Perineuraalinen leviäminen
Perineuraalista leviämistä iho- ja pään ja kaulan alueen pahanlaatuisista kasvaimista voi esiintyä kolmoishermon ja kasvohermon kautta. Sen esiintymisellä on huomattavia vaikutuksia otolaryngologisten pahanlaatuisten kasvainten luokitteluun ja hoitoon, sillä American Joint Committee Cancer staging -käsikirjan viimeisimmässä kahdeksannessa painoksessa kasvaimet luokitellaan automaattisesti T3-luokkaan. Leukahermon (V2) perineuraalinen leviäminen tapahtuu keskikasvojen ihon, leukaluiden, ylähuulen ja suulakielekkeen primaarikasvaimista. Alaleuan hermon (V3) perineuraalinen leviäminen johtuu kasvaimista kasvojen alaosassa, alaleuassa, purukalvotilassa ja parafaryngeaalisessa tilassa. Kolmoishermon perineuraalinen osallistuminen voi johtua myös kasvohermohaarojen kanssa yhteydessä olevia hermoja pitkin tapahtuvasta levinneisyydestä, kuten suuremmasta pinnallisesta pikkuhermosta/välihermosta lähellä pterygopalatine fossaa ja auriculotemporaalihermosta lähellä temporomandibulaarista niveltä. Levyepiteelikarsinooma on yleisin perineuraalisen leviämisen syy, koska sen esiintyvyys on suuri, mutta pienten sylkirauhasten adenoidikystisten karsinoomien esiintyvyys on suurin (kuvat 2 ja 3). Aivorungon kasvaimet voivat myös harvoin levitä anteriorisesti CN V:n kautta (kuva 4).
Kasvaimen perineuraalinen leviäminen. Koronaalinen T2 (a), aksiaalinen C+ (b), koronaalinen C+ (c), koronaalinen C+ (d). 60-vuotias mies, jolla oli oikean CN V:n oireita. Oikean Meckelin luolan täyttävä ekspansiivinen T2-hypointensiivinen, tehostuva leesio, joka ulottuu foramen ovalen läpi ja V2:ta pitkin foramen rotundumiin
Kasvaimen perineuraalinen leviäminen. 45-vuotias mies, jolla oli vasen kasvokipu ja tunnottomuus. TT:ssä nähdään tehostuvaa pehmytkudosta vasemman CN V:n kulkua pitkin, joka laajenee foramen rotundumiin (a), foramen infraorbitaaliin (b) ja foramen ovaleen (c). Posteriorisesti kasvain ulottuu vasemmanpuoleiseen Meckelin luolaan. Nopea laajeneminen seurannan magneettikuvauksessa (d) ja voimakas hyväksikäyttö positroniemissiotomografiassa (PET) (e) vasemmassa CN V:ssä, mukaan lukien foramen ovale (nuoli)
Diffuusi infantiili ponttigliooma (a), jonka koko kasvoi merkittävästi 3-kuukauden tutkimuksessa (b) ja perineuraalinen leviäminen vasenta CN V:tä pitkin Meckelin luolaan
Trigeminusneuralgia
Vaikka trigeminusneuralgia on kliininen diagnoosi, neurokuvantaminen voidaan suorittaa varmistukseksi virusperäisessä/idiopaattisessa etiologiassa ja hoidettavan neurovaskulaarisen kompression arvioimiseksi. Virusperäiset etiologiat, mukaan lukien herpes zoster- ja simplex-virukset, vaikuttavat Gasserin gangliooniin, jossa ne voivat olla lepotilassa. Ganglion lievästi laajentunut alue on epäspesifinen ja sitä on vaikea erottaa normaalista perineuraalisesta verisuonipleksuksesta; cisternaalisen/juuritason sisäänmenovyöhykkeen laajentuminen on kuitenkin spesifistä. Herpes rhombencephaliitin epäsymmetrisellä tehostumisella reaktivaation kliinisessä yhteydessä on tyypilliset kuvantamislöydökset (kuva 5).
