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Cancer de la peau

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Texte : Miiskin

Qu’est-ce que le mélanome des muqueuses ?

Le mélanome se développe en cas de croissance incontrôlée des mélanocytes, les cellules responsables de la pigmentation. La majorité des mélanomes sont cutanés, c’est-à-dire qu’ils se développent dans la peau.

Le mélanome muqueux est un type rare de mélanome qui se développe sur les surfaces muqueuses. Les muqueuses sont des surfaces humides qui tapissent les cavités de l’organisme. Cela signifie que le mélanome muqueux peut se trouver dans les voies respiratoires, le tractus gastro-intestinal ou les voies génito-urinaires.

Les mélanomes muqueux se trouvent le plus souvent dans la tête et le cou, dans les yeux, la bouche, le nasopharynx et le larynx, mais ils peuvent également survenir dans tout le tractus gastro-intestinal, l’anus et le vagin. Ils représentent environ 1,1% de tous les mélanomes mais sont généralement plus compliqués en raison d’un diagnostic tardif dû à leurs localisations moins visibles et parce qu’ils sont souvent amélanosés – ce qui signifie qu’ils ne sont pas pigmentés.

Quelles parties du corps sont touchées par le mélanome des muqueuses ?

Les sous-types de mélanome des muqueuses sont basés sur le tissu dans lequel ils surviennent. Le mélanome peut débuter au sein de n’importe quel épithélium muqueux. Les sites les plus fréquents sont :

  • Trajet respiratoire
  • Cavité nasale
  • Sinus peranasal
  • Cavité buccale
  • Trajet gastro-intestinal
  • Zone de transition du canal anal (la ligne où la peau normale rencontre la muqueuse)
  • Trajet génito-urinaire
  • Vulve
  • Vagin

Qui est atteint de mélanome muqueux ?

Le pic d’âge du diagnostic du mélanome muqueux se situe entre 70 et 79 ans. Cependant, des personnes plus jeunes ont également été connues pour développer un mélanome muqueux, en particulier de la cavité buccale.

Le mélanome muqueux des voies génitales est plus fréquent chez les femmes.

Qu’est-ce qui cause le mélanome muqueux ?

Bien qu’il existe de nombreux facteurs de risque suggérés pour le mélanome muqueux, il n’y a que des preuves faibles pour tous, et aucun qui soit largement accepté. Environ 25% des mélanomes des muqueuses ont été liés à des problèmes avec un gène appelé KIT. Les gènes sont les modèles utilisés pour fabriquer des protéines, et les mutations du gène KIT entraînent la production d’une protéine mutante. Le gène KIT peut également être surexprimé, ce qui signifie que la protéine KIT est produite en plus grande quantité que d’habitude. Tant la mutation que la surexpression du gène KIT ont été associées au mélanome des muqueuses.

Les facteurs de risque possibles comprennent :

Mélanome muqueux buccal

  • Tabagisme
  • Ill…
  • Carcinogènes environnementaux ingérés/inhalés

Mélanome vulvaire

  • Maladie inflammatoire chronique
  • Infections virales
  • Irritants chimiques
  • Facteurs génétiques

. facteurs

Mélanome anorectal

  • Virus de l’immunodéficience humaine (VIH)

Signes et symptômes du mélanome des muqueuses

Les signes et symptômes du mélanome des muqueuses dépendent largement de sa localisation. Par conséquent, il existe une grande variété de symptômes que les patients peuvent ressentir.

Mélanome muqueux de la tête et du cou

  • Décoloration dans la bouche
  • Bosse indolore et saignante
  • Ulcération
  • Ill…d’une prothèse dentaire
  • Obstacle nasal
  • Saignement de nez
  • Perte d’odorat

Mélanome vulvo-vaginal

    .

  • Décoloration de la vulve
  • Démangeaisons
  • Saignements
  • Dégâts
  • Ulcération
  • Une masse
  • Douleur pendant/après un rapport sexuel

Mélanome anorectal

  • Saignement
  • Ulcération
  • Une masse
  • Douleur anale ou rectale
  • .

