Ce este melanomul mucoasei?

Melanomul se dezvoltă în cazul în care există o creștere necontrolată a melanocitelor, celulele responsabile de pigmentare. Majoritatea melanoamelor sunt cutanate, adică se dezvoltă în interiorul pielii.

Melanomul mucosal este un tip rar de melanom care apare pe suprafețele mucoaselor. Membranele mucoase sunt suprafețe umede care căptușesc cavitățile din organism. Acest lucru înseamnă că melanomul mucoaselor poate fi găsit în tractul respirator, tractul gastrointestinal sau tractul genito-urinar.

Melanomul mucoaselor se găsește cel mai adesea la nivelul capului și gâtului, în ochi, gură, nazofaringe și laringe, dar poate apărea, de asemenea, în tot tractul gastrointestinal, anus și vagin. Ele reprezintă aproximativ 1,1% din toate melanoamele, dar sunt de obicei mai complicate din cauza diagnosticării târzii din cauza localizărilor lor mai puțin vizibile și pentru că sunt adesea amelanotice – ceea ce înseamnă că nu sunt pigmentate.

Ce părți ale corpului sunt afectate de melanomul mucoaselor?

Subtipurile de melanom al mucoaselor se bazează pe țesutul în care apar. Melanomul poate debuta în orice epiteliu mucosal. Cele mai frecvente localizări sunt:

  • Tractul respirator
  • Cavitatea nazală
  • Sinusurile paranazale
  • Cavitatea orală
  • Tractul gastro-intestinal
  • Zona de tranziție a canalului anal (zona de linia unde pielea normală se întâlnește cu mucoasa)
  • Tractul genito-urinar
  • Vulva
  • Vagina

Cine se îmbolnăvește de melanom mucosal?

Vârsta maximă de diagnosticare a melanomului mucosal este între 70 și 79 de ani. Cu toate acestea, se știe că și persoane mai tinere au dezvoltat melanomul mucoaselor, în special al cavității bucale.

Melanomul mucoaselor din tractul genital este mai frecvent la femei.

Ce cauzează melanomul mucoaselor?

În timp ce există mulți factori de risc sugerați pentru melanomul mucoaselor, există doar dovezi slabe pentru toți și niciunul care să fie acceptat pe scară largă. Aproximativ 25% dintre melanoamele mucoase au fost legate de probleme cu o genă numită KIT. Genele sunt șabloanele folosite pentru producerea de proteine, iar mutațiile în gena KIT determină producerea unei proteine mutante. Gena KIT poate fi, de asemenea, supraexprimată, ceea ce înseamnă că se produce o cantitate mai mare de proteină KIT decât de obicei. Atât mutația, cât și supraexpresia genei KIT au fost asociate cu melanomul mucosal.

Factorii de risc posibili includ:

Melanomul mucosal oral

  • Fumatul
  • Ill.montare a protezelor dentare
  • Carcinogeni de mediu ingerați/inhalați

Melanom vulvar

  • Boală inflamatorie cronică
  • Infecții virale
  • Iritanți chimici
  • Genetic factori genetici

Melanomul anorectal

  • Virusul imunodeficienței umane (HIV)

Semne și simptome ale melanomului mucoasei

Semnele și simptomele melanomului mucoasei depind în mare măsură de localizarea acestuia. Prin urmare, există o mare varietate de simptome pe care pacienții le pot experimenta.

Melanomul mucoaselor de la nivelul capului și gâtului

  • Discolorație în gură
  • Numflătură sângerândă nedureroasă
  • Ulcerație
  • Ill…potrivire a protezei dentare
  • Obstrucție nazală
  • Sângerări nazale
  • Pierdere de miros

Melanom vulvovaginal

    .

  • Discolorație a vulvei
  • Mâncărime
  • Sângerare
  • Scurgere
  • Ulcerație
  • O masă
  • Dureri
  • Dureri în timpul/după actul sexual

Melanom norectal

  • Sângerare
  • O masă
  • Dureri anale sau rectale
  • .

  • Schimbare a obiceiului intestinal (cum ar fi constipație sau diaree)

Ce teste se fac în melanomul mucoasei?

