Vad är slemhinnemelanom?

Melanom utvecklas om det sker en okontrollerad tillväxt av melanocyter, de celler som ansvarar för pigmentering. Majoriteten av melanom är kutana, det vill säga de växer i huden.

Mucosalmelanom är en sällsynt typ av melanom som uppstår på slemhinneytor. Slemhinnor är fuktiga ytor som kantar håligheter i kroppen. Detta innebär att mukosala melanom kan hittas i luftvägarna, mag-tarmkanalen eller urin- och könsorganen.

Mukosala melanom hittas oftast i huvudet och halsen, i ögonen, munnen, nasofarynx och struphuvudet, men de kan också uppstå i hela mag-tarmkanalen, anus och vagina. De utgör ungefär 1,1 % av alla melanom men är vanligtvis mer komplicerade på grund av sen diagnos på grund av deras mindre synliga platser och för att de ofta är amelanotiska – vilket innebär att de inte är pigmenterade.

Vilka delar av kroppen drabbas av slemhinnemelanom?

Subtyper av slemhinnemelanom är baserade på den vävnad i vilken de uppstår. Melanom kan starta i vilket slemhinneepitel som helst. De vanligaste platserna är:

• Respiratoriska luftvägar
• Nasalhålan
• Paranasala bihålor
• Oralhålan
• Mag-tarmkanalen
• Transitional zone of anal canal (den linje där den normala huden möter slemhinnan)
• Genitourinary tract
• Vulva
• Vagina

Vem drabbas av mukosalt melanom?

Den högsta åldern för diagnos av slemhinnemelanom är mellan 70 och 79 år. Det har dock även förekommit att yngre personer utvecklar slemhinnemelanom, särskilt i munhålan.

Slemhinnemelanom i könsorganen är vanligare hos kvinnor.

Vad orsakar slemhinnemelanom?

Och även om det finns många föreslagna riskfaktorer för slemhinnemelanom finns det endast svaga belägg för alla, och ingen som är allmänt accepterad. Ungefär 25 % av slemhinnemelanomen har kopplats till problem med en gen som kallas KIT. Gener är de mallar som används för att tillverka protein, och mutationer i KIT-genen orsakar produktion av ett muterat protein. KIT-genen kan också överuttryckas, vilket innebär att det tillverkas mer av KIT-proteinet än normalt. Både mutation och överuttryck av KIT-genen har förknippats med slemhinnemelanom.

Möjliga riskfaktorer är bland annat:

Oralt slemhinnemelanom

• Rökning
• Ill-passande tandproteser
• Intag/inandning av miljökarcinogener

Vulvamelanom

• Kronisk inflammatorisk sjukdom
• Virala infektioner
• Kemiska irriterande ämnen
• Genetiska faktorer

Anorektalmelanom

• Humant immunbristvirus (HIV)

Tecken och symtom på slemhinnemelanom

Tecknen och symtomen på slemhinnemelanom beror till stor del på var det finns. Därför finns det en mängd olika symtom som patienterna kan uppleva.

Mukosal melanom i huvud och hals

• Färgning i munnen
• Påverkad blödande knöl
• Ulceration
• Ill-passande proteser
• Nasal obstruktion
• Näsblödning
• Luktande

Vulvovaginalt melanom

• Färgning av vulvan
• Det kliar
• Blödning
• Utsläpp
• Sårbildning
• En massa
• Smärta under/efter samlag

Anorektalmelanom

• Blödning
• En massa
• Smärta i anus eller rektum
• Förändring i tarmvanor (till exempel förstoppning eller diarré)

Vilka tester görs vid slemhinnemelanom?

Om det finns misstanke om slemhinnemelanom är den viktigaste undersökningen en biopsi av den inblandade vävnaden. Om patologirapporten visar på melanom kommer patienten att undersökas fullständigt och ytterligare tester kan genomföras för att ta reda på om det har spridit sig ytterligare. Dessa kan omfatta följande:

• Biopsi av slemhinnemelanomet
• CT och/eller MRT för att bedöma det primära sjukdomsstället
• CT och/eller PET-scanning för att bedöma om det finns metastaser och. lymfkörtlar

Staging av slemhinnemelanom

Huvud och hals slemhinnemelanom

The American Joint Committee on Cancer (AJCC) Tumor, Node, and Metastasis (TNM)-klassificering (TNM) används för att stadiebestämma slemhinnemelanom i huvudet och halsen. Stagningen av slemhinnetumörer börjar vid T3 (avancerat). Liksom hudmelanom kan slemhinnemelanom också spridas till lymfkörtlar eller via blodomloppet till andra delar av kroppen. Där kan de bilda nya tumörer. Dessa kallas metastaser.

AJCC-TNM-klassificering för slemhinnemelanom i huvud och hals

Primärtumör
T3	Mukosal sjukdom
T4a	Mycket avancerad sjukdom. Tumör som omfattar djup mjuk vävnad, brosk, en eller överliggande hud.
T4b	Svårt utvecklad sjukdom. Tumör som involverar hjärna, dura, skallbas, nedre kranialnerver (IX, X, XI, XII), masticatorrummet, halspulsådern, prevertebralt utrymme eller mediastinala strukturer
Regionala lymfkörtlar
NX	Regionala lymfkörtlar kan inte bedömas
N0	Ingen regionala lymfkörtelmetastaser
	N1	Regionala lymfkörtelmetastaser finns
Frånvarande metastasering
M0	Ingen fjärrmetastasering föreligger
M1	Fjärrmetastasering föreligger
Klinisk stadium
Steg III	T3	N0	M0
Steg IVA	T4a	N0	M0
	T3-T4a	N1	M0
Steg IVB	T4b	Alla N	M0
Steg IVC	Any T	Any N	M1

Vulvovaginalt slemhinnemelanom

Vulvala melanom klassificeras enligt samma AJCC-TNM-klassificering som i tabellen ovan. Det finns inget stadieindelningssystem för vaginala melanom, så ett förenklat kliniskt stadieindelningssystem kan användas för att kategorisera dessa melanom.

Vaginalmelanom

Steg I	Kliniskt lokaliserad sjukdom
Steg II	Regionell nodal inblandning
Steg. III	Distansmetastatiskt engagemang

Anorektalt slemhinnemelanom

Anorektalt slemhinnemelanom stadieindelas enligt samma förenklade stadieindelningssystem som vaginalt melanom.

.

Anorektalt slemhinnemelanom

Steg I	Kliniskt lokaliserad sjukdom
Steg II	Regionell nodal involvering
Steg III	Distansmetastatiskt engagemang

Behandling av melanom i slemhinnor

Den bästa formen av behandling av melanom i slemhinnor är bred lokal excision av lesionen. Detta är kanske inte alltid möjligt, eftersom melanomet kan vara beläget på en viktig anatomisk struktur eller vara för stort för att excideras på ett säkert sätt.

På grund av sannolikheten för att samma melanom återkommer kombineras kirurgisk resektion ofta med strålbehandling. Strålbehandling är också ett alternativ för patienter som inte är lämpliga för kirurgi.

Prognos för slemhinnemelanom

Slemhinnemelanom har en dålig prognos, eftersom de flesta patienter utvecklar metastaser trots aggressiv behandling.

Typ av mukosalt melanom		5 års överlevnadsfrekvens*
Huvud och hals		12-30%
Vulvovaginalt	Vulvale	24-77%
	Vaginal	5-25%
Anorektal		20%

*Med 5-årsöverlevnad avses den procentuella andel av patienterna som överlever i minst 5 år efter diagnosen, och är ungefärlig.