Perineural spredning

Perineural spredning fra hud- og hoved- og halsmaligniteter kan forekomme langs trigeminus- og ansigtsnerven. Dens tilstedeværelse har markante konsekvenser for indplacering og behandling af otolaryngologiske maligniteter, idet tumorer automatisk opplaceres til T3 i den seneste ottende udgave af American Joint Committee Cancer Staging Manual . Perineural spredning af Maxillærnerven (V2) sker fra primære tumorer i huden i mellemansigtet, i overkæben, i overlæben og i ganen. Nervus mandibularis (V3) perineural spredning forekommer fra tumorer i underansigtet, underkæben, mastikatorrummet og det parapharyngeale rum. Trigeminal perineural involvering kan også forekomme ved spredning langs nerver, der kommunikerer med ansigtsnervens grene, f.eks. den større overfladiske petrosal/vidianusnerve nær pterygopalatinus fossa og auriculotemporalnerven nær temporomandibulærleddet. Pladecellekarcinom er den hyppigste årsag til perineural spredning på grund af dets store prævalens, men adenoidcystiske karcinomer i de mindre spytkirtler har den højeste incidens (fig. 2 og 3). Tumorer i hjernestammen kan også sjældent sprede sig anterior gennem CN V (Fig. 4).

Trigeminusneuralgi

Og selv om trigeminusneuralgi er en klinisk diagnose, neuroimaging kan udføres til bekræftelse i virale/idiopatiske ætiologier og til vurdering af behandlelig neurovaskulær kompression. Virale ætiologier, herunder herpes zoster- og simplex-virus, involverer det Gasserianske ganglion, hvor de kan ligge i dvale. Mild forstærkning af ganglien er uspecifik og vanskelig at skelne fra normal perineural vaskulær plexus; forstærkning af cisternel/rodindgangszonen er imidlertid specifik. Herpes rhombencephalitis asymmetrisk enhancement i den kliniske kontekst af reaktivering har karakteristiske billeddannelsesfund (fig. 5).

Neurovaskulær kompression kan antydes i den relevante kliniske kontekst med trigeminal cisternel/rodindgangszone deformation fra en vaskulær løkke som f.eks. arteria cerebellare superior eller arteria cerebellare anterior inferior . Den persisterende arteria trigeminalis, den mest almindelige persisterende carotis-basilære anastomose hos fostre, løber normalt gennem et duralforamen, der er placeret umiddelbart medial til Meckels hule (fig. 6). Sjældent kan en vaskulær løkke være associeret med en trigeminal neural arteriovenøs misdannelse, hvor symptomerne kan skyldes selve misdannelsen eller nervekompression/deformation fra udvidede fødesøgende og drænende kar (Fig. 7). Mikrovaskulær dekompression er en effektiv behandling i disse tilfælde, selv om stereotaktisk radiokirurgi også er blevet anvendt, især i forbindelse med arteriovenøs misdannelse (AVM). Ikke-vaskulære/idiopatiske årsager til trigeminusneuralgi behandles med antikonvulsiva, antispasmodika og botox. Radioskirurgi (gammakniv) er forbeholdt medicinsk refraktære symptomer. Enhancement uden ekspansion kan være forbigående eller persisterende efter stereotaktisk radiokirurgi .

Neoplastisk, inflammatoriske og andre

Forudsigeligt nok er den hyppigste neoplasma i Meckels hule en tumor i trigeminusnerven skede, svannom og neurofibrom. Nerveskædetumorer resulterer i nerve- og foraminal udvidelse, viser T2 hyperintensivt signal med moderat til intens heterogen forstærkning. En dumbbell-form giver specificitet, med taljen ved indsnævrende foramina (fig. 8). I modsætning hertil viser meningiomer ofte T2 hypointense signal og viser ensartet, avid forstærkning. Nerveskædetumorer kan være isolerede eller syndromiske i forbindelse med fakomatoser som f.eks. neurofibromatose (fig. 9). Neurofibromatose bør overvejes i tilfælde af multiple nerveskædetumorer og dural ektasi (Fig. 10).

Leptomeningeale metastaser, hyppigst fra bryst- og lungemaligniteter, resulterer i lineær segmental forstærkning, sædvanligvis i forbindelse med dissemineret sygdom . Lymfom kan resultere i neural involvering fra enten perineural invasion eller leptomeningeal sygdom . Lymfom kan forårsage dural hale, men fravær af hyperostose hjælper til at skelne det fra meningiom (Fig.11). Sekvenser, der fremhæver CSF, såsom T2 SPACE eller CISS, spiller en vigtig rolle i forbindelse med påvisning af CSF-disseminerede maligniteter. Det normale høje T2-signal i CSF kan erstattes af et lavt signal fra maligne læsioner.

Inflammatoriske ætiologier som sarkoidose har mere nodulær forstærkning end andre leptomeningeale sygdomme på grund af granulomer og kan involvere trigeminusnerven. Symmetrisk involvering af Meckels hule er sjældent rapporteret (fig. 12). Neurosarcoidose er sjælden uden lungemanifestationer, og ansigtsnerveinvolvering er mere almindelig . Desuden kan involvering af hypofyse-hypothalamus-aksen være med til at pege på den korrekte diagnose.

