編集部へ:
Leser-Trélat signは、突然現れる脂漏性角化症で、数週間から数カ月で急速に数と大きさが増加することが特徴の珍しい皮膚疾患である。 特に腺癌やリンパ腫など多くの悪性腫瘍との共発現が報告されている。 今回われわれは,悪性腫瘍を伴わなかったLeser-Trélat signの1例を報告する。
44歳男性が,頸部の漿膜疹が1カ月前から急速に増大し,皮膚科外来に受診した。 既往歴,家族歴に異常はなかった。 皮膚科的検査では,頸部に3〜4 mmの褐色,やや疣状の丘疹が多数認められた(図1)。 パンチ生検では,基底細胞主体の角化症,乳頭腫脹,過角化,特徴的な角化嚢胞を認めた(図2)。 内臓の悪性腫瘍の可能性があるため,検査を行った. 肝機能検査,腎機能検査,電解質測定,蛋白電気泳動,全血検査,尿検査は基準範囲内であった. 胸部X線検査と腹部超音波検査では,病理学的徴候は認められなかった. 赤血球沈降速度は20mm/h(基準範囲:0〜20mm/h),肝炎,ヒト免疫不全ウイルス,梅毒の検査は陰性であった. 腹部,頭蓋,胸郭の各コンピューター断層撮影では異常は認められなかった. 耳鼻咽喉科的検査も陰性であった。 内視鏡検査,食道・胃・十二指腸内視鏡検査,大腸内視鏡検査に異常はなかった. 1年後の経過観察でも脂漏性角化症は変化していなかった。 また,悪性腫瘍を示唆する特異的な徴候や症状もなく,良好な健康状態を維持している
Figure 1. 頸部の多発性脂漏性角化症の突発性発症
図2. 基底細胞主体の著しい角化症、乳頭腫症、角化症、特徴的な角胞(H&E、原倍率40倍)
腫瘍随伴症候群は、悪性腫瘍に関連しながらも原発腫瘍や転移に関係なく進行し、臨床症状として一群のものを形成しています。 腫瘍随伴症候群の特徴的な経過は、腫瘍の進行と平行している。 発症のメカニズムは不明ですが、ポリペプチドホルモン、ホルモン様ペプチド、抗体または免疫複合体、サイトカインまたは成長因子など、腫瘍に反応を引き起こす生理活性物質の作用が示唆されています1
Leser-Trélat signに対して腫瘍随伴症候群という言葉がよく使われますが、我々はそれが正確だとは考えていません。 Finkら2やSchwengleら3が指摘するように、偶然の併発の可能性が高い。 悪性腫瘍と腫瘍随伴性皮膚症が並行して進行する場合、腫瘍が治癒した時点で腫瘍随伴性症候群も減退している必要があり4、その後がんの再発・転移に伴って再び現れるはずであるが、文献上の多くの症例では示されていない3。 5
悪性腫瘍患者の場合、脂漏性角化症の急激な増加は、患者の主観的な評価のみに基づいており、信頼できない可能性があります。 Schwengleら3は,この急激な増加は,癌と診断された患者の意識レベルに関連する可能性があると述べている。 Bräuerら6 は、発疹性角化症と一般的な脂漏性角化症を区別するもっともらしい定義はないと述べている
その結果、悪性腫瘍とLeser-Trélat徴候の関係に関する結果は矛盾しており、徴候の存在を裏付ける強い根拠はない。 Leser-Trélat徴候が悪性腫瘍に伴うことを示唆する症例報告があるのみである。 その病因を調査した研究では、腫瘍から放出された物質や腫瘍に反応した物質は明らかにされていない
我々は、発疹性脂漏性角化症の存在は、内在する悪性腫瘍のスクリーニングを必要としないと考えている
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