Abstract
Intussuskeptio on syynä noin 1 %:iin kaikista suolitukoksista aikuisilla. Toisin kuin lapsilla, joilla suolentuppeuma on useimmiten idiopaattinen, aikuisten tapauksissa on yleensä tunnistettava etiologia, useimmiten pahanlaatuinen sairaus. Oireet ovat yleensä epäspesifisiä, mutta niiden oikea-aikainen tunnistaminen ja hoito on ratkaisevan tärkeää, koska karsinooma on intussuskeption johtokohta. Tässä esittelemme harvinaisen tapauksen, jossa paksusuolen limakalvon adenokarsinooma esiintyi ileoileaalisena intussuskeptiona. Lisäksi käsitellään diagnostiikkaan ja hoitoon liittyviä kysymyksiä.
1. Johdanto
Intussuskeptiota esiintyy, kun proksimaalinen suolen segmentti (intussusceptum) tunkeutuu distaaliseen suolen segmenttiin (intussuscipiens). Tämä voi aiheuttaa alueen verenkierron menetyksen ja suolitukoksen. Harvemmin intussusceptum voi muuttua kuristuneeksi, nekroottiseksi ja gangreeniseksi ja johtaa sepsikseen tai kuolemaan. Aikuisilla suonensisäiskudos on harvinainen, ja sen osuus kaikista suonensisäiskudostapauksista on alle 5 prosenttia. Intussuskeptio on syynä noin 1 prosenttiin kaikista aikuisten suolitukostapauksista . Lapsilla suolen sulkeutuminen on usein luonteeltaan idiopaattista, kun taas aikuisilla on useammin johtopiste, joka johtuu taustalla olevasta sairaudesta . Raporttien mukaan pahanlaatuiset kasvaimet ovat syynä 65-87 prosentissa kaikista aikuisten tapauksista . Kliinisesti katsottuna aikuisten intussuskeptiossa esiintyy usein epäspesifisiä oireita, kuten vatsakipua, pahoinvointia, ripulia ja peräsuolen verenvuotoa. Lapsilla esiintyvä klassinen oirekolmikko, joka koostuu makkaranmuotoisesta tunnusteltavasta massasta, punaherukkahyytelömäisestä ulosteesta ja akuutista vatsakivusta, esiintyy aikuisilla harvemmin . Koska pahanlaatuisesta kasvaimesta johtuva suolen solunsalpaajahalvaus esiintyy usein aikuisilla, kirurginen resektio on yleensä aiheellinen. Tässä esitellään harvinainen paksusuolen karsinoomatapaus nuorella aikuisella, joka esiintyi ileoileaalisen intussuskeption sekundaarisena suolitukoksena.
2. Tapausselostus
29-vuotias latinalaisamerikkalainen mies esiteltiin lääketiedepoliklinikalle 10 kuukauden ajan esiintyneiden vatsakipukohtausten vuoksi. Aluksi kipu oli ylävatsassa ja harvinaista, mutta myöhemmin se eteni alavatsalle ja muuttui vaikeammaksi, sietämättömämmäksi, tiheämmäksi ja pitkäkestoisemmaksi ja kesti noin 15-20 minuuttia esiintymää kohti. Liitännäisoireita olivat suolen liikkeiden muuttuminen, ruokahaluttomuus ja tahaton painonpudotus, joka oli noin viisi kiloa viidessä kuukaudessa. Hän raportoi kahdesta peräsuolen verenvuodosta ennen klinikalle tuloa. Hän kiisti oksentelun tai kuumeen. Fysikaalisessa tutkimuksessa havaittiin syvää epigastrista ja oikean yläkulman kvadrantin arkuutta, mutta ei rebound-arkuutta, varovaisuutta tai vatsan turvotusta. Palpoitavaa massaa ei ollut. Peräsuolen tutkimuksessa holvi oli tyhjä, ja guaiakkitesti oli negatiivinen. Vatsan tietokonetomografiassa näkyi ohutsuolen solukkopoimu ja oikean paksusuolen paksuuntuminen (kuva 1). Oikean paksusuolen ja suoliliepeen viereisessä rasvassa näkyi muutamia imusolmukkeita. Hänet lähetettiin päivystyspoliklinikalle, ja hänet otettiin leikkaukseen lisäarviointia ja hoitoa varten.
