Perineurale Ausbreitung

Perineurale Ausbreitung von Haut- und Kopf-Hals-Tumoren kann entlang der Trigeminus- und Gesichtsnerven auftreten. Ihr Vorhandensein hat erhebliche Auswirkungen auf die Stadieneinteilung und die Behandlung von malignen HNO-Tumoren, die in der jüngsten achten Auflage des American Joint Committee Cancer Staging Manual automatisch auf T3 hochgestuft werden. Die perineurale Ausbreitung des Nervus maxillaris (V2) erfolgt durch Primärtumore in der Haut des Mittelgesichts, des Oberkiefers, der Oberlippe und des Gaumens. Die perineurale Ausbreitung des Nervus mandibularis (V3) erfolgt durch Tumoren im Untergesicht, im Unterkiefer, im Kaubereich und im Parapharyngealraum. Eine perineurale Beteiligung des Trigeminus kann auch durch Ausbreitung entlang von Nerven entstehen, die mit Ästen des Nervus facialis in Verbindung stehen, wie z. B. der Nervus petrosus major superficialis/vidianus in der Nähe der Fossa pterygopalatina und der Nervus auriculotemporalis in der Nähe des Kiefergelenks. Plattenepithelkarzinome sind aufgrund ihrer hohen Prävalenz die häufigste Ursache für eine perineurale Ausbreitung, während adenoid-zystische Karzinome der kleinen Speicheldrüsen die höchste Inzidenz aufweisen (Abb. 2 und 3). Hirnstammtumoren können sich auch selten anterior durch das CN V ausbreiten (Abb. 4).

Abb. 2
Abb. 2

Perineurale Tumorausbreitung. Koronales T2 (a), axiales C+ (b), koronales C+ (c), koronales C+ (d). Ein 60-jähriger Mann mit CN V-Symptomen rechts. Expansive T2 hypointense, enhancierende Läsion, die die rechte Meckelhöhle ausfüllt und sich durch das Foramen ovale und entlang V2 im Foramen rotundum erstreckt

Abb. 3
Abb. 3

Perineurale Ausbreitung des Tumors. Ein 45-jähriger Mann mit Schmerzen und Taubheitsgefühl im linken Gesicht. Das CT zeigt eine Vergrößerung des Weichteilgewebes entlang des linken CN V, das sich in das Foramen rotundum (a), das Foramen infraorbitale (b) und das Foramen ovale (c) ausbreitet. Nach hinten erstreckt sich der sich vergrößernde Tumor bis zur linken Meckelschen Höhle. Rasche Ausdehnung im MRT (d) mit intensiver Aufnahme in der Positronenemissionstomographie (PET) (e) im linken CN V einschließlich Foramen ovale (Pfeil)

Abb. 4
Abbildung4

Diffuses infantiles pontines Gliom (a) mit signifikanter Größenzunahme bei der 3Monat (b) mit perineuraler Ausbreitung entlang des linken CN V in die Meckel’sche Höhle

Trigeminusneuralgie

Obwohl die Trigeminusneuralgie eine klinische Diagnose ist, kann zur Bestätigung bei viraler/idiopathischer Ätiologie und zur Beurteilung einer behandelbaren neurovaskulären Kompression ein Neuroimaging durchgeführt werden. Virale Ätiologien, einschließlich Herpes-Zoster- und Simplex-Viren, betreffen das Gassersche Ganglion, wo sie ruhen können. Eine leichte Anreicherung des Ganglions ist unspezifisch und schwer von einem normalen perineuralen Gefäßplexus zu unterscheiden; eine Anreicherung im Bereich des Zisternen-/Wurzeleintritts ist jedoch spezifisch. Das asymmetrische Enhancement bei Herpes rhombencephalitis im klinischen Kontext der Reaktivierung weist charakteristische Bildgebungsbefunde auf (Abb. 5).