Herpes zosterin reaktivaatio. 62-vuotias nainen, jolla oli oikean puolen perioraalinen tunnottomuus 2 viikon ajan ja rakkulamainen ihottuma. Postkontrastiset aksiaalikuvat (a) ja koronaalikuvat (b, c), joissa näkyy putkimainen laajentuma oikean CN V:n varrella sen alkulähteestä cisternaalisen segmentin läpi ja ulottuen Meckelin luolaan
Neurovaskulaarista kompressiota voidaan ehdottaa sopivassa kliinisessä yhteydessä, kun kolmoishermosolmukkeen sisääntulovyöhyke on deformoitunut verisuonisilmukasta, kuten ylemmästä pikkuydinvaltimosta (superior cerebellar arteria) tai etummaisesta pikkuaivojen etumaisesta alemmanpuoleisesta pikkuaivojen sisääntuloalueesta . Persistentti kolmoishermovaltimo, joka on yleisin sikiön persistentti kaulavaltimon ja basilaarisen anastomoosi, kulkee tavallisesti duraalisen foramenin läpi, joka sijaitsee välittömästi Meckelin luolan mediaalipuolella (kuva 6). Harvoin verisuonisilmukka voi liittyä kolmoishermon arteriovenoottiseen epämuodostumaan, jolloin oireet voivat johtua itse epämuodostumasta tai laajentuneista syöttävistä ja tyhjentävistä verisuonista johtuvasta hermon puristuksesta tai epämuodostumasta (kuva 7). Mikroverisuonten dekompressio on tehokas hoitomuoto näissä tapauksissa, vaikka stereotaktista säteilykirurgiaa on myös käytetty erityisesti arteriovenoosisen malformaation (AVM) yhteydessä. Trigeminaalineuralgian muita kuin verisuoniperäisiä/idiopaattisia syitä hoidetaan kouristuslääkkeillä, kouristuslääkkeillä ja botoxilla. Radiokirurgia (gammaveitsi) on varattu lääketieteellisesti refraktorisiin oireisiin. Paisuminen ilman laajenemista voi olla ohimenevää tai pysyvää stereotaktisen radiokirurgian jälkeen .
Pysyvä kolmoishermosärky. Aksiaalinen T2-painotteinen kuvantaminen (a) ja CT-angiografia (b). Verisuonikanava, joka yhdistää vasemmanpuoleisen sisäisen kaulavaltimon ja basilaarivaltimon ja kulkee Meckelin luolan mediaalisen puolen läpi
Trigeminaalinen AVM. 58-vuotias mies, jolla oli oikean puolen kasvojen neuralgia. Aksiaalinen T2 (a) ja aksiaalinen C+ (b), joissa näkyy epänormaali serpentiininen verisuonisto oikean CN V:n cisternaalista segmenttiä pitkin, joka ulottuu Meckelin luolaan DSA:ssa (c)-arteriovenoosinen shunttaus oikeasta anteriorisesta inferiorisesta pikkuaivovaltimosta (AICA), jossa on näkyvä valuva laskimo
Neoplastinen, tulehdukselliset ja muut
Ennustettavasti Meckelin luolan yleisin kasvain on kolmoishermon tuppeen liittyvä kasvain, schwannooma ja neurofibrooma. Hermotuppeen liittyvät kasvaimet johtavat hermon ja foraminaalin laajentumiseen, ja niissä esiintyy T2-hyperintensiivistä signaalia, jossa on kohtalaista tai intensiivistä heterogeenista tehostumista. Käsipainon muoto on spesifinen, ja sen vyötärö on supistuvien haarojen kohdalla (kuva 8). Sitä vastoin meningeoomissa on usein T2-hypointensiivinen signaali ja niissä on yhtenäinen, kiihkeä tehostuminen. Hermotupen kasvaimet voivat olla yksittäisiä tai oireyhtymässä esiintyviä, esimerkiksi neurofibromatoosin kaltaisissa fakomatooseissa (kuva 9). Neurofibromatoosia on harkittava tapauksissa, joissa esiintyy useita hermotupen kasvaimia ja duraalista ektasiaa (kuva 10).