(a)
(b)
(a)
(b)
CT-kuvauksessa todettiin ohutsuolen intussuskeptio (a) ja oikean paksusuolen paksuuntuminen (b).
Sen jälkeen paksusuolentähystyksessä havaittiin nousevassa paksusuolessa 4 cm:n pituinen ympärysmittainen sienimäinen massa (ks. kuva 2). Näytteestä tehdyissä biopsioissa todettiin kohtalaisesti tai huonosti erilaistunut limakalvoinen adenokarsinooma. Potilaalle tehtiin laparotomia. Intraoperatiiviset löydökset olivat diffuusi peritoneaalinen ja mesenteriaalinen metastaattinen nasta, suuri ekstraluminaalinen oikeanpuoleinen paksusuolisyöpä ja ileoileaalinen intussuskeptio midileumissa, jossa oli lyijypisteen metastaattinen laskeuma (ks. kuva 3). Kolmekymmentä senttimetriä ileumia resekoitiin ileoileaalisella side-to-side-anastomoosilla, ja tehtiin oikea hemikolektomia side-to-side ileokoliittisella anastomoosilla. Potilas kotiutettiin 6 päivän kuluttua. Leikkauspatologian mukaan kyseessä oli keskivaikea tai huonosti erilaistunut merkkirengassoluinen mucinoottinen adenokarsinooma proksimaalisessa nousevassa paksusuolessa, jossa oli serosaalinen ja lymfovaskulaarinen invaasio (ks. kuva 3). Lisäksi todettiin metastaattinen limakalvoinen adenokarsinooma, joka johti ileoileaaliseen intussuskeptioon ja omentaalisiin etäpesäkkeisiin. Kaikkien löydösten perusteella diagnosoitiin IV A-vaiheen (pT4b pN2 PM1) syöpä. Potilasta seurattiin klinikalla viiden viikon kuluttua, ja hän oli oireeton ja haava parani hyvin.
(a)
(b)
(a)
(b)
Kolonoskopiassa havaittiin nousevassa paksusuolessa 4 cm:n pituinen ympärysmittainen sienimäinen massa.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Paksusuolen koepalan histopsian histopatologinen analyysi suuritehoisella voimakenttäkentällä paljastaa pahanlaatuisia soluja (a). Ileumin biopsian histopatologia paljastaa metastaattisen pahanlaatuisen solun (b). Bruttohistologia paljasti metastaattisen ileaalisen laskeuman intussuskeption johtopisteenä (c).
3. Keskustelu
Aikuisten intussuskeptio on harvinainen sairaus, joka on syynä noin 0,003 %:iin sairaalahoitoon otetuista sairaalahoitojaksoista kyseisessä populaatiossa (3 kpl 100 000:sta) . Aikuisten nielurisojen diagnosointi on vaikeaa, koska oireet ovat vaihtelevia ja epäspesifisiä . Akuutti vatsakipu on yleistä lapsilla, kun taas aikuiset, joilla on nielurisatulehdus, kertovat yleensä pitkään jatkuneesta ajoittaisesta vatsakivusta. Oksentelu, pahoinvointi ja verenpurkauma ovat myös yleisiä oireita aikuisilla . Verenvuoto on yleisempää paksusuolen kuin paksusuolen intussuskeptioissa. Toisin kuin lapsiväestössä, jossa tuntuva, makkaranmuotoinen massa voidaan usein tunnustella fyysisessä tutkimuksessa, vatsanseudun massat ovat tunnusteltavissa vain 10 prosentissa tapauksista aikuisilla . Kuten potilaallamme, suolen suonensisäinen kanyyli ilmenee usein vatsakipuna, pahoinvointina ja oksenteluna. Paksusuolen intussuskeptiossa voi esiintyä ummetusta, alemman ruoansulatuskanavan verenvuotoa ja laihtumista.
