex, terwijl epidermoïden zich in de cerebellopontine hoek/prepontine cisterne bevinden en veel meer proliferatief zijn, zich uitbreiden tot meerdere cisternen en de basilar arterie omsluiten (Fig. 18). Petroclivale/petrooccipitale fissuur chondroïde letsels vertonen karakteristieke beeldvormingskenmerken op CT met ringen en bogen calcificaties (Fig. 19). Clivale chordomen vertonen uitgebreide botvernietiging, duidelijke T2-hyperintensiteit, hemorragische en calcificerende gevoeligheid, en een honingraat versterkingspatroon. Zij kunnen worden onderscheiden van hypofyse-macroadenomen door het ontbreken van een sellaire massa, het sparen van de sinus sphenoideus en signaalkarakteristieken. Er zijn geïsoleerde gevallen bekend van intradurale chordomen van de grot van Meckel en paragangliogliomen.

Aneurysma’s van de petrous en cavernous segmenten van de ICA kunnen leiden tot een massa-effect op de grot van Meckel, gezien de nauwe nabijheid (Fig. 20). Deze segmenten worden begrensd door het petrolingual ligament. Gebarsten aneurysma’s op beide plaatsen veroorzaken geen subarachnoïdale bloeding omdat ze extraduraal zijn, maar caverneuze gebarsten aneurysma’s en dissecties kunnen carotis-caverneuze fistels veroorzaken.