Perineural spread

Perineural spread from skin and head and neck malignases can occur along the trigeminal and facial nervies.Neuroimages in the normal and disease condition. その存在は、耳鼻咽喉科領域の悪性腫瘍の病期分類や治療に大きな影響を与え、最新の米国合同委員会癌病期分類マニュアル第8版では、腫瘍は自動的にT3にアップステージされます。 上顎神経(V2)周囲への転移は、中顔面皮膚、上顎、上唇、および口蓋の原発腫瘍から生じる。 下顎神経(V3)神経周囲進展は、下顔面、下顎、咀嚼筋腔、および副咽頭腔の腫瘍から発生する。 三叉神経周囲病変はまた、翼口蓋窩付近の大外側脳下垂体/ビダン神経および顎関節付近の耳介側頭神経などの顔面神経枝と連絡する神経に沿って広がることによっても起こりうる。 扁平上皮癌は、その大きな有病率から神経周囲への転移の最も一般的な原因であるが、小唾液腺の腺様嚢胞癌の発生率が最も高い(図2、3)。 脳幹腫瘍もまれにCN Vを介して前方に広がることがある(図4)

図2
figure2

腫瘍の神経周囲進展。 冠状T2(a)、軸位C+(b)、冠状C+(c)、冠状C+(d)。 右CN V症状を有する60歳男性。 右Meckel洞を満たすT2低輝度増強病変が卵円孔を経て回転孔のV2に沿って進展している

図3
figure3

腫瘍の静脈性拡がり。 左顔面の痛みとしびれを訴える45歳男性。 CTでは左CN Vの走行に沿って軟部組織が増強し、回転孔(a)、眼窩下孔(b)、卵円孔(c)へと拡大している。 後方では、増強した腫瘍が左メッケル洞に進展している。 経過観察MRIでは急速に拡大し(d),PETでは卵円孔を含む左CN Vに強い取り込み(e)

Fig. 4
figure4

Diffuse infantile pontine glioma (a) with significant increase in size on the 3-the 3(b)左CN Vに沿ってメッケル洞に神経周囲に広がる

三叉神経痛

三叉神経痛は臨床診断であるが、その原因は不明である。 ウイルス性/特発性病因の確認と治療可能な神経血管圧迫の評価のために神経画像診断を実施することがある。 帯状疱疹および単純ヘルペスウイルスを含むウイルス性の病因は、ガッセリアン神経節に関与し、そこで休眠することがある。 ガングリオンの軽度の増強は非特異的であり、正常な神経周囲血管叢との区別が困難である;しかし、頭蓋内/根元入口部増強は特異的である。 7728>

Fig. 5
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Herpes zoster reactivationの非対称性強調を臨床的にみると、画像所見は特徴的になる(図5)。 2週間前から右口腔周囲のしびれと小水疱性皮疹を有する62歳女性。 造影後の軸位(a)および冠状(b、c)画像では、右CN Vに沿って、起始部から座骨部を通り、メッケル洞に至る管状の増強が認められる

神経血管圧迫は、上小脳動脈または前下小脳動脈などの血管ループから三叉神経座/根の入口部変形で適切に臨床状況を示唆できる.このような血管の変形は、神経血管の圧迫を引き起こす。 持続性三叉神経動脈は、最も一般的な持続性胎児頚動脈-脳底動脈吻合で、通常Meckel洞のすぐ内側にある硬膜孔を通る(図6)。 まれに血管ループは三叉神経動静脈奇形を伴うことがあり、奇形そのものや肥大した給排泄血管による神経圧迫・変形が症状として現れることがある(図7)。 これらの症例には微小血管の減圧術が有効ですが、特に動静脈奇形(AVM)の場合、定位放射線手術も行われています。 非血管性/特発性原因の三叉神経痛には、抗けいれん薬、鎮痙薬、ボトックスなどが用いられます。 放射線手術(ガンマナイフ)は医学的に難治性の症状に対して行われます。 定位放射線手術後に拡張を伴わない増強が一過性に起こる場合と持続する場合があります .

図6
figure6

持続する三叉神経動脈です。 軸位T2強調画像(a)とCTアンギオグラフィ(b)。 左内頸動脈と脳底動脈を結ぶ血管路で,Meckel洞の内側を通る

図7
figure7

三果AVMの例。 右顔面神経痛を訴える58歳男性。 軸位T2(a)と軸位C+(b)で右CN Vの頭頂部に沿って蛇行した異常血管がMeckel洞に進展しており、DSA(c)では右前下小脳動脈(AICA)からの動静脈シャントと著名ドレーニング静脈

