Advertentie
- Huidkanker
- Wat is mucosaal melanoom?
- Welke delen van het lichaam worden aangetast door mucosaal melanoom?
- Wie krijgt mucosaal melanoom?
- Wat veroorzaakt mucosaal melanoom?
- Oraal mucosaal melanoom
- Vulvar melanoom
- Anorectaal melanoom
- Tekenen en symptomen van mucosaal melanoom
- Mucosaal melanoom van hoofd en hals
- Vulvovaginaal melanoom
- Anorectaal melanoom
- Welke testen worden gedaan bij mucosaal melanoom?
- Stagering van mucosaal melanoom
- Mucosaal melanoom van hoofd en hals
- Vulvovaginaal mucosaal melanoom
- Anorectaal mucosaal melanoom
- Behandeling van mucosaal melanoom
- Prognose van mucosaal melanoom
Huidkanker
App om huidzelfonderzoek en vroege opsporing te vergemakkelijken. Lees meer.
Wat is mucosaal melanoom?
Melanoom ontwikkelt zich als er sprake is van ongecontroleerde groei van melanocyten, de cellen die verantwoordelijk zijn voor pigmentatie. De meeste melanomen zijn cutaan, d.w.z. ze groeien in de huid.
Mucosaal melanoom is een zeldzaam type melanoom dat op mucosale oppervlakken voorkomt. Slijmvliezen zijn vochtige oppervlakken die de holten in het lichaam bekleden. Dit betekent dat mucosaal melanoom kan worden aangetroffen in de luchtwegen, het maagdarmkanaal of de urogenitale tractus.
Mucosaal melanoom wordt het vaakst aangetroffen in het hoofd en de hals, in de ogen, de mond, de nasofarynx en het strottenhoofd, maar het kan ook ontstaan in het maagdarmkanaal, de anus en de vagina. Ze maken ongeveer 1,1% van alle melanomen uit, maar zijn meestal gecompliceerder door een late diagnose vanwege hun minder zichtbare locaties en omdat ze vaak amelanotisch zijn – wat betekent dat ze niet gepigmenteerd zijn.
Welke delen van het lichaam worden aangetast door mucosaal melanoom?
Subtypes van mucosaal melanoom zijn gebaseerd op het weefsel waarin ze ontstaan. Melanoom kan in elk mucosaal epitheel beginnen. De meest voorkomende plaatsen zijn:
- Respiratoire tractus
- Nasale holte
- Paranasale sinussen
- Oraale holte
- Gastro-intestinale tractus
- Transitiezone van het anale kanaal (de lijn waar de normale huid het slijmvlies ontmoet)
- Genitourinaire tract
- Vulva
- Vagina
Wie krijgt mucosaal melanoom?
De piekleeftijd voor de diagnose van mucosaal melanoom ligt tussen 70 en 79 jaar. Er zijn echter ook jongere mensen bekend die mucosaal melanoom ontwikkelen, vooral van de mondholte.
Mucosaal melanoom van het genitale kanaal komt vaker voor bij vrouwen.
Wat veroorzaakt mucosaal melanoom?
Er zijn veel gesuggereerde risicofactoren voor mucosaal melanoom, maar er is slechts zwak bewijs voor alle, en geen die algemeen wordt aanvaard. Ongeveer 25% van de mucosale melanomen zijn in verband gebracht met problemen met een gen dat KIT heet. Genen zijn de sjablonen die worden gebruikt om eiwitten te maken, en mutaties in het KIT-gen veroorzaken de productie van een mutant eiwit. Het KIT-gen kan ook worden overgeëxpresseerd, wat betekent dat er meer van het KIT-eiwit wordt gemaakt dan normaal. Zowel de mutatie als de over-expressie van het KIT-gen zijn in verband gebracht met mucosaal melanoom.
Mogelijke risicofactoren zijn onder meer:
Oraal mucosaal melanoom
- Roken
- Ill-passend kunstgebit
- Ingenomen/inhalatie van carcinogenen in het milieu
Vulvar melanoom
- Chronische ontstekingsziekten
- Virale infecties
- Chemische irriterende stoffen
- Genetische factoren
Anorectaal melanoom
- Humaan immunodeficiëntievirus (HIV)
Tekenen en symptomen van mucosaal melanoom
De tekenen en symptomen van mucosaal melanoom hangen grotendeels af van de plaats ervan. Daarom is er een grote verscheidenheid aan symptomen die patiënten kunnen ervaren.
Mucosaal melanoom van hoofd en hals
- verkleuring in de mond
- Pijnloos bloedend knobbeltje
- Uceratie
- Ill-passend kunstgebit
- Nasobstructie
- Nosebloedingen
- Geurverlies
Vulvovaginaal melanoom
- verkleuring van de vulva
- jeuk
- bloedingen
- afscheiding
- Uceratie
- een massa
- Pijn tijdens/na geslachtsgemeenschap
Anorectaal melanoom
- Bloedingen
- Een massa
- Anale of rectale pijn
- Verandering in de darmgewoonte (zoals constipatie of diarree)
Welke testen worden gedaan bij mucosaal melanoom?
