¿Qué es el melanoma de mucosas?

El melanoma se desarrolla si hay un crecimiento incontrolado de los melanocitos, las células responsables de la pigmentación. La mayoría de los melanomas son cutáneos, es decir, crecen dentro de la piel.

El melanoma de las mucosas es un tipo raro de melanoma que se produce en las superficies de las mucosas. Las membranas mucosas son superficies húmedas que recubren las cavidades del cuerpo. Esto significa que el melanoma de las mucosas puede encontrarse en el tracto respiratorio, el tracto gastrointestinal o el tracto genitourinario.

Los melanomas de las mucosas se encuentran con mayor frecuencia en la cabeza y el cuello, en los ojos, la boca, la nasofaringe y la laringe, pero también pueden surgir en todo el tracto gastrointestinal, el ano y la vagina. Constituyen aproximadamente el 1,1% de todos los melanomas, pero suelen ser más complicados debido a su diagnóstico tardío por su localización menos visible y porque suelen ser amelanóticos, es decir, no están pigmentados.

¿Qué partes del cuerpo se ven afectadas por el melanoma de las mucosas?

Los subtipos de melanoma de las mucosas se basan en el tejido en el que surgen. El melanoma puede empezar en cualquier epitelio de la mucosa. Los sitios más comunes son:

• Vía respiratoria
• Cavidad nasal
• Senos paranasales
• Cavidad oral
• Vía gastrointestinal
• Zona de transición del canal anal (la línea donde la piel normal se une a la mucosa)
• Tracto genitourinario
• Vulva
• Vagina

¿Quiénes padecen melanoma de mucosas?

La edad máxima de diagnóstico del melanoma de la mucosa se sitúa entre los 70 y los 79 años. Sin embargo, también se sabe que personas más jóvenes desarrollan un melanoma de la mucosa, especialmente de la cavidad oral.

El melanoma de la mucosa del tracto genital es más común en las mujeres.

¿Qué causa el melanoma de la mucosa?

Aunque hay muchos factores de riesgo sugeridos para el melanoma de la mucosa, sólo hay pruebas débiles para todos, y ninguno que sea ampliamente aceptado. Alrededor del 25% de los melanomas de la mucosa se han relacionado con problemas con un gen llamado KIT. Los genes son las plantillas utilizadas para fabricar proteínas, y las mutaciones en el gen KIT provocan la producción de una proteína mutante. El gen KIT también puede sobreexpresarse, lo que significa que se produce más proteína KIT de lo habitual. Tanto la mutación como la sobreexpresión del gen KIT se han asociado con el melanoma de la mucosa.

Los posibles factores de riesgo incluyen:

Melanoma de la mucosa oral

• Tabaco
• Trabajar conprótesis dentales
• Carcinógenos ambientales ingeridos/inhalados

Melanoma vulvar

• Enfermedad inflamatoria crónica
• Infecciones virales
• Irritantes químicos
• Factores genéticos factores

Melanoma anorrectal

• Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)

Signos y síntomas del melanoma de la mucosa

Los signos y síntomas del melanoma de la mucosa dependen en gran medida de su localización. Por lo tanto, hay una gran variedad de síntomas que los pacientes pueden experimentar.

Melanoma de la mucosa de la cabeza y el cuello

• Decoloración en la boca
• Nódulo sangrante e indoloro
• Ulceración
• Ill-prótesis dentales
• Obstrucción nasal
• Sangrado de la nariz
• Pérdida del olfato

Melanoma vulvovaginal

• Decoloración de la vulva
• Picor
• Sangrado
• Secreción
• Ulceración
• Una masa
• Dolor durante/después del coito

Melanoma anorrectal

• Sangrado
• Una masa
• Dolor anal o rectal
• Cambio en el hábito intestinal (como estreñimiento o diarrea)

¿Qué pruebas se realizan en el melanoma de mucosas?

