¿Qué es la leucemia cutis?
La leucemia cutis se refiere a la infiltración de la piel con células leucémicas.
La leucemia es el nombre dado a un grupo de trastornos sanguíneos en los que hay una proliferación maligna de células blancas (leucocitos). La leucemia puede ser aguda o crónica, debido a la proliferación de linfocitos o, más comúnmente, de células mieloides (los neutrófilos). La expansión clonal o la proliferación de células anormales idénticas se produce principalmente en la médula ósea.
Los tipos más comunes de leucemia son:
- Leucemia linfoblástica aguda (LLA)
- Leucemia linfoblástica crónica (LLC)
- Leucemia mieloide aguda leucemia mieloide aguda (LMA)
- Leucemia mieloide crónica (LMC)
- Leucemia de células lácticas
- Leucemia aguda de células Taguda (LTA).
¿Quiénes padecen leucemia cutánea?
La leucemia cutánea es poco frecuente y afecta a alrededor del 3% de las personas diagnosticadas de leucemia. Se produce en hombres y mujeres de cualquier edad, y con casi cualquier tipo de leucemia. En la mayoría de los casos, la leucemia aparece de repente. Sin embargo, algunos tipos de leucemia están asociados a anomalías de los cromosomas, como el cromosoma Filadelfia.
La proliferación de los leucocitos anormales se debe a la activación de oncogenes (genes promotores del cáncer) o a la inactivación de genes supresores de tumores. Así, la leucemia es más frecuente en los síndromes que presentan mutaciones en estos genes. Estos síndromes pueden ser hereditarios e incluyen el síndrome de Bloom.
Otros riesgos conocidos para el desarrollo de la leucemia son:
- Exposición al benceno
- Radiación ionizante
- Agentes alquilantes utilizados en quimioterapia
- Infección viral, por ejemplo, HTLV-1, virus de Epstein-Barr
- Otras enfermedades de la sangre como el síndrome mielodisplásico
No se sabe por qué las células leucémicas eligen a veces crecer en la piel.
¿Cuáles son las características clínicas de la leucemia cutis?
En la mayoría de los casos que se presentan con leucemia cutis, ya se sabe que el paciente tiene leucemia debido a un recuento sanguíneo anormal o a hallazgos en la médula ósea.
La lesión cutánea es el primer signo de la malignidad hematológica en el 7% de los pacientes con leucemia cutis. A veces se denomina leucemia aleucémica. La infiltración de la médula ósea y los síntomas sistémicos se producen más tarde.
A veces la leucemia mieloide recae en la piel después de un tratamiento aparentemente exitoso de la médula ósea. Se denomina entonces leucemia «extramedular».
Cambios en la piel
La leucemia cutis puede presentarse con varios tipos de lesiones cutáneas. Suelen ser asintomáticas; es decir, no pican ni duelen.
- Pápulas firmes (pequeñas protuberancias), nódulos (bultos más grandes) y placas (parches planos engrosados), que pueden ser de color piel, rojo marrón o púrpura
- Piel engrosada, roja y seca, similar a un eczema difuso (eritrodermia)
- Eritema digitado o anular
- Púrpura y petequias (parches y manchas púrpuras debidas a hemorragias en la piel)
- Ampollas erosiones y úlceras
- Encías inflamadas (hiperplasia gingival o gingivitis) en la leucemia aguda.
- Las lesiones cutáneas surgen con más frecuencia en la cabeza, el cuello y el tronco.
- Favorecen los sitios de lesión.
- En los bebés, la leucemia cutis es una de las causas del síndrome del panecillo de arándano.
Cloroma
Los «cloromas» surgen a veces en la leucemia mieloide o el sarcoma granulocítico. Pueden presentarse como nódulos solitarios o numerosos. Aparecen de color azul verdoso cuando se cortan en el momento de la biopsia, de ahí su nombre. El color se debe a los gránulos de mieloperoxidasa de los leucocitos malignos. Este tipo de leucemia cutis puede preceder en varios meses al desarrollo de la leucemia sistémica.
Leucemia cutis
Anomalías sanguíneas
Se produce una pancitopenia; es decir, una reducción de los glóbulos rojos, blancos y plaquetas, todos ellos formados normalmente en la médula ósea.
- Anemia: palidez, cansancio, disnea.
- Reducción del recuento de neutrófilos: infecciones bacterianas, víricas, fúngicas, a menudo con organismos inusuales u oportunistas.
