Hvad er slimhindemelanom?

Melanom udvikles, hvis der sker en ukontrolleret vækst af melanocytter, de celler, der er ansvarlige for pigmentering. De fleste melanomer er kutane, dvs. de vokser i huden.

Mukosalmelanom er en sjælden type melanom, som opstår på slimhindeoverflader. Slimhinderne er fugtige overflader, der beklæder hulrum i kroppen. Det betyder, at slimhindemelanom kan findes i luftvejene, mave-tarmkanalen eller urin- og kønsorganerne.

Slimhindemelanomer findes oftest i hovedet og halsen, i øjnene, munden, nasopharynx og larynx, men de kan også opstå i hele mave-tarmkanalen, anus og vagina. De udgør ca. 1,1 % af alle melanomer, men er normalt mere komplicerede på grund af sen diagnose på grund af deres mindre synlige placering, og fordi de ofte er amelanotiske – hvilket betyder, at de ikke er pigmenterede.

Hvilke dele af kroppen rammes af slimhindemelanom?

Subtyper af slimhindemelanom er baseret på det væv, hvori de opstår. Melanom kan starte i ethvert slimhindeepitel. De mest almindelige steder er:

• Respiratoriske luftveje
• Næsehule
• Paranasale bihuler
• Oralhule
• Gastrointestinaltarmkanalen
• Transitionszonen i analkanalen (den linje, hvor den normale hud møder slimhinden)
• Genitourinærkanalen
• Vulva
• Vagina

Hvem får slimhindemelanom?

Den højeste alder for diagnosticering af slimhindemelanom er mellem 70 og 79 år. Man har dog også set yngre mennesker udvikle slimhindemelanom, især i mundhulen.

Mucosal melanom i kønsorganerne er mere almindeligt hos kvinder.

Hvad forårsager slimhindemelanom?

Selv om der er mange foreslåede risikofaktorer for slimhindemelanom, er der kun svag evidens for alle, og ingen, der er bredt accepteret. Omkring 25 % af slimhindemelanomerne er blevet sat i forbindelse med problemer med et gen kaldet KIT. Gener er de skabeloner, der bruges til at fremstille protein, og mutationer i KIT-genet medfører produktion af et mutantprotein. KIT-genet kan også blive overudtrykt, hvilket betyder, at der produceres mere KIT-protein end normalt. Både mutation og overekspression af KIT-genet er blevet associeret med slimhindemelanom.

Mulige risikofaktorer omfatter:

Oral mucosal melanom

• Rygning
• Ill-passerende tandproteser
• Indtagne/inhalerede miljømæssige kræftfremkaldende stoffer

Vulvarmelanom

• Kronisk inflammatorisk sygdom
• Virale infektioner
• Kemiske irriterende stoffer
• Genetiske faktorer

Anorektalmelanom

• Human immundefektvirus (HIV)

Tegn og symptomer på slimhindemelanom

Tegnene og symptomerne på slimhindemelanom afhænger i høj grad af dets placering. Derfor er der en bred vifte af symptomer, som patienterne kan opleve.

Mukosal melanom i hoved og hals

• Diskolorering i munden
• Smertefri blødende knude
• Ulceration
• Ill-passer tandproteser
• Nasal obstruktion
• Næseblødning
• Lugttab

Vulvovaginalt melanom

• Farvning af vulvaen
• Det klør
• Blødning
• Udflåd
• Sårdannelse
• En masse
• Smerter under/efter samleje

Anorektal melanom

• Blødning
• En masse
• Smerter i anus eller endetarm
• Ændring af tarmvaner (f.eks. forstoppelse eller diarré)

Hvilken undersøgelse foretages ved slimhinde-melanom?

