Dissémination périneurale

La propagation périneurale des tumeurs malignes de la peau et de la tête et du cou peut se produire le long des nerfs trijumeaux et faciaux. Sa présence a des implications marquées pour la stadification et le traitement des tumeurs malignes oto-rhino-laryngologiques, faisant automatiquement passer les tumeurs au stade T3 dans la huitième édition la plus récente du manuel de stadification du cancer de l’American Joint Committee. La propagation périneurale du nerf maxillaire (V2) se produit à partir de tumeurs primaires dans la peau de la face moyenne, le maxillaire, la lèvre supérieure et le palais. La propagation périneurale du nerf mandibulaire (V3) est due à des tumeurs de la face inférieure, de la mandibule, de l’espace masticateur et de l’espace parapharyngé. L’atteinte périneurale du trijumeau peut également provenir d’une propagation le long des nerfs communiquant avec les branches du nerf facial, tels que le grand nerf pétrosal/vidien superficiel près de la fosse ptérygopalatine et le nerf auriculotemporal près de l’articulation temporomandibulaire. Le carcinome épidermoïde est la cause la plus fréquente de propagation périneurale étant donné sa grande prévalence, mais les carcinomes adénoïdes kystiques des glandes salivaires mineures ont la plus grande incidence (figures 2 et 3). Les tumeurs du tronc cérébral peuvent aussi rarement se propager antérieurement par le CN V (Fig. 4).

Névralgie du trijumeau

Bien que la névralgie du trijumeau soit un diagnostic clinique, la neuro-imagerie peut être réalisée pour confirmation dans les étiologies virales/idiopathiques et pour évaluer la compression neurovasculaire traitable. Les étiologies virales, notamment le virus de l’herpès zoster et le virus simplex, touchent le ganglion de Gasser, où ils peuvent rester en sommeil. Un léger rehaussement du ganglion est non spécifique et difficile à distinguer d’un plexus vasculaire périneural normal ; cependant, le rehaussement de la zone d’entrée cisternale/racinaire est spécifique. Le rehaussement asymétrique de la rhombencéphalite herpétique dans le contexte clinique de la réactivation présente des résultats d’imagerie caractéristiques (Fig. 5).

Une compression neurovasculaire peut être suggérée dans le contexte clinique approprié avec une déformation de la zone d’entrée cisternale/racine du trijumeau à partir d’une boucle vasculaire telle que l’artère cérébelleuse supérieure ou l’artère cérébelleuse inférieure antérieure . L’artère trigéminale persistante, l’anastomose carotide-basilaire fœtale persistante la plus fréquente, passe normalement par un foramen dural situé immédiatement en dedans de la grotte de Meckel (figure 6). Dans de rares cas, une boucle vasculaire peut être associée à une malformation artério-veineuse du trijumeau, où les symptômes peuvent être dus à la malformation elle-même ou à la compression/déformation nerveuse due à l’élargissement des vaisseaux d’alimentation et de drainage (Fig. 7). La décompression microvasculaire est un traitement efficace pour ces cas, bien que la radiochirurgie stéréotaxique ait également été utilisée, notamment dans le contexte d’une malformation artério-veineuse (MAV). Les causes non vasculaires/idiopathiques de la névralgie du trijumeau sont traitées avec des anticonvulsivants, des antispasmodiques et du botox. La radiochirurgie (gamma knife) est réservée aux symptômes médicalement réfractaires. Le rehaussement sans expansion peut être transitoire ou persistant après une radiochirurgie stéréotaxique .

néoplasique, inflammatoires et autres

De manière prévisible, le néoplasme le plus fréquent de la grotte de Meckel est une tumeur de la gaine du nerf trijumeau, un schwannome et un neurofibrome. Les tumeurs de la gaine du nerf entraînent un élargissement du nerf et du foramen et présentent un signal T2 hyperintense avec un rehaussement hétérogène modéré à intense. Une forme d’haltère fournit une spécificité, avec la taille au niveau des foramines de constriction (Fig. 8). En revanche, les méningiomes présentent souvent un signal T2 hypointense et un rehaussement uniforme et avide. Les tumeurs de la gaine nerveuse peuvent être isolées ou syndromiques, dans des phacomatoses telles que la neurofibromatose (Fig. 9). La neurofibromatose doit être envisagée en cas de tumeurs multiples de la gaine nerveuse et d’ectasie durale (Fig. 10).

Les métastases leptoméningées, le plus souvent issues de tumeurs malignes du sein et du poumon, entraînent un rehaussement segmentaire linéaire, généralement dans le cadre d’une maladie disséminée . Le lymphome peut entraîner une atteinte neurale due à une invasion périneurale ou à une maladie leptoméningée. Le lymphome peut provoquer une queue durale, mais l’absence d’hyperostose permet de le différencier du méningiome (Fig.11). Les séquences qui mettent en évidence le LCR, comme le T2 SPACE ou le CISS, jouent un rôle important dans la détection des tumeurs malignes disséminées dans le LCR. Le signal T2 élevé normal du LCR peut être remplacé par le signal faible des lésions malignes.

Les étiologies inflammatoires telles que la sarcoïdose ont un rehaussement nodulaire plus important que les autres maladies leptoméningées dues aux granulomes et peuvent impliquer le nerf trijumeau. Une atteinte symétrique de la grotte de Meckel est rarement rapportée (Fig. 12). La neurosarcoïdose est rare sans manifestations pulmonaires et l’atteinte du nerf facial est plus fréquente. De plus, l’atteinte de l’axe hypothalamique hypophysaire peut aider à orienter vers le bon diagnostic.

