Perineurale Ausbreitung

Perineurale Ausbreitung von Haut- und Kopf-Hals-Tumoren kann entlang der Trigeminus- und Gesichtsnerven auftreten. Ihr Vorhandensein hat erhebliche Auswirkungen auf die Stadieneinteilung und die Behandlung von malignen HNO-Tumoren, die in der jüngsten achten Auflage des American Joint Committee Cancer Staging Manual automatisch auf T3 hochgestuft werden. Die perineurale Ausbreitung des Nervus maxillaris (V2) erfolgt durch Primärtumore in der Haut des Mittelgesichts, des Oberkiefers, der Oberlippe und des Gaumens. Die perineurale Ausbreitung des Nervus mandibularis (V3) erfolgt durch Tumoren im Untergesicht, im Unterkiefer, im Kaubereich und im Parapharyngealraum. Eine perineurale Beteiligung des Trigeminus kann auch durch Ausbreitung entlang von Nerven entstehen, die mit Ästen des Nervus facialis in Verbindung stehen, wie z. B. der Nervus petrosus major superficialis/vidianus in der Nähe der Fossa pterygopalatina und der Nervus auriculotemporalis in der Nähe des Kiefergelenks. Plattenepithelkarzinome sind aufgrund ihrer hohen Prävalenz die häufigste Ursache für eine perineurale Ausbreitung, während adenoid-zystische Karzinome der kleinen Speicheldrüsen die höchste Inzidenz aufweisen (Abb. 2 und 3). Hirnstammtumoren können sich auch selten anterior durch das CN V ausbreiten (Abb. 4).

Trigeminusneuralgie

Obwohl die Trigeminusneuralgie eine klinische Diagnose ist, kann zur Bestätigung bei viraler/idiopathischer Ätiologie und zur Beurteilung einer behandelbaren neurovaskulären Kompression ein Neuroimaging durchgeführt werden. Virale Ätiologien, einschließlich Herpes-Zoster- und Simplex-Viren, betreffen das Gassersche Ganglion, wo sie ruhen können. Eine leichte Anreicherung des Ganglions ist unspezifisch und schwer von einem normalen perineuralen Gefäßplexus zu unterscheiden; eine Anreicherung im Bereich des Zisternen-/Wurzeleintritts ist jedoch spezifisch. Das asymmetrische Enhancement bei Herpes rhombencephalitis im klinischen Kontext der Reaktivierung weist charakteristische Bildgebungsbefunde auf (Abb. 5).

Neurovaskuläre Kompression kann im entsprechenden klinischen Kontext mit einer Deformation der trigeminalen cisternalen/Wurzeleingangszone durch eine Gefäßschlinge wie die Arteria cerebellaris superior oder die Arteria cerebellaris inferior vermutet werden. Die persistierende Trigeminusarterie, die häufigste persistierende fetale Karotis-Basilar-Anastomose, verläuft normalerweise durch ein Dural-Foramen, das sich unmittelbar medial der Meckelschen Höhle befindet (Abb. 6). In seltenen Fällen kann eine Gefäßschlinge mit einer arteriovenösen Trigeminusfehlbildung assoziiert sein, wobei die Symptome von der Fehlbildung selbst oder von der Kompression/Deformation des Nervs durch vergrößerte Zufuhr- und Abflussgefäße herrühren können (Abb. 7). Die mikrovaskuläre Dekompression ist eine wirksame Behandlung für diese Fälle, obwohl auch die stereotaktische Radiochirurgie eingesetzt wurde, insbesondere im Zusammenhang mit arteriovenösen Malformationen (AVM). Nicht vaskuläre/idiopathische Ursachen der Trigeminusneuralgie werden mit Antikonvulsiva, Antispasmodika und Botox behandelt. Eine radiochirurgische Behandlung (Gamma Knife) ist medizinisch refraktären Symptomen vorbehalten. Enhancement ohne Ausdehnung kann nach stereotaktischer Radiochirurgie vorübergehend oder persistent sein.