腫瘍性(?)である。 炎症性およびその他

予想通り、メッケル洞の新生物で最も多いのは、三叉神経鞘腫、神経鞘腫および神経線維腫です。 神経鞘腫は神経と孔の拡大をもたらし,T2高強度信号と中度から強度の不均一な増強が認められる。 ダンベル型で、腰の部分が狭窄している孔に特異性がある(図8)。 一方、髄膜腫はT2低強度信号を呈し、均一でavidな増強を示すことが多い。 神経鞘腫瘍は、孤立性であったり、神経線維腫症などのファコマトースにおける症候性であったりする(図9)。 神経線維腫症は多発性神経鞘腫と硬膜外膜症(図10)の症例で考慮すべきである。

図8
図8

三叉神経鞘腫。 冠状C+(a)、軸位T2(b)、軸位T1(c)、軸位C+(d):右メッケル洞の膨張性増強腫瘤、右CN V

Fig.6. 9
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神経線維腫症2型患者のメッケル洞のシュワノーマ。 軸位T2(a),軸位C+(b),冠位C+(c)で,右メッケル洞内の増強病変を示す。 さらに両側前庭神経鞘腫に注意

図10
figure10

1型神経線維腫症における壁外形腫を認める。 軸位T2(a)、軸位C+(b)、CT(c)。 両側Meckel’s caveの拡大-CSF isointenseで異常増強はない。 CT(c)

下髄膜転移(乳がん、肺がんが多い)は、通常、播種性疾患の場合、線分増強となる。 リンパ腫は神経周囲への浸潤またはレプト髄膜病変により神経への浸潤を来す。 リンパ腫は硬膜の尾を引くことがあるが、骨粗しょう症がないため髄膜腫と区別できる(Fig.11)。 T2 SPACEやCISSのような髄液を強調するシークエンスは髄液播種性悪性腫瘍の発見に重要な役割を担っている。 図11

図11

Lymphoma. 軸位T2(a)、軸位C+(b)、CT(c)。 両側CN VI麻痺と右顔面痛を認める。 T2低輝度,増強性浸潤性病変により,CT上,口蓋垂と錐体尖に斑点状の病変が認められる。 治療後(d、e)-完全治癒

サルコイドーシスなどの炎症性病因は、肉芽腫による他のレプト髄膜疾患よりも結節性増強が強く、三叉神経を侵すことがあります。 メッケル洞の対称性病変は稀に報告されている(図12)。 神経サルコイドーシスは肺の症状を伴わないものはまれで、顔面神経への浸潤が多くみられます。 図12

figure12

サルコイドーシス。 軸位T1(a)、軸位T2(b)、軸位T1 C+(c)。 顔面痛としびれを訴える53歳女性。 両側メッケル窩を対称的に含む増強性,T2低輝度病変. 胸部X線(d)-両側肺門リンパ節腫脹と縦隔リンパ節腫脹。 経過観察(e)-完全治癒

びまん性脳神経標識腫脹は、慢性炎症性脱髄性多発神経炎(CIDP)、神経線維腫症、遺伝性感覚運動神経症(HSMN)にみられることがある。 HSMNⅠ型(Charcot-Marie-Tooth病)では、顕著な増強もレプト髄膜炎も認めない(図13)。 常染色体優性遺伝で、10歳代から遠位脱力と反射消失が出現する。 CIDPではびまん性の増強、神経線維腫症ではより明確な腫瘤性病変、叢状線維腫や蝶形骨翼異形成など多くの追加所見を示す。

図13
figure13

Charcot Marie Tooth (CMT) disease. 両側CN V(a-d)が房状に肥厚し、卵円孔を通るV3セグメント(b、cの矢印)および回転孔のV2セグメント(dの矢印)が含まれる。 びまん性に肥厚した脊髄神経(e)

非三叉神経疾患

メッケル洞は硬膜でできているので、髄膜腫が発生しやすい。 髄膜腫はメッケル洞の中や周辺の硬膜に発生することがあります(図14)。 まれに、腫瘍が洞窟内にとどまり、三叉神経から発生することがある。 さらに、下垂体巨大腺腫の後方進展や眼窩炎症性疾患など、神経以外のプロセスによって洞窟が侵されることもある。 隣接する骨や他の構造物の病変は外から洞を圧迫する可能性があり、これは薄い冠状T2強調画像で最もよく評価される。 例としては、錐体尖、錐体溝および篩骨疾患、眼神経鞘腫瘍による骨性拡張、内頚動脈(ICA)動脈瘤などがある。

図14
図14

髄膜腫(外性). 軸位T2(a)、T2 SPACE(b)、軸位T1(c)、軸位C+(d)。 右Meckel’s Caveに浸潤する右眼窩T2低輝度、増強性腫瘤。 術後残存する右メッケル洞と脳底動脈に隣接する増強病変(e)

