Tekst: Miiskin

Co to jest czerniak błon śluzowych?

Czerniak rozwija się w przypadku niekontrolowanego wzrostu melanocytów, komórek odpowiedzialnych za pigmentację. Większość czerniaków to czerniaki skórne, tj. rosnące w obrębie skóry.

Czerniak błon śluzowych to rzadki typ czerniaka występujący na powierzchniach błon śluzowych. Błony śluzowe to wilgotne powierzchnie, które pokrywają przestrzenie w ciele. Oznacza to, że czerniak śluzówki może występować w drogach oddechowych, przewodzie pokarmowym lub układzie moczowo-płciowym.

Czerniaki śluzówki najczęściej występują w obrębie głowy i szyi, w oczach, jamie ustnej, nosogardzieli i krtani, ale mogą również powstawać w całym przewodzie pokarmowym, odbycie i pochwie. Stanowią one około 1,1% wszystkich czerniaków, ale są zwykle bardziej skomplikowane ze względu na późną diagnozę wynikającą z ich mniej widocznych lokalizacji oraz z tego, że często są amelanotyczne – co oznacza, że nie są pigmentowane.

Których części ciała dotyczy czerniak błony śluzowej?

Podtypy czerniaka błony śluzowej są oparte na tkance, w której powstają. Czerniak może rozpocząć się w obrębie każdego nabłonka błony śluzowej. Najczęstsze lokalizacje to:

  • Drogi oddechowe
  • Jama nosowa
  • Zatoki płucne
  • Jama ustna
  • Przewód pokarmowy
  • Strefa przejściowa kanału odbytu (linia, na której prawidłowa skóra styka się z błoną śluzową).
  • Przewód moczowo-płciowy
  • Pochwa
  • Pochwa

Kto choruje na czerniaka błony śluzowej?

Szczytowy wiek rozpoznania czerniaka błony śluzowej jest pomiędzy 70 a 79 rokiem życia. Jednakże u młodszych osób również występuje czerniak błony śluzowej, zwłaszcza jamy ustnej.

Czerniak błony śluzowej narządów płciowych występuje częściej u kobiet.

Co powoduje czerniaka błony śluzowej?

Jakkolwiek istnieje wiele sugerowanych czynników ryzyka czerniaka błony śluzowej, istnieją jedynie słabe dowody na istnienie wszystkich z nich, a żaden nie jest powszechnie akceptowany. Około 25% czerniaków śluzówki zostało powiązanych z problemami z genem zwanym KIT. Geny są szablonami używanymi do tworzenia białek, a mutacje w genie KIT powodują produkcję zmutowanego białka. Gen KIT może również ulegać nadmiernej ekspresji, co oznacza, że wytwarzana jest większa niż zwykle ilość białka KIT. Zarówno mutacja, jak i nadmierna ekspresja genu KIT były związane z występowaniem czerniaka błony śluzowej.

Możliwe czynniki ryzyka obejmują:

Czerniak błony śluzowej jamy ustnej

  • Palenie tytoniu
  • Występowanie.dopasowanie protez
  • Połknięte/wdychane środowiskowe czynniki rakotwórcze

Czerniak sromu

  • Przewlekłe choroby zapalne
  • Infekcje wirusowe
  • Chemiczne czynniki drażniące
  • Czynniki genetyczne czynniki

Czerniak odbytu

  • Człowieczy wirus niedoboru odporności (HIV)

Objawy czerniaka błony śluzowej

Objawy czerniaka błony śluzowej w dużej mierze zależą od jego umiejscowienia. W związku z tym istnieje wiele różnych objawów, których mogą doświadczać pacjenci.

Czerniak błony śluzowej głowy i szyi

  • Przebarwienie w jamie ustnej
  • Bezbolesny, krwawiący guzek
  • Objawy
  • Objawy
  • Zaburzeniadopasowanie protezy
  • Drożność nosa
  • Krwawienia z nosa
  • Utrata węchu

Czerniak pochwy

  • Przebarwienie sromu
  • Ból
  • Krwawienie
  • Wysięk
  • Rozdrażnienie
  • Masa
  • Ból podczas/po stosunku

Czerniak odbytu

  • Krwawienie
  • Masa
  • Ból odbytu lub odbytnicy
  • Ból odbytu lub odbytnicy
  • Zmiana w sposobie wypróżniania (np. zaparcia lub biegunki)

Jakie badania wykonuje się w czerniaku błony śluzowej?