  • Changement des habitudes intestinales (comme la constipation ou la diarrhée)

Quels sont les examens pratiqués en cas de mélanome muqueux ?

En cas de suspicion de mélanome muqueux, l’examen le plus important est une biopsie du tissu concerné. Si le rapport de pathologie indique un mélanome, le patient sera entièrement examiné et d’autres tests pourront être entrepris pour savoir s’il s’est propagé davantage. Ceux-ci peuvent inclure :

  • Biopsie du mélanome muqueux
  • Télévision et/ou IRM pour évaluer le site primaire de la maladie
  • Télévision et/ou TEP scan pour évaluer les métastases et . ganglions lymphatiques

Stadification du mélanome des muqueuses

Mélanome des muqueuses de la tête et du cou

L’American Joint Committee on Cancer (AJCC) Tumour, Node, and Metastasis (TNM) classification est utilisée pour la mise en scène du mélanome muqueux de la tête et du cou. Le stade de la tumeur muqueuse commence à T3 (avancé). Comme le mélanome cutané, le mélanome des muqueuses peut également se propager aux ganglions lymphatiques ou à d’autres parties du corps par la circulation sanguine. Là, ils peuvent former de nouvelles tumeurs. On parle alors de métastases.

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Tumeur primaire
T3 Maladie muqueuse
T4a Maladie modérément avancée. Tumeur impliquant les tissus mous profonds, le cartilage, un ou la peau sus-jacente.
T4b Maladie très avancée. Tumeur impliquant le cerveau, la dure-mère, la base du crâne, les nerfs crâniens inférieurs (IX, X, XI, XII), l’espace masticateur, l’artère carotide, espace prévertébral ou structures médiastinales
Ganglions lymphatiques régionaux
NX Les ganglions lymphatiques régionaux ne peuvent être évalués
N0 Aucune métastase des ganglions lymphatiques régionaux
N1 Métastases des ganglions lymphatiques régionaux présentes
Métastase à distance métastases distantes
M0 Aucune métastase distante n’est présente
M1 Métastases distantes présentes
Stage clinique clinique
Stade III T3 N0 M0
Stade IVA T4a N0 M0
T3-T4a N1 M0
Stage IVB T4b Tout N M0
Stade IVC T4b N M1
AJCC-Classification TNM pour le mélanome muqueux de la tête et du cou

Mélanome muqueux vulvo-vaginal

Les mélanomes vulvaires sont stadifiés en utilisant la même classification AJCC-TNM que le tableau ci-dessus. Il n’y a pas de système de stadification pour le mélanome vaginal, donc un système de stadification clinique simplifié peut être utilisé pour catégoriser ces mélanomes.

Mélanome vaginal
Stade I Maladie cliniquement localisée
Stade II Introduction ganglionnaire régionale
Stade III Engagement métastatique distant

Mélanome muqueux anorectal

Le mélanome muqueux anorectal est stadifié selon le même système de stadification simplifié que le mélanome vaginal.

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Mélanome muqueux anorectal
Stade I Maladie cliniquement localisée
Stade II Entravements ganglionnaires régionaux
Stade III Engagement métastatique distant

Traitement du mélanome muqueux

La meilleure forme de traitement du mélanome muqueux est l’excision locale large de la lésion. Cela n’est pas toujours possible, car le mélanome peut être situé sur une structure anatomique importante, ou être trop grand pour être excisé en toute sécurité.

En raison de la probabilité de récidive du même mélanome, la résection chirurgicale est souvent associée à une radiothérapie. La radiothérapie est également une considération pour les patients qui ne sont pas adaptés à la chirurgie.

Prégnostic du mélanome muqueux

Les mélanomes muqueux ont un mauvais pronostic, car la plupart des patients développent des métastases malgré une thérapie agressive.

Type de mélanome muqueux Taux de survie à 5 ans*
Tête et cou 12-30%
Vulvovaginal Vulvaire 24-…77%
Vaginal 5-25%
Anorectal 20%

*Le taux de survie à 5 ans correspond au pourcentage de patients qui survivent au moins 5 ans après leur diagnostic, et est approximatif.

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