Kun intussuskeptio lapsipotilailla on yleensä luonteeltaan idiopaattinen, alle 10 % aikuisten tapauksista johtuu tuntemattomasta syystä . Aikuisilla tutkimukset ovat osoittaneet, että intussuskeption aiheuttavat pahanlaatuiset kasvaimet jopa 87 %:ssa tapauksista johtokohdan sijainnista riippuen, ja useimmat muut tapaukset johtuvat hyvänlaatuisista kasvaimista . Eniten pahanlaatuisia kasvaimia esiintyy paksusuolessa, kun taas pahanlaatuiset kasvaimet ovat harvinaisempia suolen suonensisäisessä niveltulehduksessa .
Korrekti preoperatiivinen diagnoosi tehdään alle 50 prosentissa aikuisten niveltulehdustapauksista . Oikean diagnoosin todennäköisyys kasvaa radiologisten tutkimusten, erityisesti tietokonetomografian, käytön myötä . Klassisia löydöksiä vatsan tietokonetomografiassa ovat poikkileikkauksessa esiintyvät kohde- tai donitsi-merkit ja koronaalileikkauksessa esiintyvät pseudomunuaismerkit . Meidän tapauksessamme pystyimme aiempien raporttien tapaan diagnosoimaan ileoileaalisen intussuskeption preoperatiivisesti CT:n avulla. Myös bariumtutkimukset ja ultraäänitutkimus voivat auttaa diagnoosin tekemisessä. Kolonoskopia on hyödyllinen, kun oireet viittaavat paksusuolen tukkeutumiseen tai TT-tutkimus viittaa paksusuolen patologiaan.
Aikuisten suolen sisäelinten intussuskeption tarkoituksenmukaisimmista hoitomenetelmistä on jonkin verran kiistaa. Sijainnista, etiologiasta, pahanlaatuisuusepäilystä ja potilaan kliinisestä tilasta riippuen voidaan käyttää useita menetelmiä. Aikuisilla vaurion kirurginen resektio on kuitenkin useimmiten indikoitu, erityisesti paksusuolen solunsalpaajassa, koska pahanlaatuisuuden todennäköisyys on suuri. Joissakin tapauksissa leesiota voidaan pienentää ennen resektiota. Suolen suonensisäkkeissä voidaan yrittää operatiivista pienentämistä, jos suoli ei ole iskeeminen tai mureneva ja jos pahanlaatuista leesiota ei epäillä. Yleisesti ottaen aikuispotilaiden, joilla on ei-pahanlaatuisista syistä johtuva suolentuppeuma, ennuste on hyvä. Koska valitettavasti suuri osa potilaista sairastuu pahanlaatuisista vaurioista johtuviin suolen sisäelinvaurioihin, kokonaiseloonjäämisprosentti tässä väestöryhmässä on huono. Imusolmukesairauden aiheuttama kuolleisuus on alle 10 prosenttia aikuisilla, joilla johtopisteenä on hyvänlaatuinen vaurio, kun taas kuolleisuus tapauksissa, joissa syynä on pahanlaatuinen sairaus, on yli 50 prosenttia. Potilaallamme ennuste on edelleen huono pitkälle edenneen taudin, huonon erilaistumisen ja sinettirengassolujen histologian vuoksi, vaikka potilaalta oli tehty laaja kirurginen resektio, johon kuului oikean puolen hemikolektomia ja ileuksen intussuskeption resektio.
Johtopäätöksinä aikuisten intussuskeptio on harvinainen ja haastava entiteetti lääkäreille diagnoosiin liittyvien epäspesifisten oireiden vuoksi. Vatsan tietokonetomografia on hyödyllisin ja vähemmän invasiivinen väline diagnoosin tekoon. Operatiivinen resektio ilman supistusta on suositeltavin hoito aikuisilla, koska taustalla olevan pahanlaatuisuuden riski on suuri.