Diskuse a závěry
Fibrohistiocytární nádory představují vysoce heterogenní skupinu nádorů měkkých tkání složenou z buněk vykazujících fibroblastické a histiocytární rysy.1,3,5 MFH je jedním z nejčastějších nádorů měkkých tkání u dospělých pacientů.1,3,6 MFH také vykazuje velmi agresivní lokoregionální chování s vysokým rizikem lokální recidivy a významnou mírou metastazování.4 MFH se obvykle klasifikuje jako povrchový nebo hluboký nádor. Povrchová varianta se obvykle projevuje jako nebolestivá, postupně se zvětšující jednotlivá uzlina. K růstu nádoru může docházet v průběhu několika měsíců, přičemž v době diagnózy někdy dosahuje velikosti 5 až 10 cm. Povrchový MFH je také znám jako atypický fibroxantom. Vykazuje příznivější prognózu než ostatní typy. Může být postižena jakákoli oblast těla, ale nejčastěji se vyskytuje na končetinách.
V literatuře je popsáno několik dalších podtypů MFH, včetně pleomorfní, myxoidní, obrovskobuněčné, zánětlivé a angiomatoidní varianty. Myxoidní typ, známý také jako myxofibrosarkom (MFS), je druhým nejčastějším podtypem, představuje přibližně 20 % případů a je charakterizován asociací myxoidních oblastí a buněčných oblastí v různém poměru. 7-9 Patří mezi nejčastější maligní mezenchymální nádory starších osob.4,8,9 Průměrný věk je 66 let a poměr pohlaví je 1:1.4 Nejčastějším místem výskytu jsou končetiny, následuje trup, pánev, oblast hlavy a krku a genitální oblast.4 Nejčastějším počátečním projevem je jediný kožní asymptomatický uzlík.10 Preferovanými místy jsou hluboká dermis a hypodermis, které představují přibližně 2/3 případů MFS. Množství myxoidních oblastí určuje stupeň léze, který je výraznější u lézí nižšího stupně. Diferenciální diagnóza by měla vyloučit benigní myxoidní nádory, epiteloidní typy MFS, karcinom, melanom, myoepiteliální karcinom, pleomorfní liposarkom a pleomorfní rabdomyosarkom. 11
Jak ukazuje tento případ, nejen klinická diagnóza, ale i histopatologická identifikace může být velmi obtížná.8 Jedna práce se týkala 3 případů myxofibrosarkomu, které byly původně diagnostikoványl jako benigní kožní nádory. 8 Konečná diagnóza závisí na velké řadě histochemických a imunohistochemických barvení.11,12 Imunohistochemie obvykle pozitivně barví pouze vimentin a příležitostně aktin.12 DNA průtoková cytometrie odhaluje souvislost mezi aneuploidií a histologickým hodnocením. Lokální recidiva se vyskytuje přibližně u 50 % pacientů s MFS. Vzdálené metastázy se vyskytly u 13/60 pacientů a smrt byla přičítána MFS ve 13/60 případech.4 Metastázy se vyskytly pouze u pacientů se středním nebo vysokým stupněm MFS. MFS se obvykle chová agresivněji, pokud se objeví recidivující léze.4
Velká resekce představuje první volbu léčby.4,8 Chirurgická excize musí být co největší, protože MFH se může šířit na značnou vzdálenost za hrubé okraje nádoru. Nedostatečné okraje bez nádoru jsou otevřenou branou k lokální recidivě, a tedy horší prognóze.
Vzhledem k vysoké míře recidivy a metastazování MFH se k léčbě případných okultních lokálních mikrometastáz doporučuje adjuvantní radioterapie. Metastatická ložiska jsou v zásadě plicní a lymfatická.
Prognóza MFH zřejmě koreluje se čtyřmi základními znaky. Zvyšující se hloubka nádorové invaze nejvíce předpovídá riziko metastatického onemocnění. S prognózou koreluje také velikost nádoru (menší než 5 cm versus větší než 5 cm), anatomická lokalizace (distálně versus proximálně uložené nádory) a histologické znaky (včetně stupně anaplazie a počtu mitóz).4,8
Sledování pacientů s MFH by mělo být velmi důkladné, aby bylo možné správně zvládnout případné lokální recidivy.
Závěrem lze říci, že MFH je velkým klinickým mimikrem a může představovat histologickou noční můru. Doporučuje se provést velkou sérii histochemických a imunohistochemických barvení. Optimální terapeutickou možnost představuje rozsáhlá chirurgická excize s adjuvantní radioterapií.