Primární hypofyzitida – nazývaná také idopatická hypofyzitida – je vzácné zánětlivé onemocnění hypofýzy, které je považováno za autoimunitní poruchu. Imunitní buňky (především leukocyty) infiltrují hypofýzu a shromažďují se do masy, která může napodobovat nádor hypofýzy. Stejně jako nádor hypofýzy může útvar tlačit na hypofýzu a způsobovat hormonální dysfunkci. Může také stlačit optickou chiasma, která se nachází těsně nad hypofýzou, a ovlivnit vidění. Někdy lze hypofyzitidu odlišit od nádoru hypofýzy na magnetické rezonanci, pokud není jasné rozhraní žlázy a nádoru nebo pokud existuje klinické podezření, a tyto případy lze předpokládaně léčit léky. Často je však jediným způsobem, jak získat definitivní diagnózu, biopsie útvaru. Zánět může také způsobit destrukci tkáně hypofýzy a přechodnou nebo trvalou endokrinní dysfunkci.

Existují dva hlavní typy primární hypofyzitidy: lymfocytární hypofyzitida a obrovskobuněčný granulomatózní zánět. Lymfocytární hypofyzitida je častější z těchto dvou stavů a je častější u žen než u mužů. Často se vyskytuje během těhotenství nebo těsně po něm a může být spojena s neschopností laktace, ale nemá vliv na plod ani na těhotenství. Lymfocytární hypofyzitida se také často vyskytuje společně s jinými autoimunitními poruchami. Neexistuje žádný typický vzorec příznaků pozorovaných u hypofyzitidy, ale níže jsou uvedeny některé z nejčastějších příznaků, které se vyskytly u pacientů léčených v CCPD.

Příznaky

Lymfocytární hypofyzitida

Nejčastější příznaky lymfocytární hypofyzitidy jsou důsledkem útlaku žlázy nebo optických struktur:

• Bolest hlavy
• Problémy se zrakem (například ztráta zraku, rozmazané vidění nebo dvojité vidění)

Přímým důsledkem autoimunitního útoku na hypofýzu je snížení několika hypofyzárních hormonů, což může vést k několika dalším onemocněním, jako je nedostatečnost nadledvin, hypotyreóza, hypogonadismus a diabetes insipidus. Příznaky těchto stavů mohou zahrnovat:

• Polyurie (nadměrné močení)
• Polydipsie (nadměrná žízeň)
• Snížené libido
• Erektilní dysfunkce
• Úbytek hmotnosti
• .
• Galaktorea
• Amenhorhea
• Hyponatrémie
• Únava

Granulomatózní zánět

• Bolest hlavy
• Vypadávání poruchy (jako je ztráta zraku nebo dvojité vidění)
• Nevolnost
• Zvracení
• Diabetes insipidus
• Hyperprolaktinemie

Léčba

Příznaky primární hypofyzitidy lze zmírnit léky a někdy i operací, která zmenší velikost útvaru, který může způsobovat bolesti hlavy nebo poruchy vidění. Kromě zmenšení velikosti útvaru může operace poskytnout tkáň pro definitivní diagnózu. U pacientů, kteří nejsou kandidáty na chirurgický zákrok nebo si ho nepřejí podstoupit, lze ke zmenšení velikosti útvaru použít také radiochirurgii nebo lymfolytické léky. Při primární hypofyzitidě leukocyty a plazmatické buňky často infiltrují celou hypofýzu, takže cílem operace není odstranit celou masu, jako je tomu při operaci nádorů hypofýzy. Operace zřídkakdy zlepší již existující endokrinní dysfunkci a není kurativní. To platí zejména pro pacienty s hyperprolaktinémií, diabetes insipidus nebo hypopituitarismem. Léčebná terapie je zaměřena na léčbu endokrinopatií a náhradu deficitních hormonů.