Abb. 5
Abbildung5

Herpes zoster Reaktivierung. 62-jährige Frau mit seit 2 Wochen bestehendem perioralem Taubheitsgefühl rechts und vesikulärem Hautausschlag. Axiale (a) und koronale (b, c) Postkontrastbilder zeigen eine röhrenförmige Anreicherung entlang des rechten CN V vom Ursprung über das cisternale Segment bis zur Meckelschen Höhle

Neurovaskuläre Kompression kann im entsprechenden klinischen Kontext mit einer Deformation der trigeminalen cisternalen/Wurzeleingangszone durch eine Gefäßschlinge wie die Arteria cerebellaris superior oder die Arteria cerebellaris inferior vermutet werden. Die persistierende Trigeminusarterie, die häufigste persistierende fetale Karotis-Basilar-Anastomose, verläuft normalerweise durch ein Dural-Foramen, das sich unmittelbar medial der Meckelschen Höhle befindet (Abb. 6). In seltenen Fällen kann eine Gefäßschlinge mit einer arteriovenösen Trigeminusfehlbildung assoziiert sein, wobei die Symptome von der Fehlbildung selbst oder von der Kompression/Deformation des Nervs durch vergrößerte Zufuhr- und Abflussgefäße herrühren können (Abb. 7). Die mikrovaskuläre Dekompression ist eine wirksame Behandlung für diese Fälle, obwohl auch die stereotaktische Radiochirurgie eingesetzt wurde, insbesondere im Zusammenhang mit arteriovenösen Malformationen (AVM). Nicht vaskuläre/idiopathische Ursachen der Trigeminusneuralgie werden mit Antikonvulsiva, Antispasmodika und Botox behandelt. Eine radiochirurgische Behandlung (Gamma Knife) ist medizinisch refraktären Symptomen vorbehalten. Enhancement ohne Ausdehnung kann nach stereotaktischer Radiochirurgie vorübergehend oder persistent sein.

Abb. 6
Abb. 6

Persistierende Trigeminusarterie. Axiale T2-gewichtete Bildgebung (a) und CT-Angiographie (b). Gefäßkanal, der die linke Arteria carotis interna und die Arteria basilaris verbindet und durch den medialen Aspekt der Meckelschen Höhle verläuft

Abb. 7
Abb. 7

Trigeminus AVM. Ein 58-jähriger Mann mit Gesichtsneuralgie rechts. Axiales T2 (a) und axiales C+ (b) zeigen abnormale serpentinenförmige Gefäße entlang des zisternalen Segments des rechten CN V, die sich in die Meckel-Höhle erstrecken (c) – arteriovenöser Shunt von der rechten anterioren inferioren Kleinhirnarterie (AICA) mit prominenter Drainagevene

Neoplastisch, entzündliche und andere

Vorhersehbar ist die häufigste Neubildung der Meckelschen Höhle ein Trigeminusnervenscheidentumor, ein Schwannom und ein Neurofibrom. Nervenscheidentumore führen zu einer Vergrößerung des Nervs und des Foramens und zeigen ein T2-hyperintenses Signal mit mäßiger bis intensiver heterogener Anreicherung. Eine Hantelform bietet Spezifität, wobei die Taille an den einschnürenden Foramina liegt (Abb. 8). Im Gegensatz dazu weisen Meningeome häufig ein hypointenses T2-Signal und eine gleichmäßige, eifrige Anreicherung auf. Nervenscheidentumore können isoliert oder syndromal auftreten, z. B. bei Phakomatosen wie der Neurofibromatose (Abb. 9). Bei multiplen Nervenscheidentumoren und Duralektasien (Abb. 10) sollte eine Neurofibromatose in Betracht gezogen werden.

Abb. 8
Abbildung8

Trigeminusschwannom. Koronales C+ (a), axiales T2 (b), axiales T1 (c), axiales C+ (d): expansive, sich vergrößernde Masse in der rechten Meckelschen Höhle mit einer großen, lobulierten zystischen Komponente entlang des zisternalen Segments des rechten CN V

Abb. 9
Abbildung9

Schwannom der Meckelschen Höhle bei einem Patienten mit Neurofibromatose Typ 2. Axiales T2 (a), axiales C+ (b), koronales C+ (c) zeigen eine sich vergrößernde Läsion in der rechten Meckelschen Höhle. Beachte zusätzliche bilaterale vestibuläre Schwannome

