Diskuse

Ochronóza je vzácné onemocnění, které je histologicky charakterizováno okrovými ložisky ve tvaru banánu v dermis. Ochronóza se může projevovat v exogenní nebo endogenní formě. Endogenní ochronóza neboli alkaptonurie je autozomálně recesivní onemocnění způsobené nedostatkem oxidázy kyseliny homogentisové, což vede k hromadění kyseliny homogentisové, hydrochinonového metabolitu tyrosinu. Kyselina homogentisová se ireverzibilně váže na dermální fibrilární kolagen, který je údajně zodpovědný za pigmentaci kůže a/nebo artropatii.

Exogenní ochronóza je lokalizovaná paradoxní hyperpigmentace kůže v důsledku dlouhodobého používání bělicích prostředků obsahujících hydrochinon a fenolové sloučeniny. Tato jednotka byla poprvé popsána Findlayem et al. Tento stav na rozdíl od endogenní ochronózy nevykazuje systémové postižení. Etiologie této hyperpigmentace zůstává neznámá. Lokální hydrochinon může inhibovat oxidázu kyseliny homogentisové v dermis, což vede k lokální akumulaci kyseliny homogentisové, která polymerizuje za vzniku ochronotického pigmentu. Ochronotické zbarvení je nejčastěji důsledkem dlouhodobého používání některých topických látek, jako jsou hydrochinony, ale objevuje se také při používání antimalarik a přípravků obsahujících resorcinol, fenol, rtuť nebo kyselinu pikrovou.

Histologie exogenní ochronózy charakteristicky odhaluje žlutohnědá banánovitá vlákna v papilární dermis. Je patrná homogenizace a zduření kolagenních svazků a může být přítomen mírný histiocytární infiltrát.

Původně se mělo za to, že příčinou jsou vysoké koncentrace hydrochinonu, přesto se objevily zprávy o ochronóze po použití 2% hydrochinonových přípravků. Náš pacient aplikoval 2% hydrochinon po delší dobu, což naznačuje, že příčinou onemocnění není vysoká koncentrace hydrochinonu, ale spíše dlouhodobé používání této látky. Těkavé pomocné látky, okluzivní nosiče a keratolytické látky zvyšují penetraci hydrochinonu. Léčba tohoto stavu je velmi obtížná. Je třeba se vyhnout příčinné látce a ke zlepšení dochází pomalu. K léčbě se používá alexandritový laser s přepínáním Q 755 nm, rubínový laser s přepínáním Q, CO2 laser, kryoterapie, kyselina trichloroctová, tretinoinový gel, dermabraze. Zatím je nám známa jediná kazuistika exogenní ochronózy z Indie a z Asie je hlášena jen zřídka

.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.