Trigeminaalinen schwannooma. Koronaalinen C+ (a), aksiaalinen T2 (b), aksiaalinen T1 (c), aksiaalinen C+ (d): oikeassa Meckelin luolassa oleva laajeneva, laajeneva massa, jossa on suuri, lobulaarinen kystinen komponentti oikean CN V:n cisternaalisen segmentin varrella
Meckelin luolan skwannooma potilaalla, jolla on neurofibromatoosi tyyppi 2. Aksiaalinen T2 (a), aksiaalinen C+ (b), koronaalinen C+ (c), jossa näkyy oikeassa Meckelin luolassa oleva laajeneva leesio. Huomaa lisäksi molemminpuoliset vestibulaariset schwannoomat
Duraalinen ektasia neurofibromatoosi tyyppi 1:ssä. Aksiaalinen T2 (a), aksiaalinen C+ (b), CT (c). Meckelin luolan molemminpuolinen laajentuma-CSF isointensiivinen eikä poikkeavaa tehostumista. CT:ssä (c)
Leptomeningeaaliset etäpesäkkeet, jotka ovat useimmiten peräisin rinnan ja keuhkojen pahanlaatuisista kasvaimista, aiheuttavat lineaarista segmentaalista tehostumista, yleensä levinneen taudin yhteydessä . Lymfooma voi johtaa neuraaliseen osallistumiseen joko perineuraalisen invaasion tai leptomeningeaalisen taudin seurauksena . Lymfooma voi aiheuttaa duraalisen hännän, mutta hyperostoosin puuttuminen auttaa erottamaan sen meningeoomasta (kuva 11). CSF:ää korostavat sekvenssit, kuten T2 SPACE tai CISS, ovat tärkeässä asemassa auttaessaan havaitsemaan CSF:ään levinneet pahanlaatuiset kasvaimet. CSF:n normaali korkea T2-signaali saattaa korvautua pahanlaatuisten leesioiden matalalla signaalilla.
Lymfooma. Aksiaalinen T2 (a), aksiaalinen C+ (b), CT (c). Kahdenvälinen CN VI -halvaus ja oikean puolen kasvokipu. Clivuksen ja kivenkärjen kärkien pilkullinen ulkonäkö CT:ssä – syynä T2-hypointensiivinen, tehostuva infiltroiva leesio. Hoidon jälkeen (d, e)- täydellinen resoluutio
Tulehduksellisissa etiologioissa, kuten sarkoidoosissa, on enemmän nodulaarista tehostumista kuin muissa leptomeningeaalisissa sairauksissa, jotka johtuvat granuloomista, ja ne voivat koskettaa kolmoishermoa. Meckelin luolan symmetristä osallistumista on raportoitu harvoin (kuva 12). Neurosarkoidoosi on harvinainen ilman keuhko-oireita, ja kasvohermon osallistuminen on yleisempää. Lisäksi aivolisäke-hypotalamusakselin osallisuus voi auttaa osoittamaan oikean diagnoosin.
Sarkoidoosi. Aksiaalinen T1 (a), aksiaalinen T2 (b), aksiaalinen T1 C+ (c). 53-vuotias nainen, jolla oli kasvojen kipu ja tunnottomuus. Paranevat, T2-hypointensiiviset leesiot, jotka koskevat symmetrisesti molemminpuolista Meckelin luolaa. Rintakehän röntgenkuva (d) – molemminpuolinen hilus- ja mediastinaalilymfadenopatia. Seuranta (e)- täydellinen paraneminen
Diffuusi kallohermon merkityn laajentuma voi esiintyä kroonisessa tulehduksellisessa demyelinoivassa polyneuropatiassa (CIDP), neurofibromatoosissa ja perinnöllisissä sensoris-motorisissa neuropatioissa (HSMN). Tyypin I HSMN:ssä (Charcot-Marie-Toothin tauti) ei esiinny merkittävää laajentumaa eikä leptomeningeaalista sairautta (kuva 13). Diagnoosi saadaan usein selville geneettisen testauksen perusteella, kun autosomaalisesti periytyvä kliininen taudinkuva on distaalinen heikkous ja refleksien puuttuminen, jotka alkavat toisella vuosikymmenellä. CIDP:ssä näkyy diffuusi tehostuma ja neurofibromatoosissa selvemmin määritellyt massavauriot ja lukuisat lisälöydökset, kuten plexiformiset fibroomat ja sulkasiiven dysplasia.
