Was ist Leukämie cutis?
Leukämie cutis bezeichnet die Infiltration der Haut mit Leukämiezellen.
Leukämie ist die Bezeichnung für eine Gruppe von Blutkrankheiten, bei denen es zu einer bösartigen Vermehrung weißer Zellen (Leukozyten) kommt. Die Leukämie kann akut oder chronisch sein und durch die Vermehrung von Lymphozyten oder häufiger von myeloischen Zellen (den Neutrophilen) verursacht werden. Die klonale Expansion oder Proliferation identischer abnormer Zellen findet hauptsächlich im Knochenmark statt.
Die häufigsten Arten von Leukämie sind:
- Akute lymphoblastische Leukämie (ALL)
- Chronische lymphoblastische Leukämie (CLL)
- Akute myeloische Leukämie (AML)
- Chronische myeloische Leukämie (CML)
- Hairy cell leukaemia
- Akute T-Zell-Leukämie (ATLL).
Wer bekommt Leukämie cutis?
Leukämie cutis ist selten und betrifft etwa 3 % der Menschen, bei denen Leukämie diagnostiziert wird. Sie tritt bei Männern und Frauen jeden Alters und bei fast jeder Art von Leukämie auf. In den meisten Fällen tritt die Leukämie aus heiterem Himmel auf. Einige Leukämiearten sind jedoch mit Chromosomenanomalien verbunden, wie z. B. dem Philadelphia-Chromosom.
Die Proliferation der abnormen Leukozyten ist auf die Aktivierung von Onkogenen (krebsfördernde Gene) oder die Inaktivierung von Tumorsuppressorgenen zurückzuführen. Leukämie tritt daher häufiger bei Syndromen auf, die Mutationen in diesen Genen aufweisen. Diese Syndrome können vererbt werden und schließen das Bloom-Syndrom ein.
Andere bekannte Risiken für die Entwicklung von Leukämie sind:
- Exposition gegenüber Benzol
- Ionisierende Strahlung
- Alkylierungsmittel, die in der Chemotherapie verwendet werden
- Virusinfektion, z.B., HTLV-1, Epstein-Barr-Virus
- Andere Blutkrankheiten wie das myelodysplastische Syndrom
Es ist nicht bekannt, warum sich die Leukämiezellen manchmal dafür entscheiden, in der Haut zu wachsen.
Was sind die klinischen Merkmale der Leukämie cutis?
In den meisten Fällen, in denen eine Leukämie cutis auftritt, ist bereits bekannt, dass der Patient an Leukämie erkrankt ist, da ein abnormales Blutbild oder ein Knochenmarkbefund vorliegt.
Bei 7 % der Patienten mit Leukämie cutis ist die Hautläsion das allererste Zeichen der hämatologischen Malignität. Dies wird manchmal als aleukämische Leukämie bezeichnet. Knochenmarkinfiltration und systemische Symptome treten erst später auf.
Gelegentlich kommt es nach scheinbar erfolgreicher Behandlung des Knochenmarks zu einem Rückfall der myeloischen Leukämie in der Haut. Man spricht dann von einer „extramedullären“ Leukämie.
Hautveränderungen
Die Leukämia cutis kann sich mit verschiedenen Arten von Hautveränderungen präsentieren. Sie sind in der Regel asymptomatisch, das heißt, sie jucken oder schmerzen nicht.
- Feste Papeln (kleine Beulen), Knötchen (größere Klumpen) und Plaques (verdickte flache Flecken), die hautfarben, rot, rot, braun oder violett sein können
- Diffuse ekzemartige, rote, trockene, verdickte Haut (Erythrodermie)
- Figurale oder ringförmige Erytheme
- Purpura und Petechien (violette Flecken und Punkte aufgrund von Einblutungen in die Haut)
- Blasen, Erosionen und Geschwüre
- Geschwollenes Zahnfleisch (Gingivahyperplasie oder Gingivitis) bei akuter Leukämie.
- Die Hautläsionen treten am häufigsten an Kopf, Hals und Rumpf auf.
- Sie bevorzugen Verletzungsstellen.
- Bei Säuglingen ist die Leukämie cutis eine der Ursachen für das Blaubeer-Muffin-Syndrom.
Chlorome
‚Chlorome‘ treten manchmal bei myeloischer Leukämie oder granulozytärem Sarkom auf. Sie können als einzelne oder zahlreiche Knötchen auftreten. Sie erscheinen blaugrün, wenn man sie bei der Biopsie anschneidet, daher der Name. Die Farbe ist auf die Myeloperoxidase-Granula in den bösartigen Leukozyten zurückzuführen. Diese Art von Leukämie cutis kann der Entwicklung einer systemischen Leukämie um mehrere Monate vorausgehen.
Leukämie cutis
Blutanomalien
Es kommt zu einer Panzertopenie, d. h. einer Verminderung der roten und weißen Blutkörperchen sowie der Blutplättchen, die normalerweise im Knochenmark gebildet werden.
- Anämie: Blässe, Müdigkeit, Atemnot.
