À la rédaction:
Le signe de Leser-Trélat est une affection cutanée rare caractérisée par l’apparition soudaine de kératoses séborrhéiques qui augmentent rapidement en nombre et en taille en quelques semaines à quelques mois. La cooccurrence a été rapportée avec un grand nombre de tumeurs malignes, en particulier l’adénocarcinome et le lymphome. Nous présentons un cas de signe de Leser-Trélat qui n’était pas associé à une malignité sous-jacente.

Un homme de 44 ans a été admis dans notre service ambulatoire de dermatologie avec un serpigo sur le cou qui avait augmenté rapidement au cours du dernier mois. Ses antécédents médicaux et familiaux étaient sans particularité. L’examen dermatologique a révélé de nombreuses papules brunes et légèrement verruqueuses de 3 à 4 mm sur le cou (Figure 1). Une biopsie à l’emporte-pièce de la lésion a montré une acanthose de cellules basaloïdes prédominantes, une papillomatose et une hyperkératose, ainsi que la présence de kystes de corne caractéristiques (Figure 2). Il a été testé pour une éventuelle malignité interne sous-jacente. Les tests de fonction hépatique et rénale, la numération des électrolytes, l’électrophorèse des protéines et les analyses de sang total et d’urine étaient dans la fourchette de référence. La radiographie du thorax et l’échographie abdominale n’ont révélé aucun signe de pathologie. La vitesse de sédimentation des érythrocytes était de 20 mm/h (plage de référence, 0-20 mm/h) et les tests pour l’hépatite, le virus de l’immunodéficience humaine et la syphilis étaient négatifs. La tomographie abdominale, crânienne et thoracique n’a révélé aucune anomalie. Les examens oto-rhino-laryngologiques étaient également négatifs. Des analyses endoscopiques supplémentaires, une oesophagogastroduodénoscopie et une coloscopie n’ont révélé aucune anomalie. Après un an de suivi, les kératoses séborrhéiques sont restées inchangées. Il est resté en bonne santé sans signes ou symptômes spécifiques évocateurs d’une tumeur maligne sous-jacente.

Figure 1. Apparition soudaine de multiples kératoses séborrhéiques sur le cou.

Figure 2. Acanthose marquée de cellules basaloïdes prédominantes, papillomatose et hyperkératose, ainsi que kystes de corne caractéristiques (H&E, grossissement original ×40).

Les syndromes paranéoplasiques sont associés à une malignité mais évoluent sans lien avec une tumeur primaire ou une métastase et forment un groupe de manifestations cliniques. L’évolution caractéristique des syndromes paranéoplasiques montre un parallélisme avec la progression de la tumeur. Le mécanisme sous-jacent au développement n’est pas connu, bien que les actions des substances bioactives qui provoquent des réponses dans la tumeur, telles que les hormones polypeptidiques, les peptides semblables aux hormones, les anticorps ou les complexes immuns, et les cytokines ou les facteurs de croissance, aient été impliquées.1

Bien que le terme de syndrome paranéoplasique soit couramment utilisé pour le signe de Leser-Trélat, nous ne pensons pas qu’il soit exact. Comme l’ont indiqué Fink et al2 et Schwengle et al3, la possibilité que la cooccurrence soit fortuite est élevée. La mise en évidence d’une progression parallèle de la malignité et de la dermatose paranéoplasique exige que le syndrome paranéoplasique diminue également lorsque la tumeur est guérie.4 Il devrait ensuite réapparaître en cas de récidive ou de métastase du cancer, ce qui n’a pas été démontré dans de nombreuses présentations de cas dans la littérature3. Une régression de la maladie a été observée dans seulement 1 cas de kératose séborrhéique sur 3 après un traitement primaire du cancer.5

Chez les patients atteints d’une tumeur maligne, l’augmentation soudaine de la kératose séborrhéique repose exclusivement sur l’évaluation subjective du patient, qui peut ne pas être fiable. Schwengle et al3 ont déclaré que cette augmentation soudaine peut être liée au niveau de sensibilisation du patient qui a reçu un diagnostic de cancer. Bräuer et al6 ont déclaré qu’aucune définition plausible ne distingue les kératoses séborrhéiques éruptives des kératoses séborrhéiques communes.

En conséquence, les résultats concernant la relation entre la malignité et le signe de Leser-Trélat sont contradictoires, et aucune preuve solide ne soutient la présence du signe. Seuls des rapports de cas ont suggéré que le signe de Leser-Trélat accompagne la malignité. Les études portant sur son étiopathogénie n’ont pas révélé de substance libérée par une tumeur ou en réponse à une tumeur.

Nous pensons que la présence d’une kératose séborrhéique éruptive ne nécessite pas un dépistage des tumeurs malignes internes sous-jacentes.