To the Editor:
Leser-Trélat sign is een zeldzame huidaandoening die wordt gekenmerkt door het plotseling verschijnen van seborroïsche keratosen die binnen enkele weken tot maanden snel in aantal en omvang toenemen. Een groot aantal maligniteiten, in het bijzonder adenocarcinoom en lymfoom, wordt samen met deze aandoening vastgesteld. Wij presenteren een geval van Leser-Trélat sign dat niet geassocieerd was met een onderliggende maligniteit.
Een 44-jarige man werd opgenomen op onze polikliniek dermatologie met een serpigo in de hals die de laatste maand snel gegroeid was. Zijn medische voorgeschiedenis en familiegeschiedenis waren onopvallend. Dermatologisch onderzoek toonde talrijke bruine en licht verrucieuze papels van 3 tot 4 mm in de hals (Figuur 1). Een punch biopsie van de laesie toonde acanthosis van overwegend basaloïde cellen, papillomatose, en hyperkeratose, evenals de aanwezigheid van karakteristieke hoorn cysten (figuur 2). Hij werd getest op mogelijke onderliggende interne maligniteit. Lever- en nierfunctietesten, elektrolytentelling, eiwitelektroforese, en bloed- en urinetesten waren binnen het referentiebereik. Röntgenfoto van de borst en abdominale echografie toonden geen tekenen van pathologie. De erytrocytensedimentatiesnelheid was 20 mm/u (referentiebereik, 0-20 mm/u) en tests op hepatitis, humaan immunodeficiëntievirus en syfilis waren negatief. Abdominale, craniale, en thorax computertomografie toonde geen afwijkingen. Otolaryngologische onderzoeken waren ook negatief. Aanvullende endoscopische analyses, oesofagogastroduodenoscopie, en colonoscopie toonden geen afwijkingen. Na 1 jaar follow-up waren de seborrheïsche keratosen onveranderd. Hij is in goede gezondheid gebleven zonder specifieke tekenen of symptomen die wijzen op een onderliggende maligniteit.
Figure 1. Plotseling optreden van multipele seborrheïsche keratosen in de hals.
Figuur 2. Markante acanthose van overwegend basaloïde cellen, papillomatose en hyperkeratose, alsmede karakteristieke hoorncysten (H&E, originele vergroting ×40).
Paraneoplastische syndromen zijn geassocieerd met maligniteit maar verlopen zonder verband met een primaire tumor of metastase en vormen een groep klinische manifestaties. De karakteristieke progressie van paraneoplastische syndromen vertoont parallellisme met de progressie van de tumor. Het mechanisme dat ten grondslag ligt aan de ontwikkeling is niet bekend, hoewel de acties van bio-actieve stoffen die reacties in de tumor veroorzaken, zoals polypeptide hormonen, hormoonachtige peptiden, antilichamen of immuuncomplexen, en cytokinen of groeifactoren, zijn geïmpliceerd.1
Hoewel de term paraneoplastisch syndroom vaak wordt gebruikt voor Leser-Trélat teken, geloven wij niet dat het juist is. Zoals Fink et al2 en Schwengle et al3 aangaven, is de kans groot dat het gelijktijdig voorkomen toeval is. Het aantonen van een parallel verloop van maligniteit met paraneoplastische dermatose vereist dat het paraneoplastisch syndroom ook afneemt wanneer de tumor genezen is.4 Het zou dan opnieuw moeten optreden bij kankerrecidief of metastasering, wat in veel casuspresentaties in de literatuur niet is aangetoond.3 Ziekteregressie werd waargenomen in slechts 1 van de 3 gevallen van seborrheïsche keratose na behandeling van primaire kanker.5
Bij patiënten met een maligniteit is de plotselinge toename van seborrheïsche keratose uitsluitend gebaseerd op de subjectieve evaluatie van de patiënt, die mogelijk niet betrouwbaar is. Schwengle et al3 verklaarden dat deze plotselinge toename verband kan houden met het bewustzijnsniveau van de patiënt bij wie de diagnose kanker was gesteld. Bräuer et al6 stelden dat geen plausibele definitie onderscheid maakt tussen eruptieve en gewone seborrheïsche keratosen.
Dientengevolge zijn de resultaten met betrekking tot de relatie tussen maligniteit en het Leser-Trélat teken tegenstrijdig, en geen sterk bewijs ondersteunt de aanwezigheid van het teken. Alleen case reports hebben gesuggereerd dat het Leser-Trélat teken samengaat met maligniteit. Onderzoeken naar de etiopathogenese hebben geen stof aan het licht gebracht die is vrijgekomen uit of als reactie op een tumor.
Wij zijn van mening dat de aanwezigheid van eruptieve seborrheïsche keratose geen screening naar onderliggende interne maligniteiten noodzakelijk maakt.