Si hay sospecha de melanoma de mucosas, la prueba más importante es una biopsia del tejido implicado. Si el informe patológico indica que se trata de un melanoma, se examinará completamente al paciente y se podrán realizar más pruebas para averiguar si se ha extendido más. Estas pueden incluir:

• Biopsia del melanoma de la mucosa
• TAC y/o resonancia magnética para evaluar el lugar primario de la enfermedad
• TAC y/o PET para evaluar si hay metástasis y afectación de los ganglios linfáticos

Estadística del melanoma de la mucosa

Melanoma de la mucosa de la cabeza y el cuello

El American Joint Committee on Cancer (AJCC) Tumor, La clasificación de tumores, ganglios y metástasis (TNM) se utiliza para clasificar el melanoma de la mucosa de la cabeza y el cuello. La clasificación de los tumores de la mucosa comienza en T3 (avanzado). Al igual que el melanoma cutáneo, el melanoma de la mucosa también puede extenderse a los ganglios linfáticos o a través del torrente sanguíneo a otras zonas del cuerpo. Allí pueden formar nuevos tumores. Estos se denominan metástasis.

AJCC-Clasificación TNM para el melanoma mucoso de cabeza y cuello

Tumor primario
T3	Enfermedad de la mucosa
T4a	Enfermedad moderadamente avanzada. Tumor que afecta a los tejidos blandos profundos, al cartílago, a uno o a la piel suprayacente.
T4b	Enfermedad muy avanzada. Tumor que afecta al cerebro, la duramadre, la base del cráneo, los nervios craneales inferiores (IX, X, XI, XII), el espacio masticador, la arteria carótida, espacio prevertebral o estructuras mediastínicas
Ganglios linfáticos regionales
NX	No se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales
N0	Sin metástasis en los ganglios linfáticos regionales
N1	Metástasis en los ganglios linfáticos regionales
Distantes
M0	No hay metástasis a distancia
M1	Metástasis a distancia
Estado clínico estadio
Estadio III	T3	N0	M0
Estadio IVA	T4a	N0	M0
	T3-T4a	N1	M0
Etapa IVB	T4b	Cualquier N	M0
Estadio IVC	Cualquier T	Cualquier N	M1

Melanoma mucoso vulvovaginal

Los melanomas vulvares se estadifican utilizando la misma clasificación AJCC-TNM que la tabla anterior. No existe un sistema de estadificación para el melanoma vaginal, por lo que se puede utilizar un sistema de estadificación clínica simplificado para clasificar estos melanomas.

Melanoma vaginal

Estadio I	Enfermedad clínicamente localizada
Estadio II	Compromiso ganglionar regional
Estadio III	Compromiso metastásico distante

Melanoma de la mucosa anorrectal

El melanoma de la mucosa anorrectal se estadifica utilizando el mismo sistema de estadificación simplificado que el melanoma vaginal.

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Melanoma de la mucosa anorrectal

Estadio I	Enfermedad clínicamente localizada
Estadio II	Compromiso ganglionar regional
Estadio III	Afectación metastásica a distancia

Tratamiento del melanoma de la mucosa

La mejor forma de tratamiento para el melanoma de la mucosa es la escisión local amplia de la lesión. Esto no siempre es posible, ya que el melanoma puede estar situado en una estructura anatómica importante, o ser demasiado grande para extirparlo con seguridad.

Debido a la probabilidad de que el mismo melanoma reaparezca, la resección quirúrgica se combina a menudo con la radioterapia. La radioterapia también es una consideración para los pacientes que no son adecuados para la cirugía.

Pronóstico del melanoma de la mucosa

Los melanomas de la mucosa tienen un mal pronóstico, ya que la mayoría de los pacientes desarrollan metástasis a pesar de la terapia agresiva.

Tipo de melanoma de la mucosa		Tasa de supervivencia a 5 años*
Cabeza y cuello		12-30%
Vulvovaginal	Vulval	24-.77%
	Vaginal	5-25%
Anorrectal		20%

*La tasa de supervivencia a los 5 años se refiere al porcentaje de pacientes que sobreviven al menos 5 años tras su diagnóstico, y es aproximada.