Hvis der er mistanke om mucosal melanom, er den vigtigste undersøgelse en biopsi af det involverede væv. Hvis patologirapporten viser, at der er tale om melanom, vil patienten blive undersøgt fuldt ud, og der kan blive foretaget yderligere undersøgelser for at finde ud af, om det har spredt sig yderligere. Disse kan omfatte:

• Biopsi af slimhindemelanomet
• CT og/eller MRI for at vurdere det primære sygdomssted
• CT og/eller PET-scanning for at vurdere, om der er metastaser og lymfeknudeinvolvering

Staging af slimhindemelanom

Hoved og hals slimhindemelanom

The American Joint Committee on Cancer (AJCC) Tumor, Node, and Metastasis (TNM)-klassifikation (TNM) anvendes til at stadieinddele mucosal melanom i hoved og hals. Staging af slimhindetumorer begynder ved T3 (avanceret). Ligesom kutant melanom kan slimhindemelanom også sprede sig til lymfeknuder eller gennem blodbanen til andre områder af kroppen. Her kan de danne nye tumorer. Disse kaldes metastaser.

AJCC-TNM-klassifikation for slimhindemelanom i hoved og hals

Primær tumor
T3	Mukosal sygdom
	T4a	Moderat fremskreden sygdom. Tumor, der involverer dybt blødt væv, brusk, en eller overliggende hud.
T4b	Svært fremskreden sygdom. Tumor, der involverer hjerne, dura, kraniebund, nedre kranienerver (IX, X, XI, XII), mastikatorrummet, carotisarterie, prævertebralt rum eller mediastinale strukturer
Regionale lymfeknuder
NX	Regionale lymfeknuder kan ikke vurderes
	N0	Ingen regionale lymfeknudemetastaser
	N1	Regionale lymfeknudemetastaser til stede
Fjerntliggende metastase
	M0	Ingen fjernmetastase til stede
	M1	Fjernmetastase til stede
Klinisk stadium
	Stadie III	T3	N0	M0
Stadie IVA	T4a	N0	M0
	T3-T4a	N1	N1	M0
Stadie IVB	T4b	Alle N	M0
Stadie IVC	Andre T	Andre N	M1

Vulvovaginalt slimhindemelanom

Vulvale melanomer inddeles i stadier efter samme AJCC-TNM-klassifikation som i ovenstående tabel. Der findes ikke noget stadieinddelingssystem for vaginale melanomer, så der kan anvendes et forenklet klinisk stadieinddelingssystem til at kategorisere disse melanomer.

Vaginalmelanom

Stadie I	Klinisk lokaliseret sygdom
Stadie II	Regional nodal involvering
Stadie III	Distant metastatisk involvering

Anorectal mucosal melanom

Anorectal mucosal melanom stadieinddeles ved hjælp af det samme forenklede stadieinddelingssystem som vaginalmelanom.

Anorectal mucosal melanom

Stadie I	Klinisk lokaliseret sygdom
Stadie II	Regional nodal involvering
Stadie III	Distant metastatisk involvering

Behandling af melanom i slimhinderne

Den bedste form for behandling af melanom i slimhinderne er en bred lokal excision af læsionen. Dette er ikke altid muligt, da melanomet kan være placeret på en vigtig anatomisk struktur eller være for stort til, at det kan udskæres sikkert.

På grund af sandsynligheden for, at det samme melanom kan gentage sig, kombineres kirurgisk resektion ofte med strålebehandling. Stråleterapi er også en overvejelse for patienter, der ikke er egnet til kirurgi.

Prognose for slimhindemelanom

Slimhindemelanomer har en dårlig prognose, da de fleste patienter udvikler metastaser på trods af aggressiv behandling.

Type af slimhindemelanom		5-års overlevelsesrate*
Hoved og hals		12-30%
Vulvovaginal	Vulval	24-77%
	Vaginal	5-25%
Anorektal		20%

**Den 5-årige overlevelsesrate henviser til den procentdel af patienterne, der overlever i mindst 5 år efter deres diagnose, og er en tilnærmelsesvis værdi.