Abb. 10
Abb. 10

Durale Ektasie bei Neurofibromatose Typ 1. Axial T2 (a), axial C+ (b), CT (c). Bilaterale Vergrößerung der Meckelschen Höhle – CSF isointens und keine abnorme Anreicherung. Glattes Scalloping und Remodellierung der Felsenspitze im CT (c)

Leptomeningeale Metastasen, am häufigsten von Brust- und Lungenmalignomen, führen zu einer linearen segmentalen Anreicherung, in der Regel im Rahmen einer disseminierten Erkrankung. Lymphome können entweder durch eine perineurale Invasion oder eine leptomeningeale Erkrankung zu einer neuralen Beteiligung führen. Lymphome können einen duralen Schwanz verursachen, aber das Fehlen von Hyperostose hilft, sie von Meningiomen zu unterscheiden (Abb. 11). Sequenzen, die den Liquor hervorheben, wie T2 SPACE oder CISS, spielen eine wichtige Rolle bei der Erkennung von disseminierten Liquor-Malignomen. Das normale hohe T2-Signal des Liquors kann durch das niedrige Signal von malignen Läsionen ersetzt werden.

Abb. 11
Abb. 11

Lymphom. Axial T2 (a), axial C+ (b), CT (c). Bilaterale CN-VI-Lähmung und Gesichtsschmerzen rechts. Gesprenkeltes Erscheinungsbild des Clivus und der Felsenbeinspitzen im CT, verursacht durch eine T2-hypointense, sich vergrößernde, infiltrierende Läsion. Nach der Behandlung (d, e)-vollständige Auflösung

Entzündliche Ätiologien wie Sarkoidose weisen aufgrund von Granulomen eine stärkere knotige Anreicherung auf als andere leptomeningeale Erkrankungen und können den Nervus trigeminus betreffen. Eine symmetrische Beteiligung der Meckelschen Höhle wird selten berichtet (Abb. 12). Eine Neurosarkoidose ohne pulmonale Manifestationen ist selten, und eine Beteiligung des Nervus facialis ist häufiger. Zusätzlich kann eine Beteiligung der Hypophysen-Hypothalamus-Achse zur korrekten Diagnose beitragen.

Abb. 12
Abbildung12

Sarkoidose. Axiales T1 (a), axiales T2 (b), axiales T1 C+ (c). Eine 53-jährige Frau mit Gesichtsschmerzen und Taubheitsgefühl. Vergrößernde, T2-hypointense Läsionen, die symmetrisch die beidseitige Meckel-Höhle betreffen. Röntgenaufnahme des Brustkorbs (d) – beidseitige Lymphadenopathie am Hilus und im Mediastinum. Nachuntersuchung (e)-komplette Auflösung

Diffuse Hirnnervenvergrößerungen können bei chronisch entzündlicher demyelinisierender Polyneuropathie (CIDP), Neurofibromatose und hereditären sensorisch-motorischen Neuropathien (HSMN) auftreten. Die HSMN Typ I (Charcot-Marie-Tooth-Krankheit) weist weder eine signifikante Anreicherung noch eine leptomeningeale Erkrankung auf (Abb. 13). Die Diagnose wird häufig durch genetische Tests auf die autosomal-dominante charakteristische klinische Anamnese mit distaler Schwäche und fehlenden Reflexen, die im zweiten Jahrzehnt beginnt, gestellt. Die CIDP zeigt eine diffuse Anreicherung, während die Neurofibromatose definiertere Massenläsionen und zahlreiche zusätzliche Befunde wie plexiforme Fibrome und Keilbeinflügeldysplasie aufweist.

Abb. 13
Abb. 13

Charcot-Marie-Tooth-Krankheit (CMT). Fusiform verdicktes bilaterales CN V (a-d) – einschließlich des Segments V3, das sich durch das Foramen ovale erstreckt (Pfeile in b, c) und des Segments V2 im Foramen rotundum (Pfeil in d). Diffus verdickte Spinalnerven (e)

