Perineural spridning

Perineural spridning från hud- och huvud- och halsmissbildningar kan ske längs trigeminus- och ansiktsnerven. Förekomsten har tydliga konsekvenser för stadieindelning och behandling av otolaryngologiska maligniteter, med automatisk uppgradering av tumörer till T3 i den senaste åttonde upplagan av American Joint Committee Cancer staging manual . Perineural spridning av maxillarisnerven (V2) sker från primära tumörer i huden i mitten av ansiktet, överkäken, överläppen och gommen. Nervus mandibularis (V3) perineural spridning sker från tumörer i nedre delen av ansiktet, underkäken, masticatorrummet och parapharyngealrummet. Trigeminus perineuralt engagemang kan också uppstå genom spridning längs nerver som kommunicerar med ansiktsnervens grenar, t.ex. den större ytliga petrosala/vidiska nerverna nära fossa pterygopalatina och den auriculotemporala nerven nära temporomandibulära leden. Skivepitelcancer är den vanligaste orsaken till perineural spridning med tanke på dess stora prevalens, men adenoidcystiska karcinom i de mindre spottkörtlarna har den högsta incidensen (fig. 2 och 3). Tumörer i hjärnstammen kan också sällan sprida sig framåt genom CN V (fig. 4).

Trigeminusneuralgi

Om än trigeminusneuralgi är en klinisk diagnos, neuroimaging kan utföras för att bekräfta virala/idiopatiska etiologier och för att bedöma om det finns behandlingsbar neurovaskulär kompression. Virala etiologier, inklusive herpes zoster- och simplexvirus, involverar det Gasserianska gangliet, där de kan ligga i vila. Mild förstärkning av ganglionet är ospecifik och svår att skilja från normalt perineuralt kärlplexus, men förstärkning av cisternalen/rötans ingångszon är specifik. Herpes rhombencephalitis asymmetrisk förstärkning i den kliniska kontexten av reaktivering har karakteristiska bilddiagnostiska fynd (fig. 5).

Neurovaskulär kompression kan antydas i lämplig klinisk kontext med trigeminal cisternalsegmentet/rotans ingångszonedeformation från en vaskulär slinga som till exempel den övre cerebellära artären eller den främre inferiöra cerebellära artären . Den persisterande artären trigeminus, som är den vanligaste persisterande anastomosen mellan carotis och basilaris hos foster, löper normalt genom en dural foramen som är belägen omedelbart medial till Meckels grotta (fig. 6). I sällsynta fall kan en vaskulär slinga vara förknippad med en trigeminal neural arteriovenös missbildning, där symtomen kan bero på missbildningen i sig eller på nervkompression/deformation från förstorade matande och dränerande kärl (fig. 7). Mikrovaskulär dekompression är en effektiv behandling för dessa fall, även om stereotaktisk radiokirurgi också har använts, särskilt i samband med arteriovenös malformation (AVM). Icke-vaskulära/idiopatiska orsaker till trigeminusneuralgi behandlas med antikonvulsiva medel, antispasmodika och botox. Radioskirurgi (gammakniv) är reserverad för medicinskt refraktära symtom. Enhancement utan expansion kan vara övergående eller persisterande efter stereotaktisk radiokirurgi .

Neoplastisk, inflammatoriska och andra

Den vanligaste neoplasmen i Meckels grotta är som förutsebart en tumör i trigeminusnervens skida, ett svannom och ett neurofibrom. Nervskidetumörer resulterar i nerv- och foraminal utvidgning, uppvisar T2 hyperintensiv signal med måttlig till intensiv heterogen förstärkning. En hantelform ger specificitet, med midjan vid de snäva foramina (Fig. 8). I motsats till detta uppvisar meningiom ofta T2 hypointensiv signal och visar enhetlig, avid förstärkning. Nervskidetumörer kan vara isolerade eller syndromiska, i faskomatoser som neurofibromatos (fig. 9). Neurofibromatos bör övervägas vid multipla nervskidetumörer och duralektasi (fig. 10).

Leptomeningeal metastaser, oftast från maligniteter i bröst och lungor, resulterar i linjär segmentell förstärkning, vanligen i samband med disseminerad sjukdom . Lymfom kan resultera i neural inblandning från antingen perineural invasion eller leptomeningeal sjukdom . Lymfom kan orsaka dural svans, men avsaknad av hyperostos hjälper till att skilja det från meningiom (fig. 11). Sekvenser som framhäver CSF, t.ex. T2 SPACE eller CISS, spelar en viktig roll när det gäller att upptäcka maligniteter som spridits i CSF. Den normala höga T2-signalen i CSF kan ersättas av låg signal från maligna lesioner.

Inflammatoriska etiologier som sarkoidos har mer nodulär förstärkning än andra leptomeningeala sjukdomar på grund av granulom och kan involvera trigeminusnerven. Symmetrisk involvering av Meckels grotta rapporteras sällan (fig. 12). Neurosarkoidos är sällsynt utan lungmanifestationer och facialisnervens involvering är vanligare . Dessutom kan involvering av hypofysens hypotalamiska axel hjälpa till att peka mot rätt diagnos.

