Mikä on limakalvomelanooma?

Melanooma kehittyy, jos melanosyytit, pigmentaatiosta vastaavat solut, kasvavat hallitsemattomasti. Suurin osa melanoomista on ihonalaisia eli ne kasvavat ihon sisällä.

Limakalvomelanooma on harvinainen melanoomatyyppi, joka esiintyy limakalvopinnoilla. Limakalvot ovat kosteita pintoja, jotka reunustavat kehon onteloita. Tämä tarkoittaa, että limakalvomelanooma voi esiintyä hengitysteissä, ruoansulatuskanavassa tai virtsateiden sukuelimissä.

Limakalvomelanoomia esiintyy useimmiten pään ja kaulan alueella, silmissä, suussa, nenänielussa ja kurkunpäässä, mutta niitä voi syntyä myös kaikkialla ruoansulatuskanavassa, peräaukossa ja emättimessä. Ne muodostavat noin 1,1 prosenttia kaikista melanoomista, mutta niiden diagnosointi on yleensä hankalampaa, koska ne diagnosoidaan myöhään, koska niiden sijainti ei ole niin näkyvä, ja koska ne ovat usein amelanoottisia eli ne eivät ole pigmentoituneita.

Mihin ruumiinosiin limakalvomelanooma vaikuttaa?

Lisäkalvomelanooman alatyypit perustuvat kudokseen, jossa ne syntyvät. Melanooma voi alkaa mistä tahansa limakalvoepiteelistä. Yleisimpiä paikkoja ovat:

  • Hengitystiet
  • Nenäontelo
  • Paranasaaliset sivuontelot
  • Suuontelo
  • Ruoliontelo
  • Ruoansulatuskanava
  • Anaalikanavan siirtymävyöhyke
  • . raja, jossa normaali iho kohtaa limakalvon)
  • Virtsateiden alue
  • Vulva
  • Vagina

Kuka sairastuu limakalvomelanoomaan?

Huippuikä limakalvomelanooman diagnosoinnissa on 70-79 vuotta. Kuitenkin myös nuorempien on tiedetty sairastuvan limakalvomelanoomaan, erityisesti suuontelon limakalvomelanoomaan.

Sukupuolielinten limakalvomelanooma on yleisempi naisilla.

Mitkä aiheuttavat limakalvomelanoomaa?

Vaikka limakalvomelanoomalle on monia ehdotettuja riskitekijöitä, kaikista on vain heikkoa näyttöä eikä yksikään niistä ole laajalti hyväksytty. Noin 25 % limakalvomelanoomista on yhdistetty ongelmiin KIT-nimisen geenin kanssa. Geenit ovat proteiinien valmistuksessa käytettäviä malleja, ja KIT-geenin mutaatiot aiheuttavat mutanttiproteiinin tuotannon. KIT-geeni voi myös yli-ilmentyä, mikä tarkoittaa, että KIT-proteiinia tuotetaan tavallista enemmän. Sekä KIT-geenin mutaatio että yliekspressio on yhdistetty limakalvomelanoomaan.

Mahdollisia riskitekijöitä ovat muun muassa:

Suun limakalvomelanooma

  • Tupakointi
  • Ill-fitting dentures
  • Ingested/inhaled environmental carcinogens

Vulvar melanoma

  • Chronic inflammatory disease
  • Viral infections
  • Chemical irritants
  • Genetic tekijät

Anorektaalinen melanooma

  • Ihmisen immuunikatovirus (HIV)

Limakalvomelanooman merkit ja oireet

Limakalvomelanooman merkit ja oireet riippuvat pitkälti sen sijainnista. Siksi on olemassa monenlaisia oireita, joita potilaat voivat kokea.

Pään ja kaulan limakalvomelanooma

  • Suun värjäytyminen
  • Kivuton vuotava kyhmy
  • haavauma
  • Ill-sopivat proteesit
  • Nenän tukkeutuminen
  • Nenäverenvuoto
  • Hajuaistin menetys

Vulvovaginaalinen melanooma

  • Vulvan värjäytyminen
  • Kutina
  • Verenvuoto
  • Vuotaminen
  • Vuotaminen
  • haavauma
  • Massa
  • Kipu. yhdynnän aikana/jälkeen

Anorektaalinen melanooma

  • Verenvuoto
  • Massa
  • Anaalinen tai rektaalinen kipu
  • Muutos suoliston tavoissa (kuten ummetus tai ripuli)

Mitä testejä tehdään limakalvomelanoomassa?