Neoplastisch, entzündliche und andere

Vorhersehbar ist die häufigste Neubildung der Meckelschen Höhle ein Trigeminusnervenscheidentumor, ein Schwannom und ein Neurofibrom. Nervenscheidentumore führen zu einer Vergrößerung des Nervs und des Foramens und zeigen ein T2-hyperintenses Signal mit mäßiger bis intensiver heterogener Anreicherung. Eine Hantelform bietet Spezifität, wobei die Taille an den einschnürenden Foramina liegt (Abb. 8). Im Gegensatz dazu weisen Meningeome häufig ein hypointenses T2-Signal und eine gleichmäßige, eifrige Anreicherung auf. Nervenscheidentumore können isoliert oder syndromal auftreten, z. B. bei Phakomatosen wie der Neurofibromatose (Abb. 9). Bei multiplen Nervenscheidentumoren und Duralektasien (Abb. 10) sollte eine Neurofibromatose in Betracht gezogen werden.

Leptomeningeale Metastasen, am häufigsten von Brust- und Lungenmalignomen, führen zu einer linearen segmentalen Anreicherung, in der Regel im Rahmen einer disseminierten Erkrankung. Lymphome können entweder durch eine perineurale Invasion oder eine leptomeningeale Erkrankung zu einer neuralen Beteiligung führen. Lymphome können einen duralen Schwanz verursachen, aber das Fehlen von Hyperostose hilft, sie von Meningiomen zu unterscheiden (Abb. 11). Sequenzen, die den Liquor hervorheben, wie T2 SPACE oder CISS, spielen eine wichtige Rolle bei der Erkennung von disseminierten Liquor-Malignomen. Das normale hohe T2-Signal des Liquors kann durch das niedrige Signal von malignen Läsionen ersetzt werden.

Entzündliche Ätiologien wie Sarkoidose weisen aufgrund von Granulomen eine stärkere knotige Anreicherung auf als andere leptomeningeale Erkrankungen und können den Nervus trigeminus betreffen. Eine symmetrische Beteiligung der Meckelschen Höhle wird selten berichtet (Abb. 12). Eine Neurosarkoidose ohne pulmonale Manifestationen ist selten, und eine Beteiligung des Nervus facialis ist häufiger. Zusätzlich kann eine Beteiligung der Hypophysen-Hypothalamus-Achse zur korrekten Diagnose beitragen.

Diffuse Hirnnervenvergrößerungen können bei chronisch entzündlicher demyelinisierender Polyneuropathie (CIDP), Neurofibromatose und hereditären sensorisch-motorischen Neuropathien (HSMN) auftreten. Die HSMN Typ I (Charcot-Marie-Tooth-Krankheit) weist weder eine signifikante Anreicherung noch eine leptomeningeale Erkrankung auf (Abb. 13). Die Diagnose wird häufig durch genetische Tests auf die autosomal-dominante charakteristische klinische Anamnese mit distaler Schwäche und fehlenden Reflexen, die im zweiten Jahrzehnt beginnt, gestellt. Die CIDP zeigt eine diffuse Anreicherung, während die Neurofibromatose definiertere Massenläsionen und zahlreiche zusätzliche Befunde wie plexiforme Fibrome und Keilbeinflügeldysplasie aufweist.

Nicht-trigeminale Erkrankungen

Die aus Dura bestehende Meckelsche Höhle ist anfällig für Meningeome. Meningeome können ihren Ursprung in der Dura mater in oder um die Meckelsche Höhle haben (Abb. 14). In seltenen Fällen können die Tumoren auf die Höhle beschränkt sein und vom Nervus trigeminus ausgehen. Darüber hinaus kann die Höhle auch von nicht-neuralen Prozessen wie der hinteren Ausdehnung eines Hypophysenmakroadenoms und einer entzündlichen Erkrankung der Augenhöhle befallen werden. Läsionen angrenzender Knochen und anderer Strukturen können den Kanal extrinsisch komprimieren, was sich am besten mit einer dünnen koronalen T2-gewichteten Bildgebung beurteilen lässt. Beispiele hierfür sind die Felsenspitze, die petroklivale Fissur und Erkrankungen der Augenhöhle, die knöcherne Ausdehnung von Tumoren der Augennervenscheide und Aneurysmen der Arteria carotis interna (ICA).

