Liposarkom se podle molekulárních a klinicko-patologických rozdílů dělí na tři různé podtypy. Světová zdravotnická organizace v roce 2013 aktualizovala obsah liposarkomu v sekcích sarkomů kostí a měkkých tkání tak, že zahrnuje dobře diferencovaný nebo de-diferencovaný liposarkom, pleomorfní liposarkom a myxoidní/kulatobuněčný liposarkom . Myxoidní liposarkom je druhým nejčastějším typem liposarkomu a projevuje se pomalým růstem; má však agresivní klinické projevy podobné pleomorfnímu liposarkomu. Crago a kol. uvádějí, že existuje 15% riziko lokální recidivy za 3 roky a u 10 % pacientů se po široké lokální excizi primárního ložiska vyvinulo metastatické onemocnění .

Přestože je nejčastějším místem výskytu dolní končetina, mohou se tyto nádory vyskytovat na kterékoli končetině, v nitrohrudní oblasti nebo v břišní oblasti . Většina pacientů nemá v místě nádoru žádné typické příznaky, takže tento nádor bývá v době diagnózy poměrně velký . V tomto případě pacient skutečně navštívil ortopedickou kliniku se stížností na bolest v pravém kotníku. Neměl žádné příznaky postižení pravého stehna a lékař si na jednoduchém rentgenovém snímku všiml velkého útvaru.

Zobrazovací vyšetření jsou u myxoidního liposarkomu nezbytná pro sestavení podrobného plánu operace a vyhledání vzdálených metastáz. Nejprve by měla být provedena počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI) k odhalení tukové tkáně v nádoru. Myxoidní liposarkom má typické radiografické znaky, které se přisuzují neenhancující myxoidní matrix nádoru při kontrastních studiích . Zejména MRI může ukázat přítomnost nekrózy nádoru, kostní invaze a obklopení cév, což může naznačovat vysoký grade a špatnou prognózu. Pro stagingové vyšetření by mělo být provedeno také CT břicha a hrudníku k odhalení metastazujících nádorů. Poté, co byla masa potvrzena zobrazovacími vyšetřeními, může být pro přesnou diagnózu provedena perkutánní biopsie jádrovou jehlou nebo aspirace tenkou jehlou .

Multidisciplinární týmový management má důležitou roli v léčbě myxoidního liposarkomu. Podle stagingu lze organicky provádět chirurgický zákrok, radioterapii a systémovou chemoterapii . Několik studií prokázalo, že multidisciplinární léčba snížila míru lokální recidivy . Od diagnózy až po léčbu by měl být sarkom měkkých tkání zvládnut multidisciplinárním týmem v centru s velkými zkušenostmi. Základem léčby myxoidního liposarkomu je chirurgický zákrok a standardním postupem je široká lokální excize s negativními resekčními okraji ≥ 10 mm přilehlé tkáně . Funkci zachovávající operace je nejlepší možností, jak šetřit končetiny a kvalitu života, ale v případě hluboké invaze do sousedních orgánů je třeba příležitostně zvážit amputaci.

Radioterapie pomáhá snížit riziko lokální recidivy a metastáz . Myxoidní liposarkom je radiosenzitivnější než jiné typy sarkomů měkkých tkání . Pokračuje výzkum, zda je neoadjuvantní ozařování výhodnější než adjuvantní s ohledem na klinické výsledky. Bylo prokázáno, že radioterapie je stejně účinná jako adjuvantní léčba, pokud jde o dosažení lokální kontroly, zejména u pacientů s hlubokými lézemi vysokého stupně > 5 cm . Neoadjuvantní nebo adjuvantní chemoterapie může být jednou z možností léčby pacientů s myxoidním sarkomem, ale důkazy zůstávají kontroverzní. Za standardní léčbu chemoterapeutiky se považuje chemoterapie na bázi antracyklinů nebo doxorubicinu. Rozhodnutí o podání adjuvantní chemoterapie by mělo být založeno na riziku recidivy při metastatickém onemocnění a vysoce rizikové sarkomy měkkých tkání odůvodňují zvážení adjuvantní chemoterapie . Velikost nádoru, hloubka, místo, věk a histologie (podíl kulatých buněk u myxoidního liposarkomu) jsou zahrnuty do výpočtu rizika vzniku sarkomu měkkých tkání .

Myxoidní liposarkom pravděpodobně vykazuje jak lokální recidivu, tak vzdálené metastázy. Na rozdíl od jiných typů liposarkomu představuje myxoidní liposarkom neobvyklou tendenci k extrapulmonálnímu metastazování. Několik studií uvádí, že častými místy metastazování jsou retroperitoneum, končetiny, hrudník a podkožní měkké tkáně . V břišní oblasti jsou intraperitoneální metastázy vzácné ve srovnání s metastázami v retroperitoneu, které jsou zastoupeny nadledvinami a slinivkou břišní. Kromě toho bylo popsáno několik případů dalších neobvyklých míst metastáz , ale metastázy do mezenteria tenkého střeva jsou velmi vzácné. Pokud je nám známo, náš případ je první zprávou o solitární metastáze myxoidního liposarkomu ze stehna do mezenteria tenkého střeva v Koreji. Přestože je intraperitoneální metastáza vzácná, její klinický význam stále není jasný. Je zapotřebí dalších studií k odhalení hypotézy o různých cestách metastazování jiných než retroperitoneum.

Několik studií uvádí, že R0 resekce může zvýšit míru dlouhodobého přežití a metastazektomie může významně zlepšit prognózu u pacientů s metastázami . V našem případě byl primární nádor již resekován a stavu bez onemocnění bylo dosaženo širokou lokální excizí, což by mohlo zlepšit přežití u myxoidního liposarkomu. Zavedené léčebné metody však nebyly pro léčbu metastazujícího myxoidního liposarkomu standardizovány. K vyléčení metastazujícího myxoidního liposarkomu byly příležitostně prováděny další léčebné metody, včetně chemoterapie na bázi doxorubicinu, trabektedinu, eribulinu, inhibitorů tyrozinkinázy a molekulárně cílené léčby . V tomto případě jsme se rozhodli provést širokou lokální excizi, ale stále není jasné, která kombinace léčby bude nejlepší. Je třeba provést dobře navrženou studii, abychom zjistili, která volba přinese nejlepší prognózu.

Na závěr uvádíme, že u pacienta s myxoidním liposarkomem jsme po široké lokální excizi primárního ložiska zaznamenali jednu intraperitoneální metastázu. Radikální metastazektomie může být optimální pro léčbu jediné metastázy v intraperitoneálních orgánech. Přestože jsou intraperitoneální metastázy myxoidního liposarkomu velmi vzácné, měli bychom zvážit možnost intraperitoneálních metastáz u pacientů s myxoidním liposarkomem, u kterých je pozorována rostoucí masa v břiše.

.