Dacă există o suspiciune de melanom mucosal, cel mai important test este o biopsie a țesutului implicat. În cazul în care raportul de patologie indică melanom, pacientul va fi examinat complet și pot fi efectuate teste suplimentare pentru a afla dacă acesta s-a răspândit mai mult. Acestea pot include:

  • Biopsie a melanomului mucoasei
  • CT și/sau RMN pentru a evalua sediul primar al bolii
  • CT și/sau PET pentru a evalua dacă există metastaze și afectarea ganglionilor limfatici

Stadificarea melanomului mucoasei

Melanomul mucoasei capului și gâtului

Tumorul American Joint Committee on Cancer (AJCC), ganglionare și metastaze (TNM) este utilizată pentru stadializarea melanomului mucosal al capului și gâtului. Stadializarea tumorii mucoase începe la T3 (avansat). La fel ca melanomul cutanat, melanomul de mucoasă se poate răspândi și în ganglionii limfatici sau prin fluxul sanguin în alte zone ale corpului. Aici, ele pot forma noi tumori. Acestea sunt denumite metastaze.

.

.

Tumoare primară
T3 Boala mucoasă
T4a Boala moderat avansată. Tumoare care implică țesuturile moi profunde, cartilajul, unul sau pielea suprapusă.
T4b Boală foarte avansată. Tumoare care implică creierul, dura, baza craniană, nervii cranieni inferiori (IX, X, XI, XII), spațiul masticator, artera carotidă, spațiul prevertebral sau structuri mediastinale
Noduli limfatici regionali
NX Nu pot fi evaluați ganglionii limfatici regionali
N0 Nu există metastaze ganglionare regionale
N1 Metastaze ganglionare regionale prezente
Distante metastaze
M0 Nu sunt prezente metastaze la distanță
M1 Metastaze la distanță prezente
Clinic stadiu
Stadiul III T3 N0 M0
Stadiul IVA T4a N0 M0
T3-.T4a N1 M0
Stadiul IVB T4b Orice N M0
Stadiul IVC Cel puțin T Cel puțin N M1
AJCC-Clasificarea TNM pentru melanomul mucoaselor de la nivelul capului și gâtului

Melanomul mucoaselor vulvovaginale

Melanomul mucoaselor vulvare este stadiat folosind aceeași clasificare AJCC-TNM ca în tabelul de mai sus. Nu există un sistem de stadializare pentru melanomul vaginal, astfel încât un sistem simplificat de stadializare clinică poate fi utilizat pentru a clasifica aceste melanoame.

Melanom vaginal
Stadiul I Boală clinic localizată
Stadiul II Aplicare ganglionară regională
Stadiul III Aplicare metastatică la distanță

Melanomul mucoasei norectale

Melanomul mucoasei norectale este stadializat folosind același sistem de stadializare simplificat ca și melanomul vaginal.

.

Melanomul mucoasei norectale
Stadiul I Boală clinic localizată
Stadiul II Aplicare ganglionară regională
Stadiul III Aplicare metastatică distantă

Tratamentul melanomului mucoasei

Cea mai bună formă de tratament pentru melanomul mucoasei este excizia locală largă a leziunii. Acest lucru poate să nu fie întotdeauna posibil, deoarece melanomul poate fi localizat pe o structură anatomică importantă sau poate fi prea mare pentru a fi excizat în condiții de siguranță.

Datorită probabilității ca același melanom să recidiveze, rezecția chirurgicală este adesea combinată cu radioterapia. Radioterapia este, de asemenea, luată în considerare pentru pacienții care nu sunt potriviți pentru intervenția chirurgicală.

Prognosticul melanomului de mucoasă

Melanomul de mucoasă are un prognostic slab, deoarece majoritatea pacienților dezvoltă metastaze în ciuda tratamentului agresiv.

Tipul de melanom mucosal Rata de supraviețuire la 5 ani*
Ceafă și gât 12-30%
Vulvovaginal Vulval 24-77%
Vaginal 5-25%
Anorectal 20%

*Rata de supraviețuire la 5 ani se referă la procentul de pacienți care supraviețuiesc timp de cel puțin 5 ani după ce au fost diagnosticați, și este aproximativă.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.