Die hochauflösende, dreidimensionale konstruktive Interferenz in der stationären Bildgebung kann das zweithäufigste primäre Neoplasma in der Meckelschen Höhle, das Meningeom, von einem Nervenscheidentumor unterscheiden. Meningeome sind peripher mit einem sich verstärkenden duralen Schwanz, der aus den duralen Reflexen an den Rändern der Höhle entsteht, während Nervenscheidentumore eher zentral in der Höhle liegen und entlang des Nervenverlaufs wachsen. Verkalkungen und T2-Hypointensität bei Meningeomen sind zusätzliche Unterscheidungsmerkmale (Abb. 15).

Hypophysenmakroadenome können invasiv sein und sich von der Sella über den Sinus cavernosus bis zur Meckelschen Höhle erstrecken. Solche großen Tumoren sind mit einer Ausdehnung des Sellas, einer Ummantelung der ICA ohne extrinsische Kompression und einer Ausdehnung des Sinus sphenoideus assoziiert und sind relativ homogen und mäßig T2-hyperintens.

Eine posteriore Ausdehnung der Pathologie in die Meckel’sche Höhle kann auch bei Tolosa Hunt beobachtet werden, einer Variante der orbitalen entzündlichen Erkrankung (orbitaler Pseudotumor) mit Beteiligung der Orbitaspitze, die sich nach hinten in den Sinus cavernosus erstreckt. Die Patienten präsentieren sich mit schmerzhafter Ophthalmoplegie und kavernöser Fülle, asymmetrischem Enhancement und ICA-Verengung (Abb. 16).

Knöcherne Prozesse, die die Meckel’sche Höhle komprimieren, betreffen die Felsenbeinspitze, die Fissura petrocliva und den Clivus. Die Petrous Apex Cephalocele ist in der Regel ein Zufallsbefund, der eine gutartige Aufblähung des Arachnoidalraums in Verbindung mit der Meckelschen Höhle widerspiegelt. Die flüssigkeitsgefüllte Meckel’sche Höhle weist eine vergrößerte Porus-trigeminus-Kerbe und einen glatten, expansiven zystischen Raum in der anteromedialen Felsenbeinspitze auf (Abb. 17). Der Befund kann eine intrakranielle Hypertension widerspiegeln, ähnlich wie bei einer leeren Sella, und ist mit spontanen Liquorlecks aufgrund einer Dehiszenz verbunden. Die Signalcharakteristik folgt dem Liquor, mit FLAIR-Suppression. Petrus-Apex-Mukozelen haben ein ähnliches Erscheinungsbild, sind aber nicht mit der Meckelschen Höhle verbunden, sondern komprimieren sie, was zu Symptomen führt. Cholesteringranulome sind T1-hyperintens, zeigen Empfindlichkeit und keine FLAIR-Suppression. Kongenitale Cholesteatome und Epidermoide zeigen beide eine eingeschränkte Diffusion, eine unvollständige FLAIR-Suppression und keine Anreicherung, aber kongenitale Cholesteatome sind auf die Felsenspitze beschränkt, während Epidermoide im Kleinhirnbrückenwinkel/der Präpontinen Zisterne liegen und viel stärker proliferieren, sich in mehrere Zisternen ausdehnen und die Arteria basilaris umschließen (Abb. 18). Chondroide Läsionen der petroklivalen/petrookzipitalen Fissur zeigen im CT charakteristische Bildgebungsmerkmale mit ring- und bogenförmigen Verkalkungen (Abb. 19). Klivale Chordome zeigen eine ausgedehnte knöcherne Zerstörung, eine ausgeprägte T2-Hyperintensität, eine hämorrhagische und kalzifizierende Anfälligkeit sowie ein wabenförmiges Anreicherungsmuster. Sie lassen sich vom Hypophysenmakroadenom durch das Fehlen einer sellaren Masse, die Schonung des Sinus sphenoidalis und die Signalcharakteristik unterscheiden. Es gibt vereinzelte Fallberichte über intradurale Chordome der Meckelschen Höhle und Paragangliogliome.

Aneurysmen der petrösen und kavernösen Segmente der ICA können aufgrund der engen Nachbarschaft zu einem Masseneffekt auf die Meckel’sche Höhle führen (Abb. 20). Diese Segmente werden durch das Ligamentum petrolinguale abgegrenzt. Rupturierte Aneurysmen an beiden Stellen verursachen keine Subarachnoidalblutung, da sie extradural liegen, aber rupturierte kavernöse Aneurysmen und Dissektionen können kavernöse Karotisfisteln verursachen.