Le meilleur traitement pour les méningiomes dépend de nombreux facteurs, notamment la taille de la tumeur, sa vitesse de croissance, sa localisation et l’état de santé général du patient. La chirurgie est préférable pour les tumeurs de grande taille, symptomatiques ou présentant des signes de croissance. Le choix du type d’approche chirurgicale dépend beaucoup de la localisation de la tumeur.

Les méningiomes sont classés en fonction de leur localisation dans les catégories suivantes :

Méningiomes de convexité

Ils se développent à la surface du cerveau et peuvent ne pas déclencher de symptômes jusqu’à ce qu’ils deviennent assez gros pour appuyer sur le cerveau, provoquant des crises et la perte de fonctions neurologiques telles que la faiblesse. L’accès chirurgical aux méningiomes convexes est relativement simple car la tumeur est située superficiellement. L’approche chirurgicale préférée est une craniotomie traditionnelle juste au-dessus de l’emplacement de la tumeur.

Méningiomes falciformes

Ils naissent de la membrane (falx cérébral) qui sépare les deux côtés (hémisphères) du cerveau. Ces tumeurs peuvent être difficiles à traiter. Elles nécessitent une approche inter-hémisphérique par craniotomie à l’aide du microscope chirurgical.

Méningiomes parasagittaux

Ils proviennent de la paroi des sinus veineux, le plus souvent du sinus sagittal supérieur, qui est le principal canal veineux de drainage des hémisphères cérébraux. Ces lésions présentent un risque de lésion veineuse et nécessitent des compétences microchirurgicales méticuleuses pour être retirées.

Méningiomes intraventriculaires

Ils se forment dans les cavités du cerveau qui produisent et distribuent le liquide céphalo-rachidien. Ces tumeurs peuvent bloquer les voies de circulation du liquide et provoquer une hydrocéphalie (excès de liquide céphalo-rachidien avec augmentation de la pression dans la tête). L’accès est difficile étant donné leur localisation profonde, mais à Stanford, nous utilisons une approche peu invasive avec un port endoscopique qui provoque une perturbation minimale du tissu cérébral normal.

Méningiomes de la base du crâne

Ce sont les méningiomes les plus difficiles à traiter car ils naissent de la paroi de la base du crâne où ils sont intimement liés à des nerfs et des vaisseaux critiques. Il est extraordinairement important que ces tumeurs soient traitées par des chirurgiens très expérimentés, maîtrisant les techniques avancées de chirurgie de la base du crâne. Il existe plusieurs sous-types :

Méningiomes de l’aile sphénoïde
Ils proviennent du revêtement qui recouvre la face latérale de l’os sphénoïde, situé juste en profondeur de la tempe et derrière l’œil. Par le passé, ces tumeurs nécessitaient toujours une craniotomie traditionnelle, mais nous avons développé et appliqué des techniques peu invasives utilisant l’approche transorbitaire en collaboration avec notre équipe de chirurgie oculoplastique. Dans cette approche, une incision de 1,5 cm est placée dans la patte d’oie (ride au coin de l’œil) fournissant un accès direct à la tumeur avec une manipulation minimale des tissus normaux.

Méningiomes clinoïdes antérieurs
Ils proviennent de la doublure qui recouvre la face médiale de l’os sphénoïde ou du processus clinoïde antérieur, et ils se présentent généralement avec une perte visuelle progressive dans un œil. Pour les petites tumeurs, une approche transorbitaire peu invasive est préférable ; pour les tumeurs plus importantes, il est essentiel de réaliser une opération complexe de la base du crâne appelée clinoïdectomie antérieure extradurale microchirurgicale pour une décompression précoce du canal optique et une isolation de l’artère carotide. Il s’agit d’une procédure très spécialisée qui nécessite une compréhension profonde de l’anatomie de la base du crâne et des techniques chirurgicales avancées.

Méningiomes du sillon olfactif et du planum sphénoïdal
Ils se forment le long de la paroi du sillon olfactif, où les nerfs olfactifs passent entre la base du cerveau et le toit de la cavité nasale, ou le long de la surface plate de la paroi derrière le sillon olfactif, appelée planum sphénoïdale. Elles peuvent entraîner une perte de l’odorat, une baisse de la vue et peuvent croître suffisamment pour créer un gonflement dans le cerveau qui induit des modifications du comportement, du jugement et de la personnalité. L’approche chirurgicale dépend de la taille de la tumeur et du fait que l’olfaction a été compromise par la croissance de la tumeur. Pour les petites tumeurs dont l’odorat est intact, une approche endoscopique mini-invasive avec notre équipe de chirurgie oculoplastique utilisant une incision dans le sourcil est souvent idéale. Pour les tumeurs de taille moyenne avec un sens de l’odorat altéré, l’approche endoscopique endonasale est notre choix préféré, car elle permet un accès direct à l’origine de la tumeur sans aucune manipulation du cerveau. Lorsque l’odorat est intact, nous recommandons l’approche sourcilière ou l’approche fronto-orbitaire. Pour les tumeurs de grande taille, nous recommandons une approche fronto-orbitaire microchirurgicale ou une approche subfrontale modifiée qui offre un excellent accès à toutes les surfaces de la tumeur et une manipulation minimale du cerveau. Ce sont des cas très exigeants qui nécessitent une expertise importante.

Méningiomes du tuberculum sellae
Ils proviennent de la muqueuse située sous et entre les nerfs optiques, et au-dessus de l’hypophyse, et ils provoquent une perte visuelle progressive sur les deux yeux. Ces tumeurs sont traditionnellement traitées par voie transcrânienne (« par le haut »). Le Dr Fernandez-Miranda a mis au point des modifications essentielles de l’approche endoscopique endonasale qui permettent un accès direct aux canaux optiques où la tumeur comprime de manière critique les nerfs optiques. A Stanford, l’approche endoscopique endonasale est notre option préférée pour la plupart des méningiomes du tubercule sellaire car cette approche a montré de meilleurs résultats visuels et constitue une opération moins invasive.