Jos epäillään limakalvomelanoomaa, tärkein tutkimus on koepala kyseessä olevasta kudoksesta. Jos patologinen raportti osoittaa melanoomaa, potilas tutkitaan perusteellisesti ja voidaan tehdä lisäkokeita sen selvittämiseksi, onko se levinnyt edelleen. Näitä voivat olla mm:

  • Limakalvomelanooman biopsia
  • CT- ja/tai magneettikuvaus taudin primaaripaikan arvioimiseksi
  • CT- ja/tai PET-kuvaus etäpesäkkeiden ja imusolmukkeiden osallistuminen

Limakalvomelanooman luokittelu

Pään ja kaulan limakalvomelanooma

Amerikkalaisen syöpäkomitean (American Joint Committee on Cancer, AJCC) kasvain, TNM-luokitusta (TNM) käytetään pään ja kaulan limakalvomelanooman vaiheistamiseen. Limakalvokasvaimen vaiheistus alkaa T3:sta (pitkälle edennyt). Kuten ihomelanooma, myös limakalvomelanooma voi levitä imusolmukkeisiin tai verenkierron kautta muihin kehon alueisiin. Siellä ne voivat muodostaa uusia kasvaimia. Näitä kutsutaan etäpesäkkeiksi.

.

Primäärikasvain
T3 Mukosoma
T4a Keskivaikeasti edennyt tauti. Kasvain, joka koskee syviä pehmytkudoksia, rustoa, yhtä tai ihon yläpuolta.
T4b Erittäin pitkälle edennyt tauti. Kasvain, joka koskee aivoja, kovakalvoa, kallonpohjaa, alempia kallohermoja (IX, X, XI, XII), purentatilaa, kaulavaltimoa, prevertebraalinen tila tai välikarsinan rakenteet
Regionaaliset imusolmukkeet
NX Regionaalisia imusolmukkeita ei voida arvioida
N0 Ei alueellisia imusolmukemetastaaseja
N1 Regionaalisia imusolmukemetastaaseja
Kauas ulottuva metastaasi
M0 Ei etämetastaasia
M1 Etämetastaasia
Kliininen vaihe
Vaihe III T3 N0 M0
Vaihe IVA T4a N0 M0
T3-T4a N1 M0
Vaihe IVB T4b Jokainen N M0 M0
Vaihe IVC Mikä tahansa T Mikä tahansa N M1
AJCC-TNM-luokitus pään ja kaulan limakalvomelanooma

Vulvovaginaalinen limakalvomelanooma

Vulvovaginaaliset melanoomat porrastetaan käyttäen samaa AJCC-TNM-luokitusta kuin yllä olevassa taulukossa. Emättimen melanoomalle ei ole olemassa porrastusjärjestelmää, joten näiden melanoomien luokittelussa voidaan käyttää yksinkertaistettua kliinistä porrastusjärjestelmää.

Emättimen melanooma
Vaihe I Kliinisesti paikallinen tauti
Vaihe II Regionaalinen solmujen osallistuminen
Vaihe… III Kaukainen metastaattinen osallistuminen

Anorektaalinen limakalvomelanooma

Anorektaalinen limakalvomelanooma porrastetaan käyttäen samaa yksinkertaistettua porrastusjärjestelmää kuin emätinmelanooma.

Anorektaalinen limakalvomelanooma
Vaihe I Kliinisesti paikallinen tauti
Vaihe II Regionaalinen solmujen osallistuminen
Vaihe III Kauas levinnyt etäpesäke

Limakalvomelanooman hoito

Limakalvomelanooman paras hoitomuoto on leesion laaja paikallinen poisto. Tämä ei aina ole mahdollista, sillä melanooma voi sijaita tärkeässä anatomisessa rakenteessa tai olla liian suuri, jotta sitä voitaisiin poistaa turvallisesti.

Koska on todennäköistä, että sama melanooma uusiutuu, kirurginen resektio yhdistetään usein sädehoitoon. Sädehoitoa harkitaan myös potilaille, jotka eivät sovellu leikkaukseen.

Limakalvomelanooman ennuste

Limakalvomelanooman ennuste on huono, sillä useimmille potilaille kehittyy etäpesäkkeitä aggressiivisesta hoidosta huolimatta.

Limakalvomelanooman tyyppi 5 vuoden elossaoloprosentti*
Pään ja kaulan alue 12-30%
Vulvovaginaalinen Vulvovaginaalinen Vulvovaginaalinen 24-77%
Vaginaalinen 5-25%
Anorektaalinen 20%

*Viiden vuoden eloonjäämisprosentti tarkoittaa niiden potilaiden prosentuaalista osuutta, jotka selviytyvät elossa vähintään 5 vuotta diagnoosin saamisesta, ja se on likimääräinen.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.