Abstrakt

Odůvodnění: Idiopatická plicní fibróza (IFP) je chronické progresivní fibrotizující intersticiální plicní onemocnění spojené s vysokou mortalitou a vysokou zátěží. Ve 2 randomizovaných placebem kontrolovaných studiích bylo prokázáno, že nintedanib, perorální inhibitor tyrozinkinázy, zpomaluje progresi onemocnění tím, že snižuje roční pokles forsírované vitální kapacity (FVC). Zkušenosti z reálného života jsou však omezené.

Metody: Nintedanib byl u pacientů s IPF nasazen do 02/2015. Longitudinálně byly hodnoceny parametry plicních funkcí, nežádoucí účinky a compliance s léčbou. Progrese onemocnění byla definována jako pokles FVC ≥10 % a/nebo difuzní kapacity plic (DLCO) ≥15 %.

Výsledky: Nintedanib byl nasazen u 60 pacientů v průměrném věku 71 let, 90 % mužů, 69 % bývalých kuřáků, s výchozí hodnotou FVC 70 % a DLCO 41 % predikované hodnoty. Kardiovaskulární komorbidity byly přítomny u 41 % pacientů. Průměrná doba užívání léku byla 11 měsíců (0-40). V léčbě nintedanibem pokračovalo 97 % pacientů a léčba byla ukončena u 2 pacientů z důvodu progrese nebo nežádoucích účinků. Ve 4 případech bylo nutné dočasné snížení dávky nebo přerušení z důvodu nežádoucích účinků (průjem), ve 2 případech musel nintedanib pokračovat ve snížené dávce. U 6 pacientů došlo během léčby k akutní exacerbaci, 4 pacienti zemřeli během sledovaného období v důsledku IPF. Hlavními nežádoucími účinky byly průjmy (19 %); jeden pacient měl po 5 měsících léčby akutní plicní embolii. Ve 46 % byla nutná souběžná léčba antikoagulancii; krvácení ani kardiální příhody nebyly pozorovány. Průměrný pokles FVC byl 4,4 % a DLCO 1,2 %.

Závěr: Nintedanib se zdá být účinnou možností léčby s tolerovatelnými nežádoucími účinky v reálném prostředí, je však nutné delší pozorování

.