Charcot Marie Toothin (CMT) tauti. Fusiomaisesti paksuuntunut bilateraalinen CN V (a-d) – mukaan lukien V3-segmentti, joka ulottuu Foramen ovalen läpi (nuolet b:ssä, c:ssä) ja V2-segmentti Foramen rotundumissa (nuoli d:ssä). Diffuusisti paksuuntuneet selkäydinhermot (e)
Ei-trigeminaalisairaus
Meckelin luola, joka koostuu kovakalvosta, on altis meningeoomille. Meningeoomat voivat saada alkunsa Meckelin luolassa tai sen ympäristössä olevasta kovakalvosta (kuva 14). Harvoin kasvaimet voivat rajoittua luolan sisälle ja saada alkunsa kolmoishermosta. Lisäksi luolaan voi tunkeutua myös muita kuin hermostoperäisiä prosesseja, kuten aivolisäkkeen makroadenooman posteriorinen laajentuma ja silmänpohjan tulehdussairaus. Viereisen luun ja muiden rakenteiden vauriot voivat puristaa kanavaa ulkoisesti, mikä arvioidaan parhaiten ohuella koronaalisella T2-painotteisella kuvantamisella. Esimerkkeinä mainittakoon kivenkärjen apex, petroklivaalinen fissuura ja klivaaliset sairaudet, silmähermon tuppeen liittyvien kasvainten luinen laajeneminen ja sisäisen kaulavaltimon (ICA) aneurysmat.
Meningiooma (ekstrinsinen). Aksiaalinen T2 (a), T2 SPACE (b), aksiaalinen T1 (c), aksiaalinen C+ (d). Oikeanpuoleinen petroklivaalinen T2-hypointensiivinen, oikeaan Meckelin luolaan tunkeutuva, laajeneva massa. Postoperatiivinen jäljellä oleva tehostuva leesio oikeassa Meckelin luolassa ja siihen rajoittuvassa basilaarivaltimossa (e)
Hieno, korkearesoluutioinen, kolmiulotteinen konstruktiivinen interferenssi vakaassa tilassa tapahtuvassa kuvantamisessa voi erottaa toiseksi yleisimmän primaarisen kasvaimen Meckelin luolassa, meningeooman, hermotuppeen liittyvästä tuumorista. Meningeoomat ovat perifeerisiä, duraalista häntää vahvistavia, ja ne syntyvät luolan reunoja muodostavista duraalisista heijasteista, kun taas hermotupen kasvaimet ovat luolan sisällä keskeisempiä, ja ne kasvavat hermon kulkua pitkin. Meningeoomien kalkkeutuminen ja T2-hypointensiivisyys ovat muita erottelevia löydöksiä (kuva 15).
Meningiooma (sisäinen). Aksiaalinen C+ (a), koronaalinen C+ (b), koronaalinen T2 (c), aksiaalinen CT (d), koronaalinen CT (e). Ympärysmittainen, oikealla Meckelin luolassa lisääntyvä massa, joka on T2:ssa hypointensiivinen. CT:ssä näkyy kalkkeutumista ja viereisen luun hyperostoosia
Aivolisäkkeen makroadenoomat voivat olla invasiivisia, ja ne voivat levittäytyä yhtenäisesti Sellasta sinus cavernosuksen kautta Meckelin luolaan. Tällaisiin suuriin kasvaimiin liittyy sellarin laajeneminen, ICA:n koteloituminen ilman eksternaalista kompressiota, sinus sphenoideus -laajentuminen, ja ne ovat suhteellisen homogeenisia ja kohtalaisen T2-hyperintensiivisiä.
Patologian posteriorinen laajeneminen Meckelin luolaan voidaan nähdä myös Tolosa Huntin tapauksessa, joka on orbitaalisen tulehdussairauden muunnos (orbitaalinen pseudokasvain), jossa on mukana orbitaalinen kärki, joka ulottuu posteriorisesti sinus cavernosus -onteloon. Potilailla esiintyy kivuliasta oftalmoplegiaa ja kavernoosin täyteläisyyttä, epäsymmetristä laajentumaa ja ICA:n ahtautumista (kuva 16).
