Megalencephalie: Auch Makrenzephalie genannt, ein Zustand, bei dem ein abnorm großes, schweres und meist schlecht funktionierendes Gehirn vorhanden ist. Definitionsgemäß ist das Gewicht des Gehirns größer als der Durchschnitt für das Alter und das Geschlecht des Kindes. Die Vergrößerung des Kopfes kann bereits bei der Geburt festgestellt werden, oder der Kopf wird in den ersten Lebensjahren abnormal groß.

Man geht davon aus, dass die Megalencephalie mit einer Störung in der Regulierung der Zellreproduktion oder -proliferation zusammenhängt. In der normalen Entwicklung wird die Neuronenproliferation – der Prozess, bei dem sich Nervenzellen teilen, um neue Generationen von Zellen zu bilden – so reguliert, dass die richtige Anzahl von Zellen zur richtigen Zeit am richtigen Ort gebildet wird.

Kinder mit Megalencephalie können eine verzögerte Entwicklung, krampfartige Störungen, kortikospinale (Hirnrinde und Rückenmark) Funktionsstörungen und Krampfanfälle haben. Megalencephalie betrifft Männer häufiger als Frauen.

Die Prognose für Personen mit Megalencephalie hängt weitgehend von der zugrunde liegenden Ursache und den damit verbundenen neurologischen Störungen ab. Die Behandlung erfolgt symptomatisch. Megalencephalie kann zu einem Zustand namens Makrozephalie führen.

Die einseitige Megalencephalie oder Hemimegalencephalie ist eine seltene Erkrankung, die durch die Vergrößerung einer Gehirnhälfte gekennzeichnet ist. Kinder mit dieser Störung können einen großen, manchmal asymmetrischen Kopf haben. Oft leiden sie unter hartnäckigen Anfällen und geistiger Behinderung. Die Prognose für Kinder mit Hämimegalencephalie ist schlecht.

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