Jeśli istnieje podejrzenie czerniaka błony śluzowej, najważniejszym badaniem jest biopsja zaatakowanej tkanki. Jeśli raport patologiczny wskazuje na czerniaka, pacjent zostanie w pełni zbadany i mogą zostać podjęte dalsze testy, aby dowiedzieć się, czy doszło do dalszego rozprzestrzeniania się choroby. Mogą one obejmować:

  • Biopsję czerniaka błony śluzowej
  • Tomografię komputerową i/lub rezonans magnetyczny w celu oceny pierwotnego miejsca choroby
  • Tomografię komputerową i/lub skanowanie PET w celu oceny pod kątem przerzutów i zajęcie węzłów chłonnych

Staging czerniaka błony śluzowej

Czerniak błony śluzowej głowy i szyi

The American Joint Committee on Cancer (AJCC) Tumour, Node, and Metastasis (TNM) jest stosowana do oceny zaawansowania czerniaka błony śluzowej głowy i szyi. Staging guza śluzówki zaczyna się od T3 (zaawansowany). Podobnie jak czerniak skóry, czerniak śluzówki może również rozprzestrzeniać się do węzłów chłonnych lub poprzez krwiobieg do innych obszarów ciała. Tutaj, mogą tworzyć nowe guzy. Są one określane mianem przerzutów.

.

Guz pierwotny
T3 Czerniak błony śluzowej
T4a Choroba umiarkowanie zaawansowana. Guz obejmujący głęboką tkankę miękką, chrząstkę, jeden, lub pokrywający skórę.
T4b Bardzo zaawansowana choroba. Guz obejmujący mózg, oponę twardą, podstawę czaszki, dolne nerwy czaszkowe (IX, X, XI, XII), przestrzeń żucia, tętnicę szyjną, przestrzeń przedkręgową lub struktury śródpiersia
Okręgowe węzły chłonne
NX Okręgowe węzły chłonne nie mogą być ocenione
N0 Brak przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych
N1 Występują przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych
Przerzuty odległe przerzuty odległe
M0 Brak przerzutów odległych
M1 Przerzuty odległe
Stopień kliniczny stadium
Stopień III T3 N0 M0
Stopień IVA T4a N0 M0
T3-T4a N1 M0
Stopień IVB T4b Każdy N M0
Stopień IVC Dowolny T Dowolny N M1
AJCC-.Klasyfikacja TNM dla czerniaka błony śluzowej głowy i szyi

Czerniak błony śluzowej pochwy

Czerniaki pochwy są klasyfikowane przy użyciu tej samej klasyfikacji AJCC-TNM, co w tabeli powyżej. Nie istnieje system stagingowy dla czerniaka pochwy, dlatego do kategoryzacji tych czerniaków można zastosować uproszczony kliniczny system stagingowy.

Czerniak pochwy
Stopień I Choroba zlokalizowana klinicznie
Stopień II Regionalne zajęcie węzłów
Stopień III Zaangażowanie przerzutów odległych

Czerniak błony śluzowej odbytu

Czerniak błony śluzowej odbytu jest klasyfikowany przy użyciu tego samego uproszczonego systemu klasyfikacji, co czerniak pochwy.

.

Czerniak błony śluzowej odbytu
Stopień I Choroba zlokalizowana klinicznie
Stopień II Regionalne zajęcie węzłów
Stopień III Dalekie zajęcie przerzutów

Leczenie czerniaka błon śluzowych

Najlepszą formą leczenia czerniaka błon śluzowych jest szerokie miejscowe wycięcie zmiany. Nie zawsze jest to możliwe, ponieważ czerniak może znajdować się na ważnej strukturze anatomicznej lub być zbyt duży, aby można go było bezpiecznie wyciąć.

Z uwagi na prawdopodobieństwo nawrotu tego samego czerniaka, resekcja chirurgiczna jest często łączona z radioterapią. Radioterapia jest również brana pod uwagę u pacjentów, którzy nie nadają się do leczenia chirurgicznego.

Rokowanie w czerniaku błony śluzowej

Czerniaki błony śluzowej mają złe rokowanie, ponieważ u większości pacjentów dochodzi do rozwoju przerzutów pomimo agresywnego leczenia.

Typ czerniaka błony śluzowej 5-letnie przeżycie*
Głowa i szyja 12-30%
Wulwat Wulwa 24-.77%
Vaginal 5-25%
Anorectal 20%

*Współczynnik 5-letniego przeżycia odnosi się do odsetka pacjentów, którzy przeżyli co najmniej 5 lat od rozpoznania, i ma charakter przybliżony.

By: adminPosted on

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.