Difusión perineural

La difusión perineural de los tumores malignos de piel y cabeza y cuello puede producirse a lo largo de los nervios trigémino y facial. Su presencia tiene notables implicaciones para la estadificación y el tratamiento de las neoplasias otorrinolaringológicas, elevando automáticamente los tumores a T3 en la octava edición más reciente del manual de estadificación del American Joint Committee Cancer. La diseminación perineural del nervio maxilar (V2) se produce a partir de tumores primarios en la piel del tercio medio facial, el maxilar, el labio superior y el paladar. La diseminación perineural del nervio mandibular (V3) se produce a partir de tumores en la parte inferior de la cara, la mandíbula, el espacio masticador y el espacio parafaríngeo. La afectación perineural del trigémino también puede producirse por la propagación a lo largo de los nervios que se comunican con las ramas del nervio facial, como los nervios petroso/vidiano superficial mayor cerca de la fosa pterigopalatina y el nervio auriculotemporal cerca de la articulación temporomandibular. El carcinoma de células escamosas es la causa más común de diseminación perineural dada su gran prevalencia, pero los carcinomas adenoides quísticos de las glándulas salivales menores tienen la mayor incidencia (Figs. 2 y 3). Los tumores del tronco encefálico también pueden diseminarse anteriormente a través del CN V (Fig. 4).

Neuralgia del trigémino

Aunque la neuralgia del trigémino es un diagnóstico clínico la neuroimagen puede realizarse para confirmar las etiologías virales/idiopáticas y para evaluar la compresión neurovascular tratable. Las etiologías víricas, incluidos los virus del herpes zoster y el virus simple, afectan al ganglio de Gasser, donde pueden permanecer latentes. El realce leve del ganglio es inespecífico y difícil de distinguir del plexo vascular perineural normal; sin embargo, el realce de la zona de entrada de la cisterna/raíz es específico. El realce asimétrico de la romboencefalitis en el contexto clínico de la reactivación tiene hallazgos de imagen característicos (Fig. 5).

Se puede sugerir una compresión neurovascular en el contexto clínico adecuado con deformación de la zona de entrada cisternal/raíz del trigémino desde un asa vascular como la arteria cerebelosa superior o la arteria cerebelosa inferior anterior . La arteria trigeminal persistente, la anastomosis carótido-basilar fetal más frecuente, discurre normalmente por un foramen dural situado inmediatamente medial a la cueva de Meckel (Fig. 6). En raras ocasiones, un asa vascular puede asociarse a una malformación arteriovenosa neural del trigémino, en la que los síntomas pueden deberse a la propia malformación o a la compresión/deformación del nervio por el aumento de los vasos de alimentación y drenaje (Fig. 7). La descompresión microvascular es un tratamiento eficaz para estos casos, aunque también se ha utilizado la radiocirugía estereotáctica, especialmente en el contexto de la malformación arteriovenosa (MAV). Las causas no vasculares/idiopáticas de la neuralgia del trigémino se tratan con anticonvulsivos, antiespasmódicos y botox. La radiocirugía (gamma knife) se reserva para los síntomas médicamente refractarios. El realce sin expansión puede ser transitorio o persistente tras la radiocirugía estereotáctica .

Neoplásica, inflamatorias y otras

Predictiblemente, la neoplasia más común de la cueva de Meckel es un tumor de la vaina del nervio trigémino, un schwannoma y un neurofibroma. Los tumores de la vaina nerviosa dan lugar a un agrandamiento del nervio y de la foraminal, y muestran una señal hiperintensa en T2 con un realce heterogéneo de moderado a intenso. La forma de mancuerna proporciona especificidad, con la cintura en los forámenes constrictivos (Fig. 8). Por el contrario, los meningiomas suelen presentar una señal hipointensa en T2 y muestran un realce uniforme y ávido. Los tumores de la vaina nerviosa pueden ser aislados o sindrómicos, en facomatosis como la neurofibromatosis (Fig. 9). La neurofibromatosis debe considerarse en los casos de tumores múltiples de la vaina nerviosa y ectasia dural (Fig. 10).

Las metástasis leptomeníngeas, más frecuentemente de tumores malignos de mama y pulmón, dan lugar a un realce segmentario lineal, generalmente en el entorno de la enfermedad diseminada . El linfoma puede provocar una afectación neural por invasión perineural o por enfermedad leptomeníngea. El linfoma puede causar cola dural, pero la ausencia de hiperostosis ayuda a diferenciarlo del meningioma (Fig.11). Las secuencias que resaltan el LCR como T2 SPACE o CISS juegan un papel importante para ayudar a detectar las neoplasias diseminadas en el LCR. La alta señal T2 normal del LCR puede ser sustituida por la baja señal de las lesiones malignas.

Las etiologías inflamatorias como la sarcoidosis tienen más realce nodular que otras enfermedades leptomeníngeas debido a los granulomas y pueden afectar al nervio trigémino. La afectación simétrica de la cueva de Meckel es rara (Fig. 12). La neurosarcoidosis es rara sin manifestaciones pulmonares y la afectación del nervio facial es más frecuente. Además, la afectación del eje hipotalámico hipofisario puede ayudar a orientar el diagnóstico correcto.

