Abstract
Intussusception är orsaken till cirka 1 % av alla tarmobstruktioner hos vuxna. Till skillnad från barn, där intussusception oftast är idiopatisk till sin natur, har fall hos vuxna vanligtvis en identifierbar etiologi, oftast malignitet. Symtomen är vanligen ospecifika, men det är viktigt att identifiera och behandla dem i tid på grund av den höga frekvensen av karcinom som huvudorsak till intussusception. Här presenterar vi ett sällsynt fall av mucinöst adenokarcinom i kolon som presenterades som ileoileal intussusception. Diagnostiska och behandlingsmässiga frågor diskuteras också.
1. Introduktion
Intussusception uppstår när proximala tarmsegment (intussusceptum) invagineras i distala tarmsegment (intussuscipiens). Detta kan orsaka förlust av blodtillförsel till området och tarmobstruktion. I mer sällsynta fall kan intussusceptum bli strypt, nekrotiskt och gangrenöst och leda till sepsis eller död. Intussusception är sällsynt hos vuxna och utgör mindre än 5 % av alla fall av intussusception . Intussusception är orsaken till cirka 1 % av alla fall av tarmobstruktioner hos vuxna . Intussusception hos barn är ofta idiopatisk till sin natur, medan det hos vuxna oftare finns en ledtråd och orsakas av ett underliggande tillstånd . I rapporter har maligna tumörer identifierats som orsak till intussusceptioner i 65-87 % av alla vuxenfall . Kliniskt sett uppvisar intussusception hos vuxna ofta ospecifika symtom som buksmärta, illamående, diarré och rektalblödning. Den klassiska triaden av symtom som ses hos barn med korvformad palperbar massa, avföring med röda vinbärsgelé och akut buksmärta förekommer mer sällan hos vuxna . På grund av den höga frekvensen av intussusception sekundärt till malignitet hos vuxna är kirurgisk resektion vanligtvis indicerad. Här presenterar vi ett sällsynt fall av koloncancer hos en ung vuxen som presenterar sig som tarmobstruktion sekundärt till ileoileal intussusception.
2. Fallbeskrivning
En 29-årig spansktalande man presenterade sig på medicinkliniken med episoder av smärta i buken under 10 månader. Initialt var smärtan i övre delen av buken och sällan förekommande, men den utvecklades senare till nedre delen av buken och blev svårare, outhärdlig, frekvent och långvarig och varade i cirka 15-20 minuter per tillfälle. Tillhörande symtom var förändrade tarmrörelser, aptitlöshet och oavsiktlig viktnedgång på cirka 5 pund på 5 månader. Han rapporterade 2 episoder av rektal blödning innan han kom till kliniken. Han nekade till kräkningar och feber. Fysisk undersökning visade djup epigastrisk ömhet och ömhet i högra övre kvadranten utan att det fanns någon återkommande ömhet, vaksamhet eller bukspänningar. Det fanns ingen palpabel massa. Vid rektalundersökning var valvet tomt och guaiac-testet var negativt. CT-scanning av buken visade intussusception av tunntarmen och förtjockning av höger kolon (figur 1). Några få lymfkörtlar sågs i fett i anslutning till höger kolon och mesenterium. Han skickades till akutmottagningen och lades in på kirurgi för ytterligare utvärdering och behandling.
(a)
(b)
(a)
(b)
CT-scanning visade intussusception av tunntarmen (a) och förtjockning av höger kolon (b).
Därefter visade en koloskopi en cirkumferentiell svampande massa i den stigande tjocktarmen som var 4 cm lång (se figur 2). Biopsier av provet visade måttligt till dåligt differentierat mucinöst adenokarcinom. Patienten genomgick en explorativ laparotomi. Intraoperativa fynd var diffus peritoneal och mesenterisk metastaserad nålning, stor extraluminal höger koloncancer och ileoileal intussusception i midileum med blypunktsmetastaserad avlagring (se figur 3). Trettio centimeter ileum resekterades med ileoileal sida till sida anastomos och höger hemikolektomi med sida till sida ileokolisk anastomos utfördes. Patienten skrevs ut efter 6 dagar. Den kirurgiska patologin rapporterades som måttligt till dåligt differentierat signetringcellmucinöst adenokarcinom i proximala ascenderande kolon med serosal och lymfovaskulär invasion (se figur 3). Det fanns också ett metastaserande mucinöst adenokarcinom som ledpunkt för ileoileal intussusception och omental metastasering. Cancer i stadium IV A (pT4b pN2 PM1) diagnostiserades utifrån alla fynd. Patienten följdes på kliniken efter fem veckor och var asymptomatisk med god sårläkning.