Nicht-trigeminale Erkrankungen

Die aus Dura bestehende Meckelsche Höhle ist anfällig für Meningeome. Meningeome können ihren Ursprung in der Dura mater in oder um die Meckelsche Höhle haben (Abb. 14). In seltenen Fällen können die Tumoren auf die Höhle beschränkt sein und vom Nervus trigeminus ausgehen. Darüber hinaus kann die Höhle auch von nicht-neuralen Prozessen wie der hinteren Ausdehnung eines Hypophysenmakroadenoms und einer entzündlichen Erkrankung der Augenhöhle befallen werden. Läsionen angrenzender Knochen und anderer Strukturen können den Kanal extrinsisch komprimieren, was sich am besten mit einer dünnen koronalen T2-gewichteten Bildgebung beurteilen lässt. Beispiele hierfür sind die Felsenspitze, die petroklivale Fissur und Erkrankungen der Augenhöhle, die knöcherne Ausdehnung von Tumoren der Augennervenscheide und Aneurysmen der Arteria carotis interna (ICA).

Abb. 14
Abb. 14

Meningiom (extrinsisch). Axiales T2 (a), T2 SPACE (b), axiales T1 (c), axiales C+ (d). Rechte petroklivale T2 hypointense, enhancierende Masse, die in die rechte Meckelhöhle eindringt. Postoperativ verbliebene enhancierende Läsion in der rechten Meckelschen Höhle und der angrenzenden Arteria basilaris (e)

Die hochauflösende, dreidimensionale konstruktive Interferenz in der stationären Bildgebung kann das zweithäufigste primäre Neoplasma in der Meckelschen Höhle, das Meningeom, von einem Nervenscheidentumor unterscheiden. Meningeome sind peripher mit einem sich verstärkenden duralen Schwanz, der aus den duralen Reflexen an den Rändern der Höhle entsteht, während Nervenscheidentumore eher zentral in der Höhle liegen und entlang des Nervenverlaufs wachsen. Verkalkungen und T2-Hypointensität bei Meningeomen sind zusätzliche Unterscheidungsmerkmale (Abb. 15).

Abb. 15
Abbildung15

Meningeom (intrinsisch). Axiales C+ (a), koronales C+ (b), koronales T2 (c), axiales CT (d), koronales CT (e). Umschriebene, sich vergrößernde Meckelsche Höhle rechts, hypointens bei T2. Das CT zeigt Verkalkungen mit Hyperostose des angrenzenden Knochens

Hypophysenmakroadenome können invasiv sein und sich von der Sella über den Sinus cavernosus bis zur Meckelschen Höhle erstrecken. Solche großen Tumoren sind mit einer Ausdehnung des Sellas, einer Ummantelung der ICA ohne extrinsische Kompression und einer Ausdehnung des Sinus sphenoideus assoziiert und sind relativ homogen und mäßig T2-hyperintens.

Eine posteriore Ausdehnung der Pathologie in die Meckel’sche Höhle kann auch bei Tolosa Hunt beobachtet werden, einer Variante der orbitalen entzündlichen Erkrankung (orbitaler Pseudotumor) mit Beteiligung der Orbitaspitze, die sich nach hinten in den Sinus cavernosus erstreckt. Die Patienten präsentieren sich mit schmerzhafter Ophthalmoplegie und kavernöser Fülle, asymmetrischem Enhancement und ICA-Verengung (Abb. 16).

Abb. 16
Abbildung16

Tolosa-Hunt-Syndrom. Axiales T1 C+ (a, b), axiales T2 (c), koronales C+ (d). Eine 23-jährige Frau mit akutem Beginn einer schmerzhaften Diplopie links. Asymmetrische Gewebevergrößerung im linken Sinus cavernosus, die sich bis zur Meckelschen Höhle und durch das Foramen ovale erstreckt (b, d). Nachuntersuchung – vollständige Auflösung (e)