定常画像における薄型高解像度3次元構成干渉は、メッケル洞の原発腫瘍として2番目に多い髄膜腫と、神経鞘腫瘍を鑑別することが可能である。 髄膜腫は、洞窟の縁を構成する硬膜反射から発生し、硬膜尾部を増強する末梢性であるのに対し、神経鞘腫瘍は洞窟内の中心部にあり、神経のコースに沿って成長する。 髄膜腫の石灰化とT2高輝度はさらに区別できる所見である(図15)

Fig. 15
figure15

髄膜腫(固有). 軸位C+(a)、冠位C+(b)、冠位T2(c)、軸位CT(d)、冠位CT(e)。 右Meckel’s cave massはT2で高輝度である。 CTでは隣接骨の過骨症を伴う石灰化を認める

下垂体巨大腺腫は浸潤性で、鞍部から海綿静脈洞を経てメッケル洞まで連続的に進展していることがある。

メッケル洞への病変の後方進展は、トロサ・ハント(眼窩尖端を含む眼窩炎性疾患(眼窩偽腫瘍)の変種で、後方に海綿静脈洞に進展する)でも見られることがある。 患者は有痛性眼筋麻痺と海綿体膨満、非対称性増強、ICA狭窄を呈する(図16)

図16
figure16

Tolosa-Hunt syndrome. 軸位T1 C+(a、b)、軸位T2(c)、コロナルC+(d)。 急性に発症した有痛性左複視を有する23歳女性。 左海綿静脈洞に非対称性の増強組織を認め、メッケル洞と卵円孔に進展している(b, d)。 経過観察-完全治癒(e)

メッケル洞を圧迫する骨膜突起は、錐体尖、石英溝、鎖骨を侵す。 錐体尖頭蓋腔は通常、メッケル洞と連通するクモ膜腔の良性バルーンを反映した偶発的な所見である。 液膨張したメッケル洞は、三叉神経孔が拡大し、前内側錐体尖に滑らかな膨張性嚢胞が認められる(Fig.17)。 所見は空鞍と同様に頭蓋内圧亢進を反映していると考えられ、剥離による自然な髄液漏と関連する。 信号特性はCSFに準じており、FLAIRは抑制されている。 錐体尖端部粘膜腫は類似の外観を示すが、Meckel’s caveには接続しておらず、むしろ圧迫して症状を引き起こす。 コレステロール肉芽腫はT1高強度であり、感受性を示し、FLAIR抑制はない。 先天性胆管腫と表皮腫はともに拡散制限、不完全な FLAIR 抑制、増強なしを示すが、先天性胆管腫は錐体尖に限局し、表皮腫は小脳橋角/前門部嚢にあり、より増殖性で複数の嚢に広がり、脳底動脈を包む(図 18)。 後頭葉/後頭葉溝軟骨病変は,CT上,輪状および円弧状の石灰化を伴う特徴的な画像所見を示す(Fig. 19)。 肉眼的脊柱管腫は、広範な骨破壊、著しいT2高強度、出血性および石灰沈着性、およびハニカム増強パターンを示す。 これらは、鞍部腫瘤の欠如、蝶形骨洞の温存、および信号特性によって下垂体巨大腺腫と区別できる。 硬膜内メッケル洞脊索腫および傍神経節腫の孤立した症例報告もある

Fig. 17
figure17

Petrous apex cephalocele. メッケル洞の後外側に連絡する嚢胞性錐体尖病変のコロナル(a、d)およびアキシャル(b、e)T2強調画像。 軸位後造影像(c、f)では異常増強なし

図18
図18

表皮性病巣。 軸位T2にて左小脳角部腫瘤による左メッケル洞の拡大(a)、増強なし(b)、拡散制限あり(c)。 術後の左Meckel洞の残存組織(d、e)

図19
図19

軟骨肉腫の場合。 軸位T2(a)、軸位T1(b)、軸位T1 C+(c)、CT(d)。 61歳女性。T2高強度、T1低強度、造影後画像でavidな増強を示す膨張性石頭腫により右Meckel洞の浸潤が認められる。 CTでは緩徐に進行する病変の特徴を示す。 左側のMeckel’s caveは保存されている

ICAのpetrous segmentとcavernous segmentの動脈瘤は、近接しているためMeckel’s caveに瘤の影響を与えることがある(Fig. 20). これらの区間は腹側靭帯で区切られている。 いずれの部位でも動脈瘤の破裂は硬膜外であるためくも膜下出血の原因とならないが、海綿状動脈瘤の破裂や解離は頸静脈瘻を引き起こすことがある

図20
figure20

両側海綿状動脈瘤. 軸位C+(a)、冠位T2(b)、CT(c)、(d)。 左顔面痛を訴える73歳女性。 両側の海綿状増強病変,部分的に石灰化した病変がMeckel洞を侵食している-左が右より大きい

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