Qu’est-ce que la leucémie cutis ?

La leucémie cutis désigne l’infiltration de la peau par des cellules leucémiques.

La leucémie est le nom donné à un groupe de troubles sanguins dans lesquels il y a une prolifération maligne des globules blancs (leucocytes). La leucémie peut être aiguë ou chronique, due à une prolifération des lymphocytes ou, plus souvent, des cellules myéloïdes (les neutrophiles). L’expansion clonale ou la prolifération de cellules anormales identiques se produit principalement dans la moelle osseuse.

Les types de leucémies les plus fréquents sont :

• La leucémie lymphoblastique aiguë (LLA)
• La leucémie lymphoblastique chronique (LLC)
• La leucémie myéloïde aiguë. myéloïde (LMA)
• La leucémie myéloïde chronique (LMC)
• La leucémie à cellules laitières
• La leucémie aiguë à T-leucémie aiguë à cellules T (ATLL).

Qui est atteint de leucémie cutis ?

La leucémie cutis est rare, touchant environ 3% des personnes diagnostiquées avec une leucémie. Elle survient chez les hommes et les femmes de tout âge, et avec presque tous les types de leucémie. Dans la plupart des cas, la leucémie survient à l’improviste. Cependant, certains types de leucémie sont associés à des anomalies des chromosomes, comme le chromosome Philadelphie.

La prolifération des leucocytes anormaux est due à l’activation d’oncogènes (gènes favorisant le cancer) ou à l’inactivation de gènes suppresseurs de tumeurs. Ainsi, les leucémies sont plus fréquentes dans les syndromes qui présentent des mutations dans ces gènes. Ces syndromes peuvent être hérités et comprennent le syndrome de Bloom.

Les autres risques connus de développement de la leucémie comprennent :

• L’exposition au benzène
• Les radiations ionisantes
• Les agents alkylants utilisés en chimiothérapie
• Les infections virales, par ex, HTLV-1, virus d’Epstein-Barr
• Autres maladies du sang comme le syndrome myélodysplasique

On ne sait pas pourquoi les cellules leucémiques choisissent parfois de se développer dans la peau.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la leucémie cutis ?

Dans la plupart des cas présentant une leucémie cutis, on sait déjà que le patient est atteint d’une leucémie en raison d’une numération sanguine anormale ou de résultats de la moelle osseuse.

La lésion cutanée est le tout premier signe de l’hémopathie maligne chez 7% des patients atteints de leucémie cutis. On parle parfois de leucémie aleucémique. L’infiltration de la moelle osseuse et les symptômes systémiques apparaissent plus tard.

Parfois, la leucémie myéloïde rechute dans la peau après un traitement apparemment réussi de la moelle osseuse. On parle alors de leucémie « extramédullaire ».

Modifications cutanées

La leucémie cutis peut se présenter avec différents types de lésions cutanées. Elles sont généralement asymptomatiques, c’est-à-dire qu’elles ne provoquent ni démangeaisons ni douleurs.

• Papules fermes (petites bosses), nodules (plus grosses bosses) et plaques (plaques plates épaissies), qui peuvent être de couleur chair, rouge, brune ou violette
• Peau épaissie rouge et sèche à type d’eczéma diffus (érythrodermie)
• Erythème figuré ou annulaire
• Purpura et pétéchies (plaques et taches violettes dues à un saignement dans la peau)
• Blistères, érosions et ulcères
• Gommes gonflées (hyperplasie gingivale ou gingivite) dans la leucémie aiguë.
• Les lésions cutanées surviennent le plus souvent sur la tête, le cou et le tronc.
• Elles privilégient les sites de blessure.
• Chez les bébés, la leucémie cutis est l’une des causes du syndrome du muffin aux myrtilles.

Chlorome

Les « chloromes » surviennent parfois dans la leucémie myéloïde ou le sarcome granulocytaire. Ils peuvent se présenter sous forme de nodules solitaires ou nombreux. Ils apparaissent bleu-vert lorsqu’on les incise au moment de la biopsie, d’où leur nom. Cette couleur est due aux granules de myéloperoxydase présents dans les leucocytes malins. Ce type de leucémie cutis peut précéder de plusieurs mois le développement d’une leucémie systémique.

