DISCUSSION

Pravděpodobně nejstarším popisem případu, který by dnes byl klasifikován jako sarkoidóza, byla Besnierova zpráva z roku 1889 o spojení červenomodrých lézí na obličeji a nose s otoky prstů; název „Lupus pernio“ odrážel jeho názor, že by mohlo jít o variantu lupus vulgaris. V roce 1898 popsal Hutchinson další dva případy kožní erupce, pravděpodobně sarkoidózy, které dal název „Mortimerova nemoc“ podle jednoho ze svých pacientů. Přibližně ve stejné době zaznamenal Boeck v roce 1899 svůj „mnohočetný benigní sarkoid kůže“ a současný termín „sarkoidóza“ vychází z jeho chybné interpretace histologických změn. Byl to však právě Boeck, kdo jako první vytvořil koncept onemocnění postihujícího jak kůži, tak vnitřní orgány.

V Indii byl první případ popsán v roce 1957 Rajamem et al. Asi ve 20 % případů sarkoidózy se kožní léze objeví před systémovým onemocněním, v 50 % dochází k současnému výskytu kůže a systémového onemocnění a ve 30 % se kožní léze objeví až 10 let po vzniku systémového onemocnění. Kožní postižení lze klasifikovat jako specifické, které při biopsii odhalí granulomy, nebo nespecifické, které je převážně reaktivní, např. erythema nodosum.

Příčina sarkoidózy zůstává neznámá; není ani jasné, zda má toto onemocnění pouze jednu nebo více příčin. Uvádějí se infekční bakteriální agens, jako jsou mykobakterie, propionibakterie, a plísňová agens, jako je histoplazma, kryptokokóza a další. Důkazy z genetických a environmentálních zdrojů nejsou jednoznačné a imunologické studie možná více otázek vyvolaly, než vyřešily. V současné době se spekuluje o dvou hlavních oblastech:

Sarkoidóza projevující se kožními lézemi je poměrně vzácná a kožní varianta sarkoidózy lupus pernio bez systémového postižení je dokonce vzácná. Přestože existuje řada terapeutických možností léčby sarkoidu, existuje jen málo údajů o tom, která terapie je nejvhodnější pro různé kožní projevy. Systémové glukokortikoidy jsou obecně prospěšné pro všechny pacienty se sarkoidem, i když dlouhodobé užívání vysokých dávek se nedoporučuje. Intralezionální injekce triamcinolon acetonidu jsou vhodné pro ohraničené kožní onemocnění.

Různé další léčebné modality zmiňované v literatuře jsou chlorochin, hydroxychlorochin, metotrexát, azathioprin, cyklofosfamid, thalidomid a také inhibitory tumor nekrotizujícího faktoru (TNF) jako infliximab.

Kutánní sarkoidózu je často obtížné odlišit od lepry, leishmaniózy, lupus vulgaris, granuloma annulare, acne agminata atd.

Jen bedlivé pozorování, klinická informovanost a nezbytná vyšetření pomohou vyhnout se záměně s jinými podobnými kožními chorobami. Tento případ je jedinečný, protože zaprvé je varianta lupus pernio v Indii raritou, zadruhé je to drastické zlepšení pomocí lokálních steroidů a konečně absence jiného systémového postižení za posledních 6 let.