Une hypertrophie diffuse marquée des nerfs crâniens peut être observée dans la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC), la neurofibromatose et les neuropathies sensorielles motrices héréditaires (NSMH). Les HSMN de type I (maladie de Charcot-Marie-Tooth) ne présentent pas de rehaussement significatif ni de maladie leptoméningée (Fig. 13). Le diagnostic est souvent connu grâce à un test génétique de l’histoire clinique caractéristique autosomique-dominante de la faiblesse distale et de l’absence de réflexes commençant dans la deuxième décennie. Le CIDP démontre un rehaussement diffus et la neurofibromatose démontre des lésions de masse plus définies et de nombreux résultats supplémentaires tels que des fibromes plexiformes et une dysplasie de l’aile sphénoïde.

Maladie non trigéminale

La caverne de Meckel, étant composée de dure-mère, est sujette aux méningiomes. Les méningiomes peuvent prendre naissance dans la dure-mère à l’intérieur ou autour de la grotte de Meckel (figure 14). Dans de rares cas, les tumeurs peuvent être confinées à l’intérieur de la caverne et provenir du nerf trijumeau. En outre, la caverne peut également être envahie par des processus non neuraux tels que l’extension postérieure d’un macroadénome hypophysaire et une maladie inflammatoire orbitaire. Les lésions des os adjacents et d’autres structures peuvent comprimer le canal de manière extrinsèque, ce qui est mieux évalué par l’imagerie coronale fine pondérée en T2. Les exemples incluent l’apex pétreux, la fissure pétroclivale et les maladies clivales, l’expansion osseuse des tumeurs de la gaine du nerf oculaire et les anévrismes de l’artère carotide interne (ACI).

L’interférence constructive tridimensionnelle à haute résolution en imagerie en régime permanent permet de distinguer le deuxième néoplasme primaire le plus fréquent dans la grotte de Meckel, le méningiome, de la tumeur de la gaine nerveuse. Les méningiomes sont périphériques avec une queue durale rehaussée, provenant des reflets duraux comprenant les marges de la grotte, tandis que les tumeurs de la gaine nerveuse seront plus centrales dans la grotte, se développant le long du parcours du nerf. Les calcifications et l’hypopigmentation en T2 des méningiomes sont des signes distinctifs supplémentaires (Fig. 15).

Les macroadénomes hypophysaires peuvent être invasifs, s’étendant de manière contiguë de la sella, à travers le sinus caverneux, jusqu’à la grotte de Meckel. De telles tumeurs de grande taille sont associées à une expansion sellaire, à un encastrement de l’ACI sans compression extrinsèque, à une extension du sinus sphénoïde, et sont relativement homogènes et modérément hyperintenses en T2.

L’extension postérieure de la pathologie à la caverne de Meckel peut également être observée dans le Tolosa Hunt, une variante de la maladie inflammatoire orbitaire (pseudo-tumeur orbitaire) impliquant l’apex orbitaire qui s’étend postérieurement dans le sinus caverneux . Les patients présentent une ophtalmoplégie douloureuse et une plénitude caverneuse, un rehaussement asymétrique et un rétrécissement de l’ACI (Fig. 16).

Les processus osseux comprimant la grotte de Meckel impliquent l’apex pétreux, la fissure pétroclivale et le clivus. La céphalocèle de l’apex pétreux est généralement une découverte fortuite, reflétant un ballonnement bénin de la communication de l’espace arachnoïdien avec la grotte de Meckel. La cavité de Meckel distendue par du liquide présente une encoche élargie du porus trigeminus et un espace kystique expansible et lisse dans l’apex pétreux antéro-interne (Fig. 17). Les résultats peuvent refléter une hypertension intracrânienne, similaire à la sella vide, et sont associés à des fuites spontanées de LCR dues à une déhiscence . Les caractéristiques du signal suivent le LCR, avec une suppression FLAIR. Les mucocèles de l’apex pétreux ont un aspect similaire mais ne se connectent pas à la grotte de Meckel ; ils la compriment plutôt, ce qui entraîne des symptômes. Les granulomes de cholestérol sont hyperintenses en T1, présentent une susceptibilité et aucune suppression FLAIR. Les cholestéatomes congénitaux et les épidermoïdes présentent tous deux une diffusion restreinte, une suppression FLAIR incomplète et aucun rehaussement, mais les cholestéatomes congénitaux sont localisés à l’apex pétreux, tandis que les épidermoïdes se trouvent dans l’angle ponto-cérébelleux/citerne prépontine et sont beaucoup plus prolifératifs, s’étendant à de multiples citernes et enveloppant l’artère basilaire (Fig. 18). Les lésions chondroïdes de la fissure pétroclivale/pétrooccipitale présentent des signes d’imagerie caractéristiques au scanner avec des calcifications en anneaux et en arcs (Fig. 19). Les chordomes clivaux présentent une destruction osseuse importante, une hyperintensité T2 marquée, une susceptibilité hémorragique et calcifiante, et un rehaussement en nid d’abeille. Ils peuvent être distingués des macroadénomes hypophysaires par l’absence de masse sellaire, l’épargne du sinus sphénoïde et les caractéristiques du signal. Il existe des rapports de cas isolés de chordomes intraduraux de la grotte de Meckel et de paragangliogliomes.

Les anévrismes des segments pétreux et caverneux de l’ICA peuvent entraîner un effet de masse sur la grotte de Meckel étant donné leur proximité (Fig. 20). Ces segments sont délimités par le ligament pétrolingual. Les anévrismes rompus dans l’une ou l’autre localisation ne provoquent pas d’hémorragie sous-arachnoïdienne car ils sont extraduraux, mais les anévrismes rompus caverneux et les dissections peuvent provoquer des fistules carotido-caverneuses.

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