V posledních letech se ve vyspělých zemích zvýšil výskyt infekcí způsobených environmentálními mykobakteriemi, zejména infekcí Mycobacterium avium complex (MAC) u imunokompetentních pacientů; základními radiologickými příznaky této jednotky jsou fibrokavitární onemocnění nebo uzlíky a bronchiektázie, převážně ve středním laloku a lingule.1 Tento projev, známý jako syndrom Lady Windermere (LWS), byl popsán převážně u žen starších 50 let, zatímco epizody u mužů jsou neoficiální.2
Popisujeme případ 64letého muže, zdravotnického pracovníka, bez významné osobní anamnézy nebo známých toxických návyků, který udával 3 roky trvající neproduktivní kašel bez zvláštního denního chodu, dysfonii a nadměrnou hlenovitost v orofaryngeální dutině a v posledním roce navíc astenii a opakované epizody nízké horečky. Výsledky forsírované spirometrie byly následující: FEV1/FVC 0,46; FEV1 1,91L (60 %); FVC 4,14L (101 %). Bronchodilatační výzva a kožní prick testy s alergeny byly negativní. Počítačová tomografie paranazálních dutin, potní chloridový test, hladiny IgG, IgM, IgA, IgE a alfa-1 antitrypsinu byly v normě. Test na virus lidského imunodeficitu byl negativní. Polykací baryová studie gastroezofageálního tranzitu odhalila žaludeční reflux. CT hrudníku prokázalo bronchiektázie ve středním laloku a lingule spojené s hlenovými zátkami a distálními centrilobulárními uzlinami (obr. 1). Makroskopické výsledky odběru vzorků při fibrooptické bronchoskopii byly normální, zatímco z bronchoalveolární laváže byl izolován M. avium complex. Pacient splňoval diagnostická kritéria pro environmentální mykobakterie publikovaná Americkou hrudní společností (2007)3 a byla u něj diagnostikována infekce MAC odpovídající LWS.
Bronchiektázie ve středním laloku a lingule spojená s hlenovými zátkami a distálními centrilobulárními uzlinami.
U imunokompetentních pacientů se může infekce MAC projevit dvěma způsoby: (1) fibrokavitární léze v horních lalocích, často pozorované u mužů středního věku a často spojené s anamnézou kouření a/nebo zneužívání alkoholu a předchozím plicním onemocněním a (2) nodulární léze o velikosti menší než 5 mm obvykle spojené s bronchiektáziemi. Tyto léze se vyskytují převážně ve středním laloku a lingule a jsou častější u žen. Tato jednotka je známá jako LWS.4 Tento syndrom byl poprvé popsán v roce 1992 Reichem a Johnsonem v sérii 6 starších, imunokompetentních žen bez významné anamnézy kouření nebo předchozího respiračního onemocnění, u kterých se vyvinula infekce MAC. Postulovali, že dobrovolné potlačení kašlacího reflexu predisponuje ke vzniku tohoto syndromu tím, že brání odtoku sekretu. Kromě toho by v patogenezi této infekce mohly hrát roli i další faktory, jako je hladina leptinu nebo adiponektinu a menopauza5. Náš pacient měl chronický kašel spojený s gastroezofageálním refluxem, který se snažil potlačit během své práce, jež zahrnovala kontakt s veřejností, a to mohlo podpořit rozvoj infekce MAC. Přestože se jednalo o muže, klinická, mikrobiologická a radiologická kritéria vedla k diagnóze LWS.