Diffus kranienerve markeret udvidelse kan ses ved kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP), neurofibromatose og arvelige sensorisk-motoriske neuropatier (HSMN’er). HSMN type I (Charcot-Marie-Tooth-sygdom) udviser ingen signifikant forstørrelse eller leptomeningeal sygdom (fig. 13). Diagnosen er ofte kendt på grundlag af genetisk testning af den autosomalt dominerende karakteristiske kliniske historie med distal svaghed og manglende reflekser, der begynder i andet årti. CIDP viser diffus enhancement og neurofibromatose viser mere definerede masselæsioner og talrige yderligere fund såsom plexiforme fibromer og sphenoidvinge-dysplasi.

Non-trigeminal sygdom

Meckels hule, der består af dura, er udsat for meningiomer. Meningiomer kan have deres udspring i dura mater i eller omkring Meckels hule (fig. 14). Sjældent kan tumorerne være begrænset inden for hulen og udgå fra trigeminusnerven . Derudover kan hulen også være invaderet af ikke-neurale processer som f.eks. posteriore udvidelse af hypofyse-makroadenom og orbital inflammatorisk sygdom. Læsioner af tilstødende knogle og andre strukturer kan ekstrinsisk komprimere kanalen, hvilket bedst vurderes på tynd koronal T2-vægtet billeddannelse. Eksempler herpå er petroklosspids, petroklisk fissur og clivalsygdomme, knogleudvidelse fra tumorer i okulær nerveskede og aneurismer i den indre carotisarterie (ICA).

Tynd, højopløselig, tredimensionel konstruktiv interferens i steady state-billeddannelse kan skelne den næsthyppigste primære neoplasma i Meckels hule, meningiom, fra nerveskædetumor. Meningiomer er perifere med forstærket dural hale, der udspringer af de durale refleksioner, som udgør huleens rande, mens nerveskædetumorer vil være mere centrale i hulen og vokse langs nervens forløb. Kalkdannelser og T2-hypointensitet i meningiomer er yderligere kendetegnende fund (fig. 15).

Hypofyse-makroadenomer kan være invasive og strække sig sammenhængende fra sella, gennem sinus cavernus til Meckels hule. Sådanne store tumorer er associeret med sellarudvidelse, ICA-omslutning uden ekstrinsisk kompression, udvidelse af sinus sphenoideus og er relativt homogene og moderat T2-hyperintense.

Posterior udvidelse af patologi til Meckels hule kan også ses i Tolosa Hunt, en variant af orbital inflammatorisk sygdom (orbital pseudotumor), der involverer den orbitale apex, der strækker sig posteriort ind i sinus cavernus. Patienterne præsenterer sig med smertefuld oftalmoplegi og cavernøs fylde, asymmetrisk forstærkning og ICA-forsnævring (fig. 16).

Osseøse processer, der komprimerer Meckels hule, involverer den petrøse apex, petroclival fissur og clivus. Petrous apex cephalocele er normalt et tilfældigt fund, der afspejler benign ballonering af arachnoidrummet, der kommunikerer med Meckels hule. En væskeudvidet Meckels hule har en forstørret porus trigeminus-notch og et glat, ekspansivt cystisk rum i den anteromediale petrøse apex (fig. 17). Resultaterne kan afspejle intrakraniel hypertension, svarende til tom sella, og er forbundet med spontane CSF-lækager som følge af dehiscens . Signalkarakteristika følger CSF, med FLAIR-suppression. Petrous apex mucoceles har et lignende udseende, men har ikke forbindelse til Meckels hule; de komprimerer snarere den, hvilket resulterer i symptomer. Kolesterolgranulomer er T1 hyperintense, viser susceptibilitet og ingen FLAIR-suppression. Medfødte kolesteatomer og epidermoider viser begge begrænset diffusion, ufuldstændig FLAIR-suppression og ingen enhancement, men medfødte kolesteatomer er lokaliseret til den petrøse apex, mens epidermoidermoider er i den cerebellopontine vinkel/prepontine cisterne og er meget mere proliferative og strækker sig ind i flere cisterner og omslutter arteria basilaris (fig. 18). Petroclival/petrooccipital fissur chondroide læsioner udviser karakteristiske billeddannende træk på CT med ring- og bueforkalkninger (fig. 19). Clival chordomer udviser omfattende knogledestruktion, markant T2-hyperintensitet, hæmoragisk og kalkfølsomhed og et honeycomb enhancement-mønster. De kan adskilles fra hypofyse-makroadenom på grund af manglende sellarmasse, skånelse af sinus sphenoideus og signalkarakteristika. Der er enkeltstående tilfælde af intradurale chordomer i Meckels hule og paragangliogliom.

Aneurismer i de petrøse og cavernøse segmenter af ICA kan resultere i masseeffekt på Meckels hule på grund af den tætte nærhed (fig. 20). Disse segmenter er afgrænset af det petrolingual ligament. Rupturerede aneurismer på begge steder forårsager ikke subarachnoidalblødning, da de er ekstradurale, men cavernøse rupturerede aneurismer og dissektioner kan forårsage carotis-cavernøse fistler.