- Reducción del recuento de plaquetas (trombocitopenia): facilidad de aparición de hematomas, hemorragias.
Otros órganos
Los síntomas dependen de los órganos que hayan sido infiltrados por las células leucémicas.
- Fiebre, escalofríos, letargo
- Hígado y bazo agrandados: náuseas, plenitud abdominal, estreñimiento.
- Glándulas linfáticas inflamadas.
- Sistema nervioso central: parálisis de los nervios craneales, apoplejía, convulsiones, dolor de cabeza, pérdida de sensibilidad.
- Sistema musculoesquelético: huesos y articulaciones dolorosas o inflamadas, fracturas, gota.
¿Cómo se hace el diagnóstico?
La leucemia se sospecha a partir de un recuento sanguíneo anormal y se confirma mediante la toma de muestras de la médula ósea por aspiración o trépano.
Aunque la leucemia cutis puede sospecharse a partir de los antecedentes del paciente y del aspecto de la piel, es necesario realizar una biopsia cutánea para confirmar el diagnóstico. Esta revela una infiltración difusa de leucocitos malignos en la dermis.
- Las células pueden agruparse alrededor de los vasos sanguíneos y las glándulas sudoríparas.
- Pueden extenderse como células individuales a través de los haces de colágeno.
- Las células mieloides inmaduras o precursoras de la LMA suelen tener gránulos citoplasmáticos.
- Las células linfoides inmaduras de la LLA son grandes y no tienen gránulos.
- Los cromiocitos, metamielocitos, bandas y neutrófilos maduros son típicos en la LMC.
- Los linfocitos pequeños y redondos de aspecto uniforme y denso se observan en la LLC.
- Las células con forma de riñón se observan en la leucemia monocítica.
- Las células en flor se observan en la LTA.
- Puede haber una hemorragia considerable, especialmente en la LMA.
Una histoquímica adicional (inmunotinción e inmunotipado) puede revelar el tipo de célula específico implicado. A veces es muy difícil diagnosticar la leucemia cutis.
- La LLA y la LLC pueden confundirse con el linfoma.
- La LMA y la LMC pueden confundirse con la hematopoyesis extramedular.
- Pueden observarse características similares en la vasculitis, las erupciones por medicamentos y los émbolos infecciosos.
- Si las células son uniformes, el infiltrado linfocítico o neutrofílico puede parecer reactivo más que maligno.
Los análisis de sangre pueden incluir:
- Cuento sanguíneo completo
- Examen de sangre periférica
- Estudios citogenéticos
- Pruebas de coagulación
- Pruebas de función hepática y renal
- Lactato deshidrogenasa
- Niveles de ácido úrico
- Calcio, magnesio, sodio, potasio
- Cultivo de sangre en caso de fiebre.
Es probable que se realicen pruebas de imagen para averiguar el grado de afectación de los órganos y pueden incluir una radiografía de tórax, una ecografía abdominal, una tomografía computarizada y una resonancia magnética.
¿Cuál es el tratamiento?
El tratamiento se dirige a la leucemia subyacente, por lo que el paciente debe estar bajo el cuidado de un hematólogo clínico y/o un oncólogo médico con experiencia. La quimioterapia sistémica es la opción habitual dependiendo del estado general del paciente.
Otros tratamientos incluyen la terapia de haz de electrones, la radiación localizada y la fototerapia.
La fiebre suele indicar infección y requiere investigación y tratamiento con antibióticos sistémicos, antifúngicos y antivirales.
El pronóstico es malo.
Otros trastornos de la piel asociados a la leucemia
Los pacientes con leucemia son propensos a una variedad de afecciones cutáneas.
- Dermatosis neutrofílica: Enfermedad de Sweet, pioderma gangrenoso, hidradenitis ecrina neutrofílica
- Vasculitis: poliarteritis nodosa, eritema elevado diutino
- Paniculitis: eritema nodoso, paniculitis lobular
- Urticaria
- Dermatitis inespecífica
- Dermatosis eosinofílica de malignidad hematológica
- Eritema multiforme
- Pénfigo paraneoplásico
- Infecciones por inmunodepresión: celulitis, muguet, herpes zoster, herpes simple e infecciones oportunistas con organismos inusuales como las micosis sistémicas
- Cáncer de piel, debido a la inmunosupresión por la enfermedad o su tratamiento
- Erupciones por fármacos
- Enfermedad de injerto contra huésped tras el trasplante de médula ósea
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