Abstract

Intussusceptie is de oorzaak van ongeveer 1% van alle darmobstructies bij volwassenen. Anders dan bij kinderen, waar intussusceptie meestal idiopathisch van aard is, hebben gevallen bij volwassenen meestal een aanwijsbare etiologie, meestal een maligniteit. De symptomen zijn meestal niet-specifiek, maar tijdige identificatie en behandeling is van cruciaal belang wegens de hoge percentages van carcinomen als aanknopingspunt van intussusceptie. Hier presenteren we een zeldzaam geval van mucineus adenocarcinoom van het colon dat zich presenteerde als ileoileale intussusceptie. Diagnostische en behandelingskwesties worden ook besproken.

1. Inleiding

Intussusception treedt op wanneer proximale darmsegmenten (intussusceptum) invagineren in distale darmsegmenten (intussuscipiens). Dit kan leiden tot een verlies van bloedtoevoer naar het gebied en darmobstructie. In zeldzamere gevallen kan het intussusceptum verwurgd, necrotisch en gangreneus worden en leiden tot sepsis of de dood. Darminvaginatie is een zeldzaam verschijnsel bij volwassenen en vertegenwoordigt minder dan 5% van alle gevallen van darminvaginatie. Darminvaginatie is de oorzaak van ongeveer 1% van alle gevallen van darmobstructie bij volwassenen. Terwijl intussusceptie bij kinderen vaak idiopathisch van aard is, is er bij volwassenen vaker sprake van een aanknopingspunt en wordt het veroorzaakt door een onderliggende aandoening . Rapporten hebben maligne tumoren geïdentificeerd als de oorzaak van intussuscepties in 65% tot 87% van alle volwassen gevallen . Klinisch presenteert intussusceptie bij volwassenen zich vaak met aspecifieke symptomen zoals buikpijn, misselijkheid, diarree, en rectale bloeding. De klassieke triade van symptomen bij kinderen, zoals een worstvormige palpabele massa, rode bessengelei ontlasting en acute buikpijn, wordt bij volwassenen minder vaak gezien. Door de hoge frequentie van het voorkomen van darminvaginatie secundair aan maligniteit bij volwassenen, is chirurgische resectie meestal geïndiceerd. Hier presenteren we een zeldzaam geval van coloncarcinoom bij een jonge volwassene die zich presenteert als intestinale obstructie secundair aan ileoileale intussusception.

2. Case Report

Een 29-jarige Hispanic man presenteerde zich op de polikliniek geneeskunde met episodes van pijn in de buik gedurende 10 maanden. Aanvankelijk was de pijn in de bovenbuik en onregelmatig, maar later ontwikkelde hij zich naar de onderbuik en werd ernstiger, ondraaglijk, frequent en langdurig, ongeveer 15-20 minuten durend per keer. Bijbehorende symptomen waren verandering van de stoelgang, verlies van eetlust, en onbedoeld gewichtsverlies van ongeveer 5 pond in 5 maanden. Hij meldde 2 episodes van rectale bloeding voor hij naar de kliniek kwam. Hij ontkende te hebben gebraakt of koorts te hebben gehad. Lichamelijk onderzoek toonde diepe epigastrische gevoeligheid en een gevoeligheid in het rechter bovenkwadrant, zonder terugkaatsende gevoeligheid, waakzaamheid of abdominale distensie. Er was geen palpabele massa. Bij rectaal onderzoek was het gewelf leeg en de guaiac test was negatief. CT-scan van de buik toonde intussusceptie van de dunne darm en verdikking van het rechter colon (figuur 1). Enkele lymfeklieren werden gezien in het vet grenzend aan het rechter colon en het mesenterium. Hij werd naar de spoedgevallendienst gestuurd en werd opgenomen op de chirurgie voor verdere evaluatie en behandeling.

(a)

(b)

(a)
(b)

Subsequently, colonoscopy revealed a circumferential fungating mass in the ascending colon measuring 4 cm in length (see Figure 2). Biopsie van het monster toonde een matig tot slecht gedifferentieerd mucineus adenocarcinoom. De patiënt onderging een exploratieve laparotomie. Intraoperatieve bevindingen waren diffuse peritoneale en mesenterische metastatische studding, grote extraluminale rechter colonkanker, en ileoileale intussusception in midileum met lead point metastatische deposito (zie figuur 3). Dertig centimeter ileum werd weggesneden met ileoileale zij-aan-zij anastomose, en rechter hemicolectomie met zij-aan-zij ileocolische anastomose werd uitgevoerd. De patiënt werd na 6 dagen ontslagen. De chirurgische pathologie werd gerapporteerd als matig tot slecht gedifferentieerd zegelringcel mucineus adenocarcinoom in proximaal ascenderend colon met serosale en lymfovasculaire invasie (zie figuur 3). Er was ook metastatisch mucineus adenocarcinoom als aanknopingspunt van ileoileale intussusceptie en omental metastase. Op basis van alle bevindingen werd stadium IV A (pT4b pN2 PM1) kanker gediagnosticeerd. De patiënte werd na vijf weken in de kliniek gevolgd en was asymptomatisch met een goede genezing van de wond.

