Toimittajalle:
Leser-Trélat-merkki on harvinainen ihosairaus, jolle on ominaista äkillisesti ilmaantuvat seborrooiset keratoosit, jotka lisääntyvät nopeasti lukumäärältään ja kooltaan viikkojen tai kuukausien kuluessa. Samanaikaista esiintymistä on raportoitu useiden pahanlaatuisten sairauksien, erityisesti adenokarsinooman ja lymfooman, kanssa. Esittelemme Leser-Trélat-merkin tapauksen, joka ei liittynyt taustalla olevaan pahanlaatuiseen sairauteen.

44-vuotias mies otettiin ihotautien poliklinikalle ihotautien poliklinikalle kaulalla olevan serpigon vuoksi, joka oli kasvanut nopeasti viimeisen kuukauden aikana. Hänen sairaushistoriansa ja perhehistoriansa olivat merkitsemättömiä. Ihotautitutkimuksessa kaulalla havaittiin lukuisia 3-4 mm:n kokoisia ruskeita ja hieman verrokkimaisia papuloita (kuva 1). Vaurion reikäbiopsia osoitti pääasiassa basaloidisoluista koostuvaa akantoosia, papillomatoosia ja hyperkeratoosia sekä tyypillisiä sarvikystia (kuva 2). Hänet tutkittiin mahdollisen sisäisen pahanlaatuisuuden varalta. Maksa- ja munuaisten toimintakokeet, elektrolyyttiarvot, proteiinielektroforeesi sekä kokoveri- ja virtsakokeet olivat viitealueella. Rintakehän röntgenkuvauksessa ja vatsan ultraäänitutkimuksessa ei havaittu merkkejä patologiasta. Erytrosyyttien laskeutumisnopeus oli 20 mm/h (viitealue 0-20 mm/h), ja testit hepatiitin, ihmisen immuunikatoviruksen ja kupan varalta olivat negatiiviset. Vatsan, kallon ja rintakehän tietokonetomografiassa ei havaittu poikkeavuuksia. Myös korva- ja nielututkimukset olivat negatiivisia. Endoskooppisissa lisäanalyyseissä, esofagogastroduodenoskopiassa ja kolonoskopiassa ei havaittu poikkeavuuksia. Yhden vuoden seurannassa seborrooinen keratoosi pysyi ennallaan. Hän on pysynyt terveenä ilman erityisiä merkkejä tai oireita, jotka viittaisivat taustalla olevaan pahanlaatuiseen sairauteen.

Figure 1. Äkillisesti alkaneet useat seborrooiset keratoosit kaulalla.

Kuva 2. Merkittävää akantoosia pääasiassa basaloidisoluista, papillomatoosia ja hyperkeratoosia sekä tyypillisiä sarvikystia (H&E, alkuperäinen suurennos ×40).

Paraneoplastiset oireyhtymät liittyvät pahanlaatuiseen kasvaimeen, mutta etenevät ilman yhteyttä primaarikasvaimeen tai etäpesäkkeisiin, ja ne muodostavat kliinisten ilmenemismuotojen ryhmän. Paraneoplastisten oireyhtymien tyypillinen eteneminen on samansuuntaista kasvaimen etenemisen kanssa. Kehityksen taustalla olevaa mekanismia ei tunneta, vaikka siihen on epäilty sellaisten bioaktiivisten aineiden, kuten polypeptidihormonien, hormonien kaltaisten peptidien, vasta-aineiden tai immuunikompleksien sekä sytokiinien tai kasvutekijöiden vaikutusta, jotka aiheuttavat reaktioita kasvaimessa.1

Vaikka Leser-Trélat-oireyhtymästä käytetäänkin yleisesti termiä paraneoplastinen oireyhtymä, se ei mielestämme ole oikea. Kuten Fink ym.2 ja Schwengle ym.3 totesivat, samanaikaisen esiintymisen mahdollisuus on suuri. Pahanlaatuisen kasvaimen ja paraneoplastisen dermatoosin samanaikaisen etenemisen osoittaminen edellyttää, että myös paraneoplastinen oireyhtymä häviää, kun kasvain paranee.4 Sen pitäisi sitten ilmaantua uudelleen syövän uusiutuessa tai etäpesäkkeiden muodostuessa, mitä ei ole ilmennyt monissa kirjallisuudessa esitetyissä tapauksissa.3 Taudin taantumista havaittiin vain yhdessä kolmesta seborrooinen keratoosi -tapauksesta primaarisen syöpähoidon jälkeen.5

Pahanlaatuista syöpää sairastavilla potilailla seborrooisen keratoosin äkillinen lisääntyminen perustuu yksinomaan potilaan subjektiiviseen arvioon, joka ei välttämättä ole luotettava. Schwengle et al3 totesivat, että tämä äkillinen lisääntyminen voi liittyä syöpädiagnoosin saaneen potilaan tietoisuuden tasoon. Bräuer ym.6 totesivat, että mikään uskottava määritelmä ei erota eruptiivista ja tavallista seborrooista keratoosia toisistaan.

Tulokset pahanlaatuisuuden ja Leser-Trélat-merkin välisestä suhteesta ovat siis ristiriitaisia, eikä vahvaa näyttöä merkin olemassaolosta ole. Ainoastaan tapausselostuksissa on esitetty, että Leser-Trélat-merkki liittyy maligniteettiin. Sen etiopatogeneesiä selvittäneissä tutkimuksissa ei ole löydetty ainetta, joka olisi vapautunut kasvaimesta tai vasteena kasvaimelle.

Me uskomme, että eruptiivisen seborrooisen keratoosin esiintyminen ei edellytä taustalla olevien sisäisten pahanlaatuisten sairauksien seulontaa.