Als er verdenking is op een mucosaal melanoom, is het belangrijkste onderzoek een biopsie van het betrokken weefsel. Als het pathologisch rapport melanoom aantoont, zal de patiënt volledig worden onderzocht en kunnen verdere tests worden uitgevoerd om na te gaan of het melanoom zich verder heeft verspreid. Deze kunnen omvatten:
- Biopsie van het mucosale melanoom
- CT en/of MRI om de primaire plaats van de ziekte te beoordelen
- CT en/of PET scan om te beoordelen op uitzaaiingen en lymfeklierbetrokkenheid
Stagering van mucosaal melanoom
Mucosaal melanoom van hoofd en hals
Het American Joint Committee on Cancer (AJCC) Tumor, Node, and Metastasis (TNM) classificatie wordt gebruikt om mucosaal melanoom van het hoofd en de hals te stadiëren. De stadiëring van de mucosale tumor begint bij T3 (vergevorderd). Net als cutaan melanoom kan ook mucosaal melanoom uitzaaien naar lymfeklieren of via de bloedbaan naar andere delen van het lichaam. Daar kunnen ze nieuwe tumoren vormen. Deze worden metastasen genoemd.
| Primaire tumor | |||
|---|---|---|---|
| T3 | Mucosale ziekte | ||
| T4a | Matig gevorderde ziekte. Tumor waarbij diepe weke delen, kraakbeen, een, of bovenliggende huid betrokken is. | ||
| T4b | Zeer vergevorderde ziekte. Tumor waarbij hersenen, dura, schedelbasis, onderste hersenzenuwen (IX, X, XI, XII), masticatorruimte, halsslagader zijn betrokken, prevertebrale ruimte of mediastinale structuren | ||
| Regionale lymfeklieren | |||
| NX | Regionale lymfeklieren kunnen niet worden beoordeeld | ||
| N0 | Geen regionale lymfekliermetastasen | ||
| N1 | Regionale lymfekliermetastasen aanwezig | ||
| Verre metastase | |||
| M0 | geen metastase op afstand aanwezig | ||
| M1 | metastase op afstand aanwezig | ||
| Clinisch stadium | |||
| Stadium III | T3 | N0 | M0 |
| Stadium IVA | T4a | N0 | M0 |
| T3-T4a | N1 | M0 | |
| Stadium IVB | T4b | Any N | M0 |
| Stadium IVC | Een T | Een N | M1 |
Vulvovaginaal mucosaal melanoom
Vulvale melanomen worden geënsceneerd volgens dezelfde AJCC-TNM-classificatie als in bovenstaande tabel. Er bestaat geen stadiëringssysteem voor vaginaal melanoom, zodat een vereenvoudigd klinisch stadiëringssysteem kan worden gebruikt om deze melanomen te categoriseren.
| Stadium I | Clinisch gelokaliseerde ziekte |
| Stadium II | Regionale nodale betrokkenheid |
| Stadium III | Verre metastatische betrokkenheid |
Anorectaal mucosaal melanoom
Anorectaal mucosaal melanoom wordt geënsceneerd volgens hetzelfde vereenvoudigde stadiëringssysteem als vaginaal melanoom.
| Stadium I | Clinisch gelokaliseerde ziekte |
| Stadium II | Regionale nodale betrokkenheid |
| Stadium III | Verre metastatische betrokkenheid |
Behandeling van mucosaal melanoom
De beste vorm van behandeling van mucosaal melanoom is brede lokale excisie van de laesie. Dit is niet altijd mogelijk, omdat het melanoom op een belangrijke anatomische structuur kan liggen of te groot kan zijn om veilig te excideren.
Omdat het waarschijnlijk is dat hetzelfde melanoom terugkomt, wordt chirurgische resectie vaak gecombineerd met radiotherapie. Radiotherapie is ook een overweging voor patiënten die niet geschikt zijn voor chirurgie.
Prognose van mucosaal melanoom
Mucosaal melanomen hebben een slechte prognose, omdat de meeste patiënten uitzaaiingen ontwikkelen ondanks agressieve therapie.
| Type mucosaal melanoom | 5-jaars overlevingskans* | |
|---|---|---|
| Hoofd-hals | 12-30% | |
| Vulvovaginaal | Vulval | 24-77% |
| Vaginaal | 5-25% | |
| Anorectaal | 20% | |
*De 5-jaarsoverleving heeft betrekking op het percentage patiënten dat na de diagnose nog ten minste 5 jaar overleeft, en is bij benadering.