Knöcherne Prozesse, die die Meckel’sche Höhle komprimieren, betreffen die Felsenbeinspitze, die Fissura petrocliva und den Clivus. Die Petrous Apex Cephalocele ist in der Regel ein Zufallsbefund, der eine gutartige Aufblähung des Arachnoidalraums in Verbindung mit der Meckelschen Höhle widerspiegelt. Die flüssigkeitsgefüllte Meckel’sche Höhle weist eine vergrößerte Porus-trigeminus-Kerbe und einen glatten, expansiven zystischen Raum in der anteromedialen Felsenbeinspitze auf (Abb. 17). Der Befund kann eine intrakranielle Hypertension widerspiegeln, ähnlich wie bei einer leeren Sella, und ist mit spontanen Liquorlecks aufgrund einer Dehiszenz verbunden. Die Signalcharakteristik folgt dem Liquor, mit FLAIR-Suppression. Petrus-Apex-Mukozelen haben ein ähnliches Erscheinungsbild, sind aber nicht mit der Meckelschen Höhle verbunden, sondern komprimieren sie, was zu Symptomen führt. Cholesteringranulome sind T1-hyperintens, zeigen Empfindlichkeit und keine FLAIR-Suppression. Kongenitale Cholesteatome und Epidermoide zeigen beide eine eingeschränkte Diffusion, eine unvollständige FLAIR-Suppression und keine Anreicherung, aber kongenitale Cholesteatome sind auf die Felsenspitze beschränkt, während Epidermoide im Kleinhirnbrückenwinkel/der Präpontinen Zisterne liegen und viel stärker proliferieren, sich in mehrere Zisternen ausdehnen und die Arteria basilaris umschließen (Abb. 18). Chondroide Läsionen der petroklivalen/petrookzipitalen Fissur zeigen im CT charakteristische Bildgebungsmerkmale mit ring- und bogenförmigen Verkalkungen (Abb. 19). Klivale Chordome zeigen eine ausgedehnte knöcherne Zerstörung, eine ausgeprägte T2-Hyperintensität, eine hämorrhagische und kalzifizierende Anfälligkeit sowie ein wabenförmiges Anreicherungsmuster. Sie lassen sich vom Hypophysenmakroadenom durch das Fehlen einer sellaren Masse, die Schonung des Sinus sphenoidalis und die Signalcharakteristik unterscheiden. Es gibt vereinzelte Fallberichte über intradurale Chordome der Meckelschen Höhle und Paragangliogliome.

Abb. 17
Abbildung17

Kephalozele der Felsenspitze. Koronale (a, d) und axiale (b, e) T2-gewichtete Aufnahmen einer zystischen Steinscheitelläsion, die mit dem posterolateralen Teil der Meckelschen Höhle kommuniziert. Keine abnorme Anreicherung auf axialen Nachkontrastbildern (c, f)

Abb. 18
Abbildung18

Epidermoid. Erweiterung der linken Meckelschen Höhle durch eine Masse im linken Kleinhirnbrückenwinkel auf axialem T2 (a), ohne Anreicherung (b) und mit eingeschränkter Diffusion (c). Postoperativer Geweberest in der linken Meckelschen Höhle (d, e)

Abb. 19
Abbildung19

Chondrosarkom. Axiales T2 (a), axiales T1 (b), axiales T1 C+ (c), CT (d). Eine 61-jährige Frau mit Verlegung der rechten Meckelschen Höhle durch eine expansive petröse Apex-Masse, die bei T2 hyperintens und bei T1 hypointens ist und im Nachkontrastbild ein avid enhancement zeigt. Das CT zeigt Merkmale einer langsam wachsenden Läsion. Man beachte die erhaltene Meckel’sche Höhle auf der linken Seite

Aneurysmen der petrösen und kavernösen Segmente der ICA können aufgrund der engen Nachbarschaft zu einem Masseneffekt auf die Meckel’sche Höhle führen (Abb. 20). Diese Segmente werden durch das Ligamentum petrolinguale abgegrenzt. Rupturierte Aneurysmen an beiden Stellen verursachen keine Subarachnoidalblutung, da sie extradural liegen, aber rupturierte kavernöse Aneurysmen und Dissektionen können kavernöse Karotisfisteln verursachen.

Abb. 20
Abb. 20

Bilaterale kavernöse ICA-Aneurysmen. Axial C+ (a), koronal T2 (b), CT (c) und (d). Eine 73-jährige Frau mit Schmerzen im linken Gesicht. Bilaterale kavernöse, sich vergrößernde, teilweise verkalkte Läsionen, die in die Meckelsche Höhle eindringen – links größer als rechts

Schreibe einen Kommentar

Deine E-Mail-Adresse wird nicht veröffentlicht.