- Erniedrigte Neutrophilenzahl: bakterielle, virale, Pilzinfektionen, oft mit ungewöhnlichen oder opportunistischen Organismen.
- Erniedrigte Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie): leichte Blutergüsse, Blutungen.
Andere Organe
Die Symptome hängen davon ab, welche Organe von den leukämischen Zellen infiltriert wurden.
- Fieber, Schüttelfrost, Lethargie
- Vergrößerte Leber und Milz: Übelkeit, Völlegefühl im Bauch, Verstopfung.
- Geschwollene Lymphdrüsen.
- Zentralnervensystem: Hirnnervenlähmungen, Schlaganfall, Krampfanfälle, Kopfschmerzen, Gefühlsstörungen.
- Muskuloskelettales System: schmerzhafte oder geschwollene Knochen und Gelenke, Frakturen, Gicht.
Wie wird die Diagnose gestellt?
Der Verdacht auf Leukämie ergibt sich aus einem abnormalen Blutbild und wird durch die Entnahme von Proben aus dem Knochenmark durch Aspiration oder Trepanation bestätigt.
Auch wenn die Anamnese und das Aussehen der Haut einen Verdacht auf Leukämie cutis nahelegen, ist zur Bestätigung der Diagnose eine Hautbiopsie erforderlich. Diese zeigt eine diffuse Infiltration bösartiger Leukozyten in der Dermis.
- Die Zellen können sich um Blutgefäße und Schweißdrüsen anhäufen.
- Sie können sich als einzelne Zellen durch die Kollagenbündel ausbreiten.
- Reife myeloische Zellen oder Vorläuferzellen bei AML haben oft zytoplasmatische Granula.
- Reife lymphoide Zellen bei ALL sind groß und haben keine Granula.
- Promyelozyten, Metamyelozyten, Bänder und reife Neutrophile sind typisch für die CML.
- Dichte, einheitlich aussehende, kleine, runde Lymphozyten werden bei der CLL gesehen.
- Nierenförmige Zellen werden bei der monozytären Leukämie gesehen.
- Blumenzellen sind bei der ATLL zu sehen.
- Besonders bei der AML kann es zu erheblichen Blutungen kommen.
Weitere histochemische Untersuchungen (Immunfärbung und Immuntypisierung) können den spezifischen Zelltyp aufzeigen. Es ist manchmal sehr schwierig, eine Leukämie cutis zu diagnostizieren.
- ALL und CLL können mit Lymphomen verwechselt werden.
- AML und CML können mit extramedullärer Hämatopoese verwechselt werden.
- Ähnliche Merkmale können bei Vaskulitis, Arzneimitteleruptionen und infektiösen Embolien auftreten.
- Wenn die Zellen einheitlich sind, kann das lymphozytäre oder neutrophile Infiltrat eher reaktiv als bösartig erscheinen.
Blutuntersuchungen können umfassen:
- Komplettes Blutbild
- Peripherer Blutausstrich
- Zytogenetische Untersuchungen
- Gerinnungstests
- Leber- und Nierenfunktionstests
- Laktatdehydrogenase
- Harnsäurespiegel
- Kalzium, Magnesium-, Natrium- und Kaliumspiegel
- Blutkulturen im Falle von Fieber.
Es ist wahrscheinlich, dass bildgebende Verfahren durchgeführt werden, um das Ausmaß der Organbeteiligung festzustellen, z. B. Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, Ultraschall des Abdomens, CT und MRT.
Wie sieht die Behandlung aus?
Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Leukämie, daher sollte der Patient von einem erfahrenen klinischen Hämatologen und/oder medizinischen Onkologen betreut werden. Je nach dem Gesamtzustand des Patienten ist eine systemische Chemotherapie die übliche Wahl.
Andere Behandlungen umfassen Elektronenstrahltherapie, lokale Bestrahlung und Phototherapie.
Fieber weist in der Regel auf eine Infektion hin und erfordert eine Untersuchung und Behandlung mit systemischen Antibiotika, antimykotischer und antiviraler Behandlung.
Die Prognose ist schlecht.
Andere mit Leukämie assoziierte Hauterkrankungen
Patienten mit Leukämie sind anfällig für eine Vielzahl von Hauterkrankungen.
- Neutrophile Dermatosen: Sweet-Krankheit, Pyoderma gangrenosum, neutrophile ekkrine Hidradenitis
- Vaskulitis: Polyarteritis nodosa, Erythema elevatum diutinum
- Panniculitis: Erythema nodosum, lobuläre Pannikulitis
- Urtikaria
- unspezifische Dermatitis
- Eosinophile Dermatose bei hämatologischen Malignomen
- Erythema multiforme
- Paraneoplastischer Pemphigus
- Infektionen aufgrund von Immunsuppression: Zellulitis, Soor, Herpes zoster, Herpes simplex und opportunistische Infektionen mit ungewöhnlichen Organismen wie systemische Mykosen
- Hautkrebs, aufgrund von Immunsuppression durch die Krankheit oder ihre Behandlung
- Drogeneruptionen
- Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit nach Knochenmarktransplantation