(a)

(b)

(a)
(b)

(a)

(b)

(c)

(a)
(b)
(c)

3. Discussie

Intussusceptie bij volwassenen is een zeldzame aandoening die de oorzaak is van ongeveer 0,003% (3 van elke 100.000) van de ziekenhuisopnames in deze populatie. De diagnose van intussusceptie bij volwassenen is moeilijk door de gevarieerde, aspecifieke symptomen bij presentatie. Terwijl acute buikpijn bij kinderen vaak voorkomt, melden volwassenen met een darminvaginatie meestal een geschiedenis van intermitterende buikpijn gedurende een lange periode van tijd. Braken, misselijkheid en hematochezia zijn ook veel voorkomende symptomen bij volwassenen. Bloedingen komen vaker voor bij colon- dan bij ileale intussuscepties. Anders dan bij pediatrische populaties, waar bij lichamelijk onderzoek vaak een palpabele, worstvormige massa kan worden gevoeld, zijn buikmassa’s bij volwassenen in slechts 10% van de gevallen palpabel. Zoals bij onze patiënt, presenteert darminvaginatie zich vaak als buikpijn, misselijkheid en braken. Colon intussusception kan zich presenteren met constipatie, lagere GI bloeding, en gewichtsverlies.

Waar intussusception bij pediatrische patiënten meestal idiopathisch van aard is, zijn minder dan 10% van de gevallen bij volwassenen te wijten aan een onbekende oorzaak . Bij volwassenen hebben studies aangetoond dat intussusceptie wordt veroorzaakt door kwaadaardige tumoren in maximaal 87% van de gevallen, afhankelijk van de plaats van het afleidingspunt, met de meeste anderen worden veroorzaakt door goedaardige tumoren . De hoogste percentages van kwaadaardigheid zijn in het colon, terwijl kwaadaardigheid in enterische intussusceptie minder frequent is.

Correcte preoperatieve diagnose wordt gemaakt in minder dan 50% van de gevallen van volwassen intussusceptie . De waarschijnlijkheid van een juiste diagnose neemt toe met het gebruik van radiologisch onderzoek, met name CT-scans . De klassieke bevindingen op abdominale CT scans zijn target tekenen of donut tekenen op doorsnede en pseudokidney tekenen op coronale secties . In ons geval, zoals eerdere rapporten, waren we in staat om ileoileale intussusception preoperatief te diagnosticeren met behulp van CT. Bariumonderzoek en echografie kunnen ook helpen bij de diagnose. Colonoscopie is nuttig wanneer de huidige symptomen wijzen op colonobstructie of CT-scan wijst op colonpathologie.

Er is enige controverse over de meest geschikte methoden voor de behandeling van intussusceptie bij volwassenen. Afhankelijk van de plaats, de etiologie, de verdenking van maligniteit en de klinische toestand van de patiënt, kunnen verschillende methoden worden gebruikt. Bij volwassenen is chirurgische resectie van de laesie echter het meest aangewezen, vooral bij colon intussusceptie gezien de hoge waarschijnlijkheid van maligniteit. In sommige gevallen kan de laesie voorafgaand aan de resectie worden verkleind. Bij darminvaginatie kan een operatieve reductie worden uitgevoerd als de darm niet ischemisch of bros is en een kwaadaardige laesie niet wordt vermoed. In het algemeen is de prognose bij volwassen patiënten met darminvaginatie door een niet kwaadaardige oorzaak goed. Helaas, aangezien een groot aantal patiënten intussuscepties ontwikkelt als gevolg van maligne laesies, wordt de algemene overlevingskans in deze populatie negatief beïnvloed. Het sterftecijfer als gevolg van intussusceptie in volwassen gevallen waar het aanknopingspunt een goedaardige laesie is, is minder dan 10%, terwijl het sterftecijfer in gevallen waar maligniteit de oorzakelijke factor is, meer dan 50% bedraagt. Bij onze patiënt, zelfs na uitgebreide chirurgische resectie met rechter hemicolectomie en resectie van ileale intussusceptie, is de prognose nog steeds slecht vanwege gevorderde ziekte, slechte differentiatie, en zegelringcel histologie.

Concluderend, volwassen intussusceptie is een zeldzame en uitdagende entiteit voor clinici als gevolg van de aspecifieke symptomen die de diagnose vergezellen. CT-scan van het abdomen is het meest nuttige en minder invasieve instrument voor de diagnose. Operatieve resectie zonder reductie is de voorkeursbehandeling bij volwassenen omdat er een hoog risico is op onderliggende maligniteit.