Was ist ein Schleimhautmelanom?

Melanome entstehen durch unkontrolliertes Wachstum von Melanozyten, den für die Pigmentierung zuständigen Zellen. Die meisten Melanome sind kutan, d. h. sie wachsen innerhalb der Haut.

Das Schleimhautmelanom ist eine seltene Form des Melanoms, die auf Schleimhautoberflächen auftritt. Schleimhäute sind feuchte Oberflächen, die Hohlräume im Körper auskleiden. Das bedeutet, dass ein Schleimhautmelanom in den Atemwegen, im Magen-Darm-Trakt oder im Urogenitaltrakt vorkommen kann.

Schleimhautmelanome treten am häufigsten im Kopf- und Halsbereich, in den Augen, im Mund, im Nasen-Rachen-Raum und im Kehlkopf auf, können aber auch im gesamten Magen-Darm-Trakt, im Anus und in der Vagina entstehen. Sie machen etwa 1,1 % aller Melanome aus, sind aber in der Regel komplizierter, da sie aufgrund ihrer weniger sichtbaren Lage erst spät diagnostiziert werden und häufig amelanotisch sind – das heißt, sie sind nicht pigmentiert.

Welche Körperteile sind von Schleimhautmelanomen betroffen?

Die Unterarten des Schleimhautmelanoms richten sich nach dem Gewebe, in dem sie entstehen. Ein Melanom kann in jedem Schleimhautepithel entstehen. Die häufigsten Stellen sind:

• Respirationstrakt
• Nasenhöhle
• Nasennebenhöhlen
• Oralhöhle
• Magen-Darm-Trakt
• Übergangszone des Analkanals (die Linie, wo die normale Haut auf die Schleimhaut trifft)
• Genitaltrakt
• Vulva
• Vagina

Wer bekommt Schleimhautmelanome?

Das Höchstalter für die Diagnose eines Schleimhautmelanoms liegt zwischen 70 und 79 Jahren. Es ist jedoch auch bekannt, dass jüngere Menschen an einem Melanom der Schleimhäute erkranken, insbesondere in der Mundhöhle.

Das Melanom der Schleimhäute im Genitalbereich tritt häufiger bei Frauen auf.

Welche Ursachen gibt es für das Melanom der Schleimhäute?

Es gibt zwar viele vermutete Risikofaktoren für das Melanom der Schleimhäute, aber für alle gibt es nur schwache Beweise und keinen, der allgemein anerkannt ist. Etwa 25 % der Schleimhautmelanome werden mit Problemen mit einem Gen namens KIT in Verbindung gebracht. Gene sind die Vorlagen für die Herstellung von Proteinen, und Mutationen im KIT-Gen führen zur Produktion eines mutierten Proteins. Das KIT-Gen kann auch überexprimiert werden, was bedeutet, dass mehr KIT-Protein als üblich gebildet wird. Sowohl die Mutation als auch die Überexpression des KIT-Gens wurden mit Schleimhautmelanomen in Verbindung gebracht.

Zu den möglichen Risikofaktoren gehören:

Mundschleimhautmelanom

• Rauchen
• Ill-passender Zahnersatz
• Verschluckte/inhalierte Umweltkarzinogene

Vulvares Melanom

• Chronisch entzündliche Erkrankungen
• Virale Infektionen
• Chemische Reizstoffe
• Genetische Faktoren

Anorektales Melanom

• Humanes Immundefizienz-Virus (HIV)

Anzeichen und Symptome des Schleimhautmelanoms

Die Anzeichen und Symptome des Schleimhautmelanoms hängen weitgehend von seiner Lage ab. Daher gibt es eine Vielzahl von Symptomen, die bei Patienten auftreten können.

Schleimhautmelanom des Kopfes und des Halses

• Verfärbung im Mund
• Schmerzloser blutender Knoten
• Ulzeration
• Ill-Zahnersatz
• Nasenverstopfung
• Nasenbluten
• Geruchsverlust

Vulvovaginales Melanom

• Verfärbung der Vulva
• Juckreiz
• Blutungen
• Ausfluss
• Verätzung
• Eine Masse
• Schmerzen während/nach dem Geschlechtsverkehr

Anorektales Melanom

• Blutungen
• Eine Masse
• Anale oder rektale Schmerzen
• Veränderung der Stuhlgewohnheiten (z. B. Verstopfung oder Durchfall)

Welche Tests werden bei Schleimhautmelanomen durchgeführt?