Tolosa-Huntin oireyhtymä. Aksiaalinen T1 C+ (a, b), aksiaalinen T2 (c), koronaalinen C+ (d). 23-vuotias nainen, jolla oli akuutisti alkanut kivulias vasen diplopia. Vasemman sivuontelon epäsymmetrinen paisuva kudos, joka ulottuu Meckelin luolaan ja foramen ovaleen (b, d). Seuranta – täydellinen paraneminen (e)
Meckelin luolaa kokoonpuristavat sarveiskalvoprosessit ulottuvat kivenkärjen kärkeen, kivenkalliohalkeamaan ja clivukseen. Petrous apex cephalocele on yleensä satunnaislöydös, joka kuvastaa Meckelin luolan kanssa yhteydessä olevan arachnoiditilan hyvänlaatuista paisumista. Nestemäisesti laajentuneessa Meckelin luolassa on suurentunut porus trigeminuksen lovi ja sileä laajeneva kystinen tila anteromediaalisessa kivenkärjen apexissa (kuva 17). Löydökset voivat heijastaa kallonsisäistä hypertensiota, joka on samanlainen kuin tyhjä sella, ja siihen liittyy spontaaneja nestevuotoja, jotka johtuvat dehiskenssistä . Signaaliominaisuudet noudattavat CSF:ää, ja FLAIR-suppressio on havaittavissa. Petrous apex mucoceleilla on samanlainen ulkonäkö, mutta ne eivät liity Meckelin luolaan; pikemminkin ne puristavat sitä, mikä aiheuttaa oireita. Kolesteroligranuloomat ovat T1-hyperintensiivisiä, niillä on suskeptibiliteetti eikä FLAIR-suppressiota. Synnynnäisissä kolesteatoomissa ja epidermoideissa on molemmissa rajoitettu diffuusio, epätäydellinen FLAIR-suppressio eikä tehostumista, mutta synnynnäiset kolesteatoomat ovat paikallistuneet kivenkärjen kärkeen, kun taas epidermoideja on pikkuaivokulmassa/prepontiinisäiliössä, ja ne ovat paljon proliferatiivisempia, ne ulottuvat useisiin sisäkkäisiin sisäkkäisiin tiloihin ja kietovat sisäänsä basilaarista valtimoa (kuva 18). Petroclival/petrooccipital fissure chondroid -leesioilla on tyypillisiä kuvantamispiirteitä CT:ssä, jossa on renkaita ja kaaria sisältäviä kalkkeutumia (kuva 19). Clival-kordoomat osoittavat laajaa luutuhoa, merkittävää T2-hyperintensiteettiä, verenvuoto- ja kalkkiherkkyyttä sekä hunajakennomaisen tehostumiskuvion. Ne voidaan erottaa aivolisäkkeen makroadenoomasta sen perusteella, että sellarimassaa ei esiinny, sinus spenoideus on säästynyt ja signaaliominaisuudet ovat heikot. On olemassa yksittäisiä tapausselostuksia Meckelin luolan intraduraalisista chordoomista ja paraganglioglioomasta.
Petrous apex cephalocele. Koronaaliset (a, d) ja aksiaaliset (b, e) T2-painotteiset kuvat kystisesta petrous apex -leesiosta, joka on yhteydessä Meckelin luolan posterolateraaliseen osaan. Aksiaalisissa postkontrastikuvissa (c, f)
Epidermoid. Vasemman Meckelin luolan laajeneminen vasemman pikkuaivokulman massalla aksiaalisessa T2-kuvauksessa (a), jossa ei näy tehostumista (b) ja rajoitettua diffuusiota (c). Postoperatiivinen jäännöskudos vasemmassa Meckelin luolassa (d, e)
Kondrosarkooma. Aksiaalinen T2 (a), aksiaalinen T1 (b), aksiaalinen T1 C+ (c), CT (d). 61-vuotias nainen, jolla on oikean Meckelin luolan paisunut laajeneva kivennäinen kärkimassa, joka on hyperintensiivinen T2:ssa, hypointensiivinen T1:ssä ja jossa on avid tehostumista postkontrastikuvassa. TT osoittaa hitaasti kasvavan vaurion piirteitä. Huomaa säilynyt Meckelin luola vasemmalla
Vasemmalla
ICA:n petroosi- ja kavernoosisegmenttien aneurysmat voivat johtaa massavaikutukseen Meckelin luolassa, kun otetaan huomioon niiden läheinen läheisyys (kuva 20). Näitä segmenttejä rajaa petrolingulaarinen ligamentti. Kummassakaan sijainnissa revenneet aneurysmat eivät aiheuta subaraknoidaalista verenvuotoa, koska ne ovat ekstraduraalisia, mutta kavernoottiset revenneet aneurysmat ja dissektiot voivat aiheuttaa kaulavaltimon ja kavernoottisen alueen välisiä fisteleitä.
Bilateraaliset kavernoottiset ICA-aneurysmat. Aksiaalinen C+ (a), koronaalinen T2 (b), CT (c) ja (d). 73-vuotias nainen, jolla oli vasen kasvokipu. Molemminpuoliset kavernoottiset laajentuvat, osittain kalkkeutuneet leesiot, jotka tunkeutuvat Meckelin luolaan – vasemmalla suurempi kuin oikealla