Diffusa kranialnervmarkerade utvidgningar kan ses vid kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP), neurofibromatos och hereditära sensorisk-motoriska neuropatier (HSMN). HSMN typ I (Charcot-Marie-Tooths sjukdom) uppvisar ingen signifikant förstärkning eller leptomeningeal sjukdom (fig. 13). Diagnosen är ofta känd genom genetisk testning av den autosomalt dominanta karakteristiska kliniska historiken med distal svaghet och uteblivna reflexer som börjar under det andra decenniet. CIDP uppvisar diffus förstärkning och neurofibromatos uppvisar mer definierade masslesioner och många ytterligare fynd som plexiforma fibromer och dysplasi i sphenoidvingen.

Non-trigeminal sjukdom

Meckels grotta, som består av dura, är föremål för meningiom. Meningiom kan ha sitt ursprung i dura mater i eller runt Meckels grotta (fig. 14). I sällsynta fall kan tumörerna vara begränsade inom grottan och utgå från trigeminusnerven . Dessutom kan grottan också invaderas av icke-neurala processer, t.ex. bakre förlängning av hypofysmakroadenom och orbital inflammatorisk sjukdom. Läsioner av intilliggande ben och andra strukturer kan komprimera kanalen på ett extrinsiskt sätt, vilket bäst bedöms med hjälp av tunna koronala T2-viktade bilder. Exempel är petrus apex, petroklival fissur och clival sjukdomar, benutvidgning från okulära nervskidetumörer och aneurysm i inre halspulsådern (ICA).

Tunn, högupplöst, tredimensionell konstruktiv interferens i steady state imaging kan särskilja den näst vanligaste primära neoplasman i Meckels grotta, meningiom, från nervskaftstumör. Meningiom är perifera med förstärkande dural svans, som uppstår från de duralreflektioner som utgör grottans marginaler, medan nervskidetumörer kommer att vara mer centrala inom grottan och växa längs med nervens förlopp. Kalcifikationer och T2-hypointensitet i meningiom är ytterligare särskiljande fynd (fig. 15).

Hypofysmakroadenom kan vara invasiva och sträcka sig sammanhängande från sella, genom sinus cavernus, till Meckels grotta. Sådana stora tumörer är associerade med sellar expansion, ICA encasement utan extrinsisk kompression, sphenoid sinus extension, och är relativt homogena och måttligt T2-hyperintensiva.

Posterior extension av patologi till Meckels grotta kan också ses i Tolosa Hunt, en variant av orbital inflammatorisk sjukdom (orbital pseudotumör) som involverar den orbitala spetsen och som sträcker sig posteriort in i den cavernösa sinus . Patienterna presenterar sig med smärtsam oftalmoplegi och kavernös fyllighet, asymmetrisk förstärkning och ICA-förträngning (fig. 16).

Osseösa processer som komprimerar Meckels grotta involverar den petrösa spetsen, petrokliva sprickan och clivus. Cefalocele i petrus apex är vanligen en tillfällig upptäckt som återspeglar en godartad ballongbildning i arachnoidrummet som kommunicerar med Meckels grotta. En vätskedispenserad Meckels grotta har en förstorad porus trigeminus-klyfta och ett slätt expansivt cystiskt utrymme i den anteromediala petrus apex (fig. 17). Resultaten kan återspegla intrakraniell hypertension, i likhet med tom sella, och är förknippade med spontana CSF-läckage på grund av dehiscens . Signalegenskaperna följer CSF, med FLAIR-suppression. Mukokelerna i petrus apex har ett liknande utseende men ansluter inte till Meckels grotta, utan komprimerar den snarare, vilket resulterar i symtom. Kolesterolgranulom är T1 hyperintensiva, uppvisar susceptibilitet och ingen FLAIR-suppression. Medfödda kolesteatom och epidermoider uppvisar båda begränsad diffusion, ofullständig FLAIR-suppression och ingen förstärkning, men medfödda kolesteatom är lokaliserade till den petrösa apexen, medan epidermoidermoider finns i cerebellopontinvinkeln/prepontin cistern och är mycket mer proliferativa, och sträcker sig in i flera cisterner och omsluter arteria basilaris (fig. 18). Petroclival/petrooccipitala fissurens chondroida lesioner uppvisar karakteristiska bildgivande egenskaper på CT med ring- och bågförkalkningar (fig. 19). Clival chordom uppvisar omfattande benförstöring, markerad T2-hyperintensitet, hemorragisk och kalkaktig känslighet och ett honungskaksförstärkningsmönster. De kan särskiljas från hypofysmakroadenom genom avsaknad av sellarmassa, skonande av sinus sphenoidus och signalegenskaper. Det finns enstaka fallrapporter om intradurala chordom i Meckels grotta och paragangliogliom.

Aneurysm i de petrösa och cavernösa segmenten av ICA kan resultera i masspåverkan på Meckels grotta med tanke på den nära närheten (fig. 20). Dessa segment avgränsas av det petrolinguala ligamentet. Rupturerade aneurysm i båda lägena orsakar inte subarachnoidalblödning eftersom de är extradurala, men cavernösa rupturerade aneurysm och dissektioner kan orsaka karotis-cavernösa fistlar.