Bei Verdacht auf ein Schleimhautmelanom ist die wichtigste Untersuchung eine Biopsie des betroffenen Gewebes. Wenn der Pathologiebericht auf ein Melanom hinweist, wird der Patient umfassend untersucht, und es können weitere Tests durchgeführt werden, um herauszufinden, ob es sich weiter ausgebreitet hat. Dazu können gehören:

• Biopsie des Schleimhautmelanoms
• CT und/oder MRT zur Beurteilung des primären Krankheitsherdes
• CT und/oder PET-Scan zur Beurteilung von Metastasen und Lymphknotenbefall

Staging des Schleimhautmelanoms

Kopf-Hals-Schleimhautmelanom

Das American Joint Committee on Cancer (AJCC) Tumor, Node, and Metastasis (TNM)-Klassifikation wird zur Einstufung von Schleimhautmelanomen im Kopf- und Halsbereich verwendet. Die Einteilung der Schleimhauttumore beginnt bei T3 (fortgeschritten). Wie das kutane Melanom kann auch das Schleimhautmelanom in Lymphknoten oder über den Blutkreislauf in andere Körperregionen streuen. Dort können sie neue Tumore bilden. Diese werden als Metastasen bezeichnet.

AJCC-TNM-Klassifikation für Schleimhautmelanome des Kopfes und des Halses

Primärtumor
T3	Schleimhauterkrankung
T4a	Mäßig fortgeschrittene Erkrankung. Tumor, der tiefes Weichgewebe, Knorpel oder die darüber liegende Haut betrifft.
T4b	Sehr fortgeschrittene Erkrankung. Tumor mit Beteiligung des Gehirns, der Dura, der Schädelbasis, der unteren Hirnnerven (IX, X, XI, XII), des Kauapparats, der Halsschlagader, Prävertebralraum oder mediastinale Strukturen
Regionale Lymphknoten
NX	Regionale Lymphknoten nicht beurteilbar
N0	Keine regionalen Lymphknotenmetastasen
N1	Regionale Lymphknotenmetastasen vorhanden
Ferne Metastasen
M0	Keine Fernmetastasen vorhanden
M1	Fernmetastasen vorhanden
Klinisches Stadium
Stadium III	T3	N0	M0
Stadium IVA	T4a	N0	M0
	T3-T4a	N1	M0
Stadium IVB	T4b	beliebiges N	M0
Stadium IVC	Ein beliebiges T	Ein beliebiges N	M1

Vulvovaginale Schleimhautmelanome

Vulvale Melanome werden nach der gleichen AJCC-TNM-Klassifikation wie in der obigen Tabelle eingestuft. Es gibt kein Staging-System für vaginale Melanome, daher kann ein vereinfachtes klinisches Staging-System zur Kategorisierung dieser Melanome verwendet werden.

Vaginalmelanom

Stadium I	Klinisch lokalisierte Erkrankung
Stadium II	Regionale Knotenbeteiligung
Stadium III	Fernmetastasierung

Anorektales Melanom der Schleimhäute

Das rektale Melanom der Schleimhäute wird nach dem gleichen vereinfachten Staging-System wie das vaginale Melanom eingestuft.

Anorektales Melanom der Schleimhaut

Stadium I	Klinisch lokalisierte Erkrankung
Stadium II	Regionale Knotenbeteiligung
Stadium III	Fernmetastasierung

Behandlung des Melanoms der Schleimhäute

Die beste Form der Behandlung des Melanoms der Schleimhäute ist die breite lokale Entfernung der Läsion. Dies ist jedoch nicht immer möglich, da sich das Melanom auf einer wichtigen anatomischen Struktur befinden oder zu groß sein kann, um sicher entfernt zu werden.

Da die Wahrscheinlichkeit besteht, dass dasselbe Melanom wieder auftritt, wird die chirurgische Resektion häufig mit einer Strahlentherapie kombiniert. Eine Strahlentherapie kommt auch für Patienten in Frage, die für eine Operation nicht geeignet sind.

Prognose des Schleimhautmelanoms

Schleimhautmelanome haben eine schlechte Prognose, da die meisten Patienten trotz aggressiver Therapie Metastasen entwickeln.

Art des Schleimhautmelanoms		5-Jahres-Überlebensrate*
Kopf und Hals		12-30%
Vulvovaginal	Vulval	24-77%
	Vaginal	5-25%
Anorektal		20%

*Die 5-Jahres-Überlebensrate bezieht sich auf den Prozentsatz der Patienten, die mindestens 5 Jahre nach ihrer Diagnose überleben, und ist ein Näherungswert.