(a)
(b)
(a)(b)
(b) (b).
Koloskopi avslöjade en cirkumferentiell svampande massa i det ascenderande kolon med en längd på 4 cm.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Histopatologi av kolonbiopsi vid hög effektfält visar maligna celler (a). Histopatologi av ileumbiopsi avslöjar metastatisk malignitet (b). Brutto histologi avslöjade en metastatisk ileal avlagring som en ledande punkt för intussusception (c).
3. Diskussion
Vuxenintussusception är ett sällsynt tillstånd som representerar orsaken till cirka 0,003 % (3 av 100 000) av sjukhusinläggningar i denna population . Diagnosen av intussusception hos vuxna är svår att ställa på grund av de varierande, ospecifika symtomen vid presentationen . Akuta buksmärtor är vanliga hos barn, medan vuxna med intussusception vanligtvis rapporterar en historia av intermittenta buksmärtor under en längre tidsperiod. Kräkningar, illamående och hematochezia är också vanliga symtom hos vuxna. Blödningar är vanligare i kolon än i ileal intussusception. Till skillnad från barnpopulationer, där en palpabel, korvformad massa ofta kan kännas vid fysisk undersökning, är abdominella massor palpabla i så få som 10 % av fallen hos vuxna . Som hos vår patient visar sig enterisk intussusception ofta i form av buksmärta, illamående och kräkningar. Colonintussusception kan ge förstoppning, nedre gastrointestinala blödningar och viktförlust.
Intussusception hos pediatriska patienter är vanligen idiopatisk till sin natur, men färre än 10 % av fallen hos vuxna beror på en okänd orsak . Hos vuxna har studier visat att intussusception orsakas av maligna tumörer i upp till 87 % av fallen, beroende på var blypunkten sitter, medan de flesta andra orsakas av godartade tumörer . Den högsta andelen maligna tumörer finns i tjocktarmen, medan maligna tumörer vid tarminvagination är mindre vanliga .
En korrekt preoperativ diagnos ställs i mindre än 50 % av fallen av intussusception hos vuxna . Sannolikheten för korrekt diagnos ökar med hjälp av radiologiska tester, särskilt datortomografi . De klassiska fynden på CT-undersökningar av buken är måltecken eller munktecken på tvärsnitt och pseudonjurtecken på koronala snitt . I vårt fall kunde vi i likhet med tidigare rapporter diagnostisera ileoileal intussusception preoperativt med hjälp av datortomografi. Bariumstudier och ultraljud kan också bidra till diagnosen. Koloskopi är användbart när symtomen tyder på kolonobstruktion eller när datortomografi tyder på kolonpatologi.
Det finns en viss kontrovers kring de lämpligaste metoderna för hantering av intussusception hos vuxna. Beroende på plats, etiologi, misstanke om malignitet och patientens kliniska tillstånd kan flera metoder användas. Hos vuxna är dock kirurgisk resektion av lesionen oftast indicerad, särskilt vid kolonintussusception med tanke på den höga sannolikheten för malignitet. I vissa fall kan man reducera skadan före resektion. Vid tarminbusception kan man försöka reducera den operativt om tarmen inte är ischemisk eller bräcklig och om man inte misstänker en malign lesion. I allmänhet är prognosen för vuxna patienter med intussusception av icke-maligna orsaker god. Eftersom ett stort antal patienter utvecklar intussusceptioner till följd av maligna lesioner påverkas tyvärr den totala överlevnaden i denna population negativt. Dödligheten på grund av intussusception i vuxna fall där den ledande punkten är en godartad skada är mindre än 10 %, medan dödligheten i fall där malignitet är den orsakande faktorn är över 50 % . Hos vår patient är prognosen fortfarande dålig även efter omfattande kirurgisk resektion med höger hemikolektomi och resektion av ileal intussusception på grund av avancerad sjukdom, dålig differentiering och histologi med signetringceller.
Sammanfattningsvis är intussusception hos vuxna en sällsynt och utmanande entitet för kliniker på grund av de ospecifika symtom som följer med diagnosen. CT-scanning av buken är det mest användbara och mindre invasiva verktyget för diagnostik. Operativ resektion utan reduktion är den föredragna behandlingen hos vuxna eftersom det finns en hög risk för underliggande malignitet.