El agrandamiento difuso del nervio craneal marcado puede verse en la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP), la neurofibromatosis y las neuropatías motoras sensoriales hereditarias (HSMN). La HSMN tipo I (enfermedad de Charcot-Marie-Tooth) no muestra un realce significativo ni enfermedad leptomeníngea (Fig. 13). El diagnóstico se conoce con frecuencia por las pruebas genéticas de la historia clínica característica autosómica dominante de debilidad distal y ausencia de reflejos a partir de la segunda década. La CIDP demuestra un realce difuso y la neurofibromatosis demuestra lesiones masivas más definidas y numerosos hallazgos adicionales como fibromas plexiformes y displasia del ala esfenoidal.

Enfermedad no trigeminal

La cueva de Meckel, al estar compuesta por dura, está sujeta a meningiomas. Los meningiomas pueden originarse en la duramadre de la cueva de Meckel o en sus alrededores (Fig. 14). En raras ocasiones, los tumores pueden estar confinados dentro de la cueva y surgir del nervio trigémino . Además, la cueva también puede ser invadida por procesos no neuronales como la extensión posterior del macroadenoma hipofisario y la enfermedad inflamatoria orbitaria. Las lesiones del hueso adyacente y otras estructuras pueden comprimir extrínsecamente el canal, lo que se evalúa mejor en las imágenes coronales finas ponderadas en T2. Algunos ejemplos son el vértice petroso, la fisura petroclival y las enfermedades clivales, la expansión ósea de los tumores de la vaina del nervio ocular y los aneurismas de la arteria carótida interna (ACI).

La interferencia constructiva tridimensional de alta resolución en imágenes de estado estacionario puede distinguir la segunda neoplasia primaria más común en la cueva de Meckel, el meningioma, del tumor de vaina nerviosa. Los meningiomas son periféricos con una cola dural que realza, surgiendo de los reflejos durales que comprenden los márgenes de la cueva, mientras que los tumores de vaina nerviosa serán más centrales dentro de la cueva, creciendo a lo largo del curso del nervio. Las calcificaciones y la hipointensidad T2 en los meningiomas son hallazgos distintivos adicionales (Fig. 15).

Los macroadenomas hipofisarios pueden ser invasivos, extendiéndose contiguamente desde la silla turca, a través del seno cavernoso, hasta la cueva de Meckel. Estos grandes tumores se asocian con expansión de la silla turca, encajamiento de la ACI sin compresión extrínseca, extensión al seno esfenoidal, y son relativamente homogéneos y moderadamente hiperintensos en T2.

La extensión posterior de la patología a la cueva de Meckel también puede verse en Tolosa Hunt, una variante de la enfermedad inflamatoria orbitaria (pseudotumor orbitario) que afecta al ápice orbitario y se extiende posteriormente al seno cavernoso. Los pacientes presentan oftalmoplejia dolorosa y plenitud cavernosa, realce asimétrico y estrechamiento de la ACI (Fig. 16).

Los procesos asépticos que comprimen la cueva de Meckel implican el ápice petroso, la fisura petroclival y el clivus. El cefalocele del vértice petroso suele ser un hallazgo incidental, que refleja un abombamiento benigno de la comunicación del espacio aracnoideo con la cueva de Meckel. La cueva de Meckel distendida por el líquido tiene una muesca del poro trigémino ampliada y un espacio quístico liso y expansivo en el vértice petroso anteromedial (Fig. 17). Los hallazgos pueden reflejar hipertensión intracraneal, similar a la silla turca vacía, y se asocia con fugas espontáneas de LCR debido a la dehiscencia . Las características de la señal siguen al LCR, con supresión de FLAIR. Los mucoceles del vértice petroso tienen un aspecto similar, pero no se conectan a la cueva de Meckel, sino que la comprimen, dando lugar a los síntomas. Los granulomas de colesterol son hiperintensos en T1, demuestran susceptibilidad y no tienen supresión FLAIR. Los colesteatomas congénitos y los epidermoides demuestran ambos una difusión restringida, una supresión FLAIR incompleta y ningún realce, pero los colesteatomas congénitos están localizados en el vértice petroso, mientras que los epidermoides se encuentran en el ángulo cerebelopontino/ cisterna prepontina y son mucho más proliferativos, extendiéndose a múltiples cisternas y envolviendo la arteria basilar (Fig. 18). Las lesiones condroides de la fisura petroclival/petrooccipital muestran rasgos de imagen característicos en la TC con calcificaciones en forma de anillos y arcos (Fig. 19). Los cordomas clivales muestran una extensa destrucción ósea, una marcada hiperintensidad en T2, susceptibilidad hemorrágica y calcificación, y un patrón de realce en forma de panal. Se distinguen del macroadenoma hipofisario por la ausencia de masa selar, la ausencia de seno esfenoidal y las características de la señal. Existen casos aislados de cordomas intradurales de la cueva de Meckel y de paraganglioglioma.

Los ameurismas de los segmentos petroso y cavernoso de la ACI pueden provocar un efecto de masa en la cueva de Meckel dada su proximidad (Fig. 20). Estos segmentos están delimitados por el ligamento petrolingual. Los aneurismas rotos en cualquiera de las dos localizaciones no causan hemorragia subaracnoidea ya que son extradurales, pero los aneurismas rotos cavernosos y las disecciones pueden causar fístulas carótido-cavernosas.

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