Leucémie cutis

Anomalies sanguines

Il se produit une pancytopénie, c’est-à-dire une diminution des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes – tous normalement formés dans la moelle osseuse.

• Anémie : pâleur, fatigue, essoufflement.
• Réduction du nombre de neutrophiles : infections bactériennes, virales, fongiques souvent avec des organismes inhabituels ou opportunistes.
• Réduction du nombre de plaquettes (thrombocytopénie) : ecchymoses faciles, saignements.

Autres organes

Les symptômes dépendent des organes qui ont été infiltrés par les cellules leucémiques.

• Fièvre, frissons, léthargie
• Foie et rate hypertrophiés : nausées, plénitude abdominale, constipation.
• Glandes lymphatiques gonflées.
• Système nerveux central : paralysie des nerfs crâniens, accident vasculaire cérébral, crises d’épilepsie, maux de tête, perte de sensation.
• Système musculo-squelettique : os et articulations douloureux ou gonflés, fractures, goutte.

Comment le diagnostic est-il posé ?

La leucémie est suspectée à partir d’une formule sanguine anormale et confirmée par un prélèvement de la moelle osseuse par aspiration ou tréphine.

Bien que la leucémie cutis puisse être suspectée à partir des antécédents du patient et de l’aspect de la peau, une biopsie cutanée est nécessaire pour confirmer le diagnostic. Celle-ci révèle une infiltration diffuse de leucocytes malins dans le derme.

• Les cellules peuvent se regrouper autour des vaisseaux sanguins et des glandes sudoripares.
• Elles peuvent se propager sous forme de cellules uniques à travers les faisceaux de collagène.
• Les cellules myéloïdes immatures ou précurseurs dans la LAM ont souvent des granules cytoplasmiques.
• Les cellules lymphoïdes immatures dans la LAL sont grandes et n’ont pas de granules.
• Les promyélocytes, les métamyélocytes, les bandes et les neutrophiles matures sont typiques de la LMC.
• Des petits lymphocytes ronds denses d’aspect uniforme sont observés dans la LLC.
• Des cellules en forme de rein sont observées dans la leucémie monocytaire.
• Des cellules en forme de fleur sont observées dans la LAMT.
• Il peut y avoir des saignements considérables, en particulier dans la LAM.

Une histochimie plus poussée (immunomarquage et immunotypage) peut révéler le type cellulaire spécifique en cause. Il est parfois très difficile de diagnostiquer une leucémie cutis.

• Les LAM et les LMC peuvent être confondues avec un lymphome.
• Les LAM et les LMC peuvent être confondues avec une hématopoïèse extramédullaire.
• Des caractéristiques similaires peuvent être observées dans les vasculites, les éruptions médicamenteuses et les embolies infectieuses.
• Si les cellules sont uniformes, l’infiltrat lymphocytaire ou neutrophilique peut sembler réactif plutôt que malin.

Les analyses sanguines peuvent inclure :

• Comptage sanguin complet
• Frottis sanguin périphérique
• Études cytogénétiques
• Tests de coagulation
• Tests des fonctions hépatique et rénale
• Lactate déshydrogénase
• Niveaux d’acide urique
• Calcium, magnésium, sodium, potassium
• Culture sanguine en cas de fièvre.

Il est probable qu’une imagerie soit réalisée pour connaître l’étendue de l’atteinte des organes et peut inclure une radiographie thoracique, une échographie abdominale, un scanner et une IRM.

Quel est le traitement ?

Le traitement est dirigé vers la leucémie sous-jacente, le patient doit donc être suivi par un hématologue clinicien expérimenté et/ou un oncologue médical. La chimiothérapie systémique est le choix habituel en fonction de l’état général du patient.

Les autres traitements comprennent la thérapie par faisceau d’électrons, la radiation localisée et la photothérapie.

La fièvre est généralement le signe d’une infection et nécessite une investigation et un traitement par antibiotiques systémiques, antifongiques et antiviraux.

Le pronostic est mauvais.