Mitä on leukaemia cutis?

Leukaemia cutis tarkoittaa leukemiasolujen tunkeutumista ihoon.

Leukemia on nimitys ryhmälle verisairauksia, joissa esiintyy valkoisten solujen (leukosyyttien) pahanlaatuista lisääntymistä. Leukemia voi olla akuutti tai krooninen ja johtua lymfosyyttien tai yleisemmin myelooisten solujen (neutrofiilien) lisääntymisestä. Identtisten epänormaalien solujen klooninen laajeneminen tai lisääntyminen tapahtuu pääasiassa luuytimessä.

Yleisimmät leukemiatyypit ovat:

• Akuutti lymfoblastileukemia (ALL)
• Krooninen lymfoblastileukemia (CLL)
• Akuutti myelooinen leukemia (AML)
• Krooninen myelooinen leukemia (CML)
• Hairasoluleukemia
• Akuutti T- soluleukemia
• Acute T-soluleukemia (ATLL).

Kuka sairastuu leukemia cutikseen?

Leukemia cutis on harvinainen, ja sitä sairastaa noin 3 % leukemiadiagnoosin saaneista. Sitä esiintyy kaikenikäisillä miehillä ja naisilla ja lähes minkä tahansa leukemian yhteydessä. Useimmissa tapauksissa leukemia ilmaantuu yllättäen. Joihinkin leukemiatyyppeihin liittyy kuitenkin kromosomien poikkeavuuksia, kuten Philadelphian kromosomi.

Poikkeavien leukosyyttien lisääntyminen johtuu onkogeenien (syöpää edistävien geenien) aktivoitumisesta tai kasvainsuppressorigeenien inaktivoitumisesta. Näin ollen leukemia on yleisempää oireyhtymissä, joissa on mutaatioita näissä geeneissä. Nämä oireyhtymät voivat olla perinnöllisiä, ja niihin kuuluu Bloomin oireyhtymä.

Muita tunnettuja riskejä leukemian kehittymiselle ovat:

• Altistuminen bentseenille
• Ionisoiva säteily
• Sytostaattihoidossa käytettävät alkyloivat aineet
• Virusinfektio esim, HTLV-1, Epstein-Barr-virus
• Muut verisairaudet, kuten myelodysplastinen oireyhtymä

Ei tiedetä, miksi leukemiasolut joskus päättävät kasvaa ihossa.

Mitä kliinisiä piirteitä leukemialla on leukemia cutis?

Useimmissa tapauksissa, joissa esiintyy leukaemia cutis, potilaan tiedetään jo sairastavan leukemiaa epänormaalin verenkuvan tai luuydinlöydösten vuoksi.

Ihomuutos on 7 %:lla potilaista, joilla on leukaemia cutis, ihomuutos on hematologisen pahanlaatuisen kasvaimen ensimmäinen merkki. Tätä kutsutaan joskus aleukeemiseksi leukemiaksi. Luuydininfiltraatio ja systeemiset oireet ilmaantuvat myöhemmin.

Joskus myelooinen leukemia uusiutuu iholla luuytimen näennäisesti onnistuneen hoidon jälkeen. Tällöin sitä kutsutaan ”ekstramedullaariseksi” leukemiaksi.

Ihomuutokset

Leukemia cutis voi ilmetä erilaisina ihomuutoksina. Ne ovat yleensä oireettomia, eli ne eivät kutise tai ole kipeät.

• Kovia papuloita (pieniä kyhmyjä), kyhmyjä (suurempia kyhmyjä) ja plakkeja (paksuuntuneita litteitä laikkuja), jotka voivat olla ihonvärisiä, punaisia, ruskeita tai violetteja
• Diffuusi ekseeman kaltainen punainen kuiva paksuuntunut iho (erytroderma)
• Figuraalinen tai rengasmainen eryteema
• Purppura ja petekiat (violetit läiskät ja täplät, jotka johtuvat verenvuodosta ihoon)
• Rakkulat, eroosiot ja haavaumat
• Turvonneet ikenet (ientulehdus tai ientulehdus) akuutissa leukemiassa.
• Ihomuutokset syntyvät useimmiten päähän, kaulalle ja vartaloon.
• Ne suosivat vammakohtia.
• Vauvaikäisillä leukemia cutis on yksi mustikkamuffinssi-oireyhtymän aiheuttajista.

Klorooma

”Kloroomia” syntyy joskus myelooisessa leukemiassa tai granulosyyttisessä sarkoomassa. Ne voivat esiintyä yksinäisinä tai lukuisina kyhmyinä. Ne näyttävät sinivihreiltä, kun niitä leikataan biopsian yhteydessä, mistä nimi johtuu. Väri johtuu pahanlaatuisten leukosyyttien myeloperoksidaasirakeista. Tämäntyyppinen leukaemia cutis voi edeltää systeemisen leukemian kehittymistä useita kuukausia.

Leukaemia cutis

Veripoikkeavuudet

Esiintyy punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden vähenemistä, jotka kaikki normaalisti muodostuvat luuytimessä.