Méningiomes du sinus caverneux ou sphéno-caverneux
Ces derniers comptent parmi les méningiomes les plus complexes à traiter. Ils proviennent de la paroi du sinus caverneux, qui est une cavité veineuse contenant l’artère carotide interne et plusieurs nerfs qui contrôlent les muscles oculaires. La tumeur implique souvent l’artère carotide et ne peut être réséquée sans risquer de blesser l’artère et de provoquer un accident vasculaire cérébral. À Stanford, nous adaptons chaque recommandation de traitement aux symptômes du patient. Pour les méningiomes du sinus caverneux asymptomatiques, l’observation est idéale ; pour ceux qui provoquent des symptômes compressifs tels que des maux de tête rétro-orbitaires, un engourdissement du visage, une vision double ou une vision floue, nous recommandons une résection chirurgicale dans le but d’améliorer les symptômes au prix d’une résection partielle de la tumeur. L’approche endonasale endoscopique est souvent une excellente alternative pour décompresser le sinus caverneux et enlever la tumeur qui comprime les nerfs crâniens. Dans les tumeurs plus étendues, une approche avancée de la base du crâne, dite de la fosse moyenne étendue, est recommandée pour maximiser l’ablation de la tumeur tout en préservant les structures neurovasculaires.

Méningiomes pétroclivaux
Ils naissent de la muqueuse des os pétreux et clival, situés respectivement en profondeur des oreilles et du nez. Ces tumeurs se situent sur le côté ou en avant du tronc cérébral et sont entourées de plusieurs nerfs crâniens responsables de fonctions importantes telles que les mouvements des yeux, les mouvements et les sensations du visage, l’audition et l’équilibre, la déglutition, les cordes vocales et les mouvements de la langue, entre autres. Compte tenu de leur localisation, l’ablation chirurgicale des méningiomes pétroclivaux est d’une extrême difficulté. Pour les méningiomes situés sur le côté du tronc cérébral, nous utilisons des approches autour de l’oreille en collaboration avec notre équipe d’experts en neuro-otologie, appelées approches transpetrosales ; ces dernières années, l’application d’endoscopes nous a permis d’utiliser des approches moins invasives, appelées approches en trou de serrure, où une petite ouverture osseuse est pratiquée derrière l’oreille. Pour les méningiomes situés à l’avant du tronc cérébral, sans doute le plus difficile de tous les méningiomes, le Dr Fernandez-Miranda a mis au point et a été le pionnier de l’approche endoscopique endonasale qui permet un accès direct à la tumeur sans aucune manipulation du cerveau ou des nerfs crâniens.

Méningiomes du foramen magnum
Ils proviennent de la muqueuse du foramen magnum, qui est la sortie de manoir du crâne par laquelle le tronc cérébral sort du crâne pour devenir la moelle épinière. Ces tumeurs compriment la partie inférieure du tronc cérébral ou la partie supérieure de la moelle épinière, ce qui provoque des douleurs dans le cou, une faiblesse et un engourdissement des extrémités. Pour les tumeurs situées derrière le tronc cérébral ou la moelle épinière, l’accès est relativement simple grâce à une approche sous-occipitale avec une incision qui s’étend jusqu’à la partie supérieure de la partie postérieure du cou. Les tumeurs situées latéralement au tronc cérébral ou en avant de la partie supérieure de la moelle épinière sont accessibles par l’approche latérale éloignée microchirurgicale, qui nécessite une expertise importante en techniques microchirurgicales et en chirurgie de la base du crâne. Pour les tumeurs situées en avant du tronc cérébral et ne s’étendant pas en dessous du foramen, le Dr Fernandez-Miranda a décrit l’approche endoscopique endonasale comme une alternative idéale pour minimiser la manipulation des structures vasculaires et neurales.

Traitement par radiothérapie

La résection chirurgicale complète n’est pas toujours possible ou recommandée ; par exemple, une tumeur peut envelopper les vaisseaux sanguins et les nerfs au point que la résection complète de la tumeur peut mettre en danger ces structures et qu’il sera préférable de laisser la tumeur derrière. Le jugement et l’expérience du chirurgien sont essentiels pour prendre les meilleures décisions possibles, en équilibrant la résection agressive de la tumeur et la préservation de la fonction.

En outre, les méningiomes peuvent repousser après la chirurgie, même après une résection complète, selon le grade de la tumeur. Les méningiomes sont classés en fonction du système de classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS). La plupart des méningiomes sont bien différenciés, avec une faible capacité de prolifération (grade I de l’OMS). Les tumeurs atypiques (grade II de l’OMS) et malignes (grade III de l’OMS) sont beaucoup moins fréquentes mais se comportent de manière plus agressive.

Dans ces cas, la radiothérapie peut jouer un rôle comme alternative à la chirurgie ou comme complément à celle-ci pour réduire le risque de récidive de la tumeur. La radiothérapie peut être administrée soit sous forme de radiothérapie externe fractionnée (EBRT), où le rayonnement est administré en petites doses quotidiennes pendant 5 à 6 semaines, soit sous forme de radiochirurgie stéréotaxique (SRS), où le rayonnement est administré en grandes doses au cours d’une seule séance ou d’un nombre limité de séances.

Les agents chimiothérapeutiques, immunothérapeutiques et hormonaux ont fait l’objet d’investigations pour les méningiomes malins et récurrents, mais ils n’ont pas encore été validés et ne sont utilisés que dans des circonstances exceptionnelles.

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