Hvad er de kliniske træk ved leukæmi cutis?

I de fleste tilfælde, der præsenteres med leukæmi cutis, er det allerede kendt, at patienten har leukæmi på grund af unormal blodtælling eller fund i knoglemarven.

Hudlæsionen er det allerførste tegn på den hæmatologiske malignitet hos 7 % af patienterne med leukæmi cutis. Dette kaldes undertiden aleukaemisk leukæmi. Knoglemarvsinfiltration og systemiske symptomer opstår senere.

Sommetider recidiverer myeloid leukæmi i huden efter tilsyneladende vellykket behandling af knoglemarven. Den kaldes i så fald “ekstramedullær” leukæmi.

Hudforandringer

Leukæmi cutis kan vise sig med forskellige typer hudlæsioner. De er normalt asymptomatiske; det vil sige, at de ikke klør eller er ømme.

• Fikse papler (små knuder), knuder (større knuder) og plaques (fortykkede flade pletter), som kan være hudfarvede, røde, brune eller lilla
• Diffus eksemlignende rødt tørt fortykket hud (erythrodermi)
• Figurformet eller ringformet erythem
• Purpura og petechiae (lilla pletter og pletter som følge af blødning i huden)
• Blister, erosioner og sår
• Svulmet tandkød (gingival hyperplasi eller gingivitis) ved akut leukæmi.
• Hudlæsionerne opstår oftest på hoved, hals og krop.
• De favoriserer skadesteder.
• Hos spædbørn er leukæmi cutis en af årsagerne til blåbærmuffinsyndromet.

Klorom

“Chloromer” opstår undertiden ved myeloid leukæmi eller granulocytært sarkom. Disse kan fremstå som solitære eller talrige knuder. De fremstår blågrønne, når der skæres i dem ved biopsi, deraf navnet. Farven skyldes myeloperoxidasegranula i de ondartede leukocytter. Denne type leukæmi cutis kan gå flere måneder forud for udviklingen af systemisk leukæmi.

Leukæmi cutis

Blodafvigelser

Der opstår pancytopæni, dvs. en reduktion af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader – som alle normalt dannes i knoglemarven.

• Anæmi: Bleghed, træthed, åndenød.
• Reduceret antal neutrofiler: bakterie-, virus- og svampeinfektioner ofte med usædvanlige eller opportunistiske organismer.
• Reduceret antal blodplader (trombocytopeni): let blå mærker, blødninger.

Andre organer

Symptomer afhænger af, hvilke organer der er blevet infiltreret af de leukæmiske celler.

• Feber, kulderystelser, sløvhed
• Udvidet lever og milt: kvalme, fylde i maven, forstoppelse.
• Svulmede lymfekirtler.
• Centralnervesystemet: kranienervelammelser, slagtilfælde, kramper, hovedpine, føleforstyrrelser.
• Muskuloskeletalt system: smertefulde eller hævede knogler og led, brud, gigt.

Hvordan stilles diagnosen?

Leukæmi mistænkes på baggrund af en unormal blodtælling og bekræftes ved at udtage prøver af knoglemarven ved aspiration eller trephine.

Selv om leukæmi cutis kan mistænkes på baggrund af patientens historie og hudens udseende, er det nødvendigt med en hudbiopsi for at bekræfte diagnosen. Denne afslører en diffus infiltration af maligne leukocytter i dermis.

• Cellerne kan gruppere sig omkring blodkar og svedkirtler.
• De kan sprede sig som enkeltceller gennem kollagenbundterne.
• Immature eller forstadier til myeloide celler i AML har ofte cytoplasmatiske granula.
• Immature lymfoide celler i ALL er store og har ikke granula.
• Promyelocytter, metamyelocytter, bånd og modne neutrofiler er typiske i CML.
• Tætte ensartede små runde lymfocytter af ensartet udseende ses i CLL.
• Kidneyformede celler ses i monocytær leukæmi.
• Blomsterceller ses i ATLL.
• Der kan være betydelige blødninger, især i AML.

Flere histokemiske undersøgelser (immunfarvning og immunotyping) kan afsløre den specifikke celletype, der er involveret. Det er undertiden meget vanskeligt at diagnosticere leukæmi cutis.

• ALL og CLL kan forveksles med lymfom.
• AML og CML kan forveksles med ekstramedullær hæmatopoeis.
• Lignende træk kan ses ved vaskulitis, lægemiddeludbrud og infektiøse emboli.
• Hvis cellerne er ensartede, kan det lymfocytære eller neutrofile infiltrat virke reaktivt snarere end malignt.

Blodprøver kan omfatte:

• Fuldstændig blodtælling
• Perifer blodudstrygning
• Cytogenetiske undersøgelser
• Koagulationstest
• Lever- og nyrefunktionstest
• Laktatdehydrogenase
• Uric acid levels
• Kalcium, magnesium, natrium, kalium
• Bloddyrkning i tilfælde af feber.

Det er sandsynligt, at der vil blive foretaget billeddannelse for at finde ud af omfanget af organinvolvering og kan omfatte røntgen af brystet, abdominal ultralyd, CT-scanning og MR-scanning.

Hvad er behandlingen?

Behandlingen er rettet mod den underliggende leukæmi, så patienten bør være under behandling af en erfaren klinisk hæmatolog og/eller medicinsk onkolog. Systemisk kemoterapi er det sædvanlige valg afhængigt af patientens generelle tilstand.

Andre behandlinger omfatter elektronstrålebehandling, lokaliseret strålebehandling og fototerapi.

Fever er normalt tegn på infektion og kræver udredning og behandling med systemisk antibiotika, svampedræbende og antiviral behandling.

Prognosen er dårlig.