• Anemia: kalpeus, väsymys, hengenahdistus.
• Vähentynyt neutrofiilien määrä: bakteeri-, virus- ja sieni-infektiot, joissa esiintyy usein epätavallisia tai opportunistisia organismeja.
• Vähentynyt verihiutaleiden määrä (trombosytopenia): helpot mustelmat, verenvuodot.

Muut elimet

Oireet riippuvat siitä, mihin elimiin leukeemiasolut ovat tunkeutuneet.

• Kuume, vilunväristykset, letargia
• Maksan ja pernan suurentuminen: pahoinvointi, vatsan täyteys, ummetus.
• Turvotetut imusolmukkeet.
• Keskushermosto: Kallohermophalvaukset, aivohalvaus, kouristukset, päänsärky, tuntohäiriöt.
• Tuki- ja liikuntaelimistö: Kivuliaat tai turvonneet luut ja nivelet, murtumat, kihti.

Miten diagnoosi tehdään?

Leukemiaa epäillään epänormaalin verenkuvan perusteella ja se varmistetaan ottamalla näytteet luuytimestä aspiraatiolla tai trepiinillä.

Vaikka leukaaemiaa cutis voidaan epäillä potilaan anamneesin ja ihon ulkonäön perusteella, diagnoosin varmistamiseen tarvitaan ihobiopsia. Tämä paljastaa pahanlaatuisten leukosyyttien diffuusin infiltraation dermiksessä.

• Solut voivat ryhmittyä verisuonten ja hikirauhasten ympärille.
• Solut voivat levitä yksittäisinä soluina kollageeninippujen läpi.
• AML:n epäkypsillä tai esiasteella olevilla myelooisilla soluilla on usein sytoplasmallisia granuloita.
• ALL:n epäkypsät lymfaattiset solut ovat suuria, eikä niillä ole granuloita.
• Promyelosyytit, metamyelosyytit, kaistaleet ja kypsät neutrofiilit ovat tyypillisiä CML:ssä.
• Tiheät yhtenäisen näköiset pienet pyöreät lymfosyytit ovat tyypillisiä CLL:ssä.
• Munuaisenmuotoisia soluja nähdään monosyyttisessä leukemiassa.
• Kukkasoluja nähdään ATLL:ssä.
• Vuoto voi olla huomattavaa, erityisesti AML:ssä.

Jatkohistokemia (immunovärjäys ja immunotyypitys) voi paljastaa kyseessä olevan solutyypin. Leukemia cutis on joskus hyvin vaikea diagnosoida.

• ALL ja CLL voidaan sekoittaa lymfoomaan.
• AML ja CML voidaan sekoittaa ekstramedullaariseen hematopoeesiin.
• Samankaltaisia piirteitä voi esiintyä vaskuliitissa, lääkepurkauksissa ja infektioperäisissä embolioissa.
• Jos solut ovat yhtenäisiä, lymfosyyttinen tai neutrofiilinen infiltraatti voi vaikuttaa pikemminkin reaktiiviselta kuin pahanlaatuiselta.

Verikokeisiin voi kuulua mm:

• Täydellinen verenkuva
• Perifeerisen veren preparaatti
• Sytogeneettiset tutkimukset
• Hyytymistutkimukset
• Maksan ja munuaisten toimintakokeet
• Laktaattidehydrogenaasitutkimukset
• Virtsahappopitoisuudet
• Kalsium, magnesium-, natrium- ja kaliumarvot
• Veriviljely, jos esiintyy kuumetta.

On todennäköistä, että kuvantamistutkimuksia tehdään elinten osallistumisen laajuuden selvittämiseksi, ja niihin voi kuulua rintakehän röntgenkuvaus, vatsan ultraäänitutkimus, tietokonetomografia ja magneettikuvaus.

Millaista hoitoa annetaan?

Hoito kohdennetaan taudin taustalla olevaan leukemiaan, joten potilaan tulisi olla kokeneen kliinisen hematologin ja/tai lääketieteellisen onkologin hoidossa. Systeeminen solunsalpaajahoito on tavallinen valinta potilaan yleistilasta riippuen.

Muihin hoitomuotoihin kuuluvat elektronisuihkuhoito, paikallinen sädehoito ja valohoito.

Kuume viittaa tavallisesti infektioon, ja se edellyttää tutkimuksia ja hoitoa systeemisillä antibiooteilla, sieni- ja viruslääkkeillä.

Ennuste on huono.

Muut leukemiaan liittyvät ihosairaudet

Leukemiaa sairastavilla potilailla on alttius erilaisiin ihosairauksiin.

• Neutrofiiliset dermatoosit: Sweetin tauti, pyoderma gangrenosum, neutrofiilinen ekkriininen hidradeniitti
• Vaskuliitit: Polyarteritis nodosa, erythema elevatum diutinum
• Pannikuliitti:
• Urtikaria
• Epäspesifinen ihottuma
• Eosinofiilinen ihottuma hematologisen maligniteetin yhteydessä
• Erythema multiforme
• Paraneoplastinen pemfigus
• Immuunisuppressiosta johtuvat infektiot:
• Ihosyöpä, joka johtuu sairaudesta tai sen hoidosta johtuvasta immunosuppressiosta
• Huumeiden aiheuttamat purkaukset
• Graft versus host -tauti luuydinsiirron jälkeen