INDIKACE PRO PŘIJETÍ

Indikace pro přijetí na JIP zahrnují:

• zhoršená úroveň vědomí

• zhoršená ochrana dýchacích cest

• progresivní porucha dýchání nebo potřeba tzv. mechanické ventilace (rámeček 1)

• záchvaty

• klinické nebo počítačovou tomografií (CT) prokázané zvýšení ICP způsobené lézí zabírající prostor, edém mozku nebo hemoragická konverze mozkového infarktu

• obecné zdravotní komplikace (např. hyper/hypotenze, aspirační pneumonie, sepse, srdeční arytmie, plicní embolie)

• monitorování (např, úroveň vědomí, respirační funkce, ICP, kontinuální elektroencefalografie (EEG))

• specifická léčba (například neurochirurgická intervence, intravenózní nebo arteriální trombolýza).

Před podrobnějším rozborem těchto skupin je nezbytné zdůraznit, že existují obecné zásady řízení intenzivní péče, které jsou společné všem jednotkám bez ohledu na jejich specializaci. Patří k nim pečlivá ošetřovatelská a lékařská péče a, což je pro naše pacienty zásadní, fyzioterapie. Včasná a agresivní fyzioterapeutická intervence (včetně častých změn polohy končetin, pasivních pohybů končetin a vhodného dlahování) pomáhá udržet pohyblivost kloubů a předcházet kontrakturám končetin a bolestem během čekání na neurologické zlepšení.

Další aspekty obecné péče na jednotce intenzivní péče zahrnují zvládání agitovanosti a bolesti, udržování adekvátních dýchacích cest a ventilace, kardiovaskulární stabilitu, výživu, antikoagulaci, trombolýzu a zvýšený ICP; o nich bude pojednáno v souvisejících článcích.

Mnoho pacientů s poruchou vědomí nebo těžkou nervosvalovou slabostí není schopno adekvátně komunikovat. Je nezbytné, aby byly co nejdříve zavedeny uspokojivé komunikační prostředky. Navíc při obtížné komunikaci rodina často zastupuje zájmy pacienta, a proto musí mít po celou dobu přístup k lékařskému a ošetřovatelskému personálu, aby pochopila okamžitou klinickou situaci, management a výhled.

Centrální a periferní příčiny při ventilační nedostatečnosti nebo selhání, které mohou vyžadovat přijetí na JIP, jsou uvedeny v tabulkách 1 a 2.

Mrtvice

Na rozdíl od jiných evropských zemí je ve Spojeném království přijetí na JIP po mozkové příhodě poměrně neobvyklé. Pacienti s akutní cévní mozkovou příhodou, ať už hemoragickou, ischemickou nebo žilní, však vyžadují resuscitaci a pečlivé sledování ve snaze zabránit sekundárním mozkovým inzultům a následnému klinickému zhoršení, které je důsledkem závažných systémových poruch. Toho lze nejlépe dosáhnout na jednotce intenzivní péče nebo v prostředí s vysokou mírou závislosti, kde lze účinně provádět fyziologické monitorování. Je zřejmé, že ne všichni pacienti s cévní mozkovou příhodou mohou být přijati na specializovanou jednotku intenzivní péče a úroveň péče bude záviset na dostupnosti místních jednotek pro léčbu cévních mozkových příhod a na stavu a prognóze pacienta.

Zásady hodnocení a resuscitace u akutní cévní mozkové příhody jsou podobné bez ohledu na základní příčinu a zahrnují:

• zajištění dýchacích cest – tracheální intubace je indikována, pokud je:

  • – zhoršená úroveň vědomí (např, Glasgow coma score < 9)

  • – progresivní porucha dýchání nebo respirační selhání

  • – zhoršené vykašlávání a zprůchodnění dýchacích cest

  • – plicní edém/aspirace

  • – záchvatovitá aktivita

  • – intubace může být také nutná před diagnostickými nebo terapeutickými postupy, jako je zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) nebo trombolýza

• udržení adekvátního arteriálního krevního tlaku / mozkového perfuzního tlaku

• intravenózní podání tekutin

• teplota kontrola

• kontrola záchvatů

• zavedení enterální výživy

• řízení ICP

• medikamentózní léčba komplikací (např, sepse)

• další léčba související se základní příčinou (například antikoagulace, trombolýza, evakuace hematomu, clipping a coiling intracerebrálních aneuryzmat).

Okluze střední mozkové tepny

O agresivním terapeutickém zásahu u pacientů s rozsáhlým infarktem způsobeným akutní okluzí střední mozkové tepny (obr. 1), u nichž je očekávání funkčního zotavení nízké, se vede mnoho diskusí.2,3 Po resuscitaci a stabilizaci existují důkazy pro časnou a agresivní intervenci pomocí trombolýzy. Četná vylučovací kritéria (včetně > 3 hodin uplynulých od vzniku cévní mozkové příhody a rozsáhlých časných infarktových změn na CT) v současné době znamenají, že altepláza je pravděpodobně vhodná pouze pro malé procento pacientů, kteří se dostanou na JIP. Klinické zhoršení po infarktu střední mozkové tepny je běžné a je spojeno s edémem mozku, který se obvykle rozvíjí mezi 2-7 dny. Otok a infarkt způsobují masový efekt vedoucí k horizontální a vertikální distorzi a posunu mozkového kmene. Tato změna dynamiky se nemusí vždy odrážet v měření ICP. Řešení tohoto otoku mozku je často problematické (viz Dunn v čísle 74). Osmotická diuretika a hyperventilace jsou zřídka účinné a někteří obhajují dekompresivní kraniektomii, pokud dojde k rozsáhlému otoku mozku, zejména po nedominantních infarktech.5 Mezi další příčiny zhoršení stavu patří hemoragická transformace infarktu, která může způsobit diencefalickou herniaci mozku, rozvoj záchvatů a systémové faktory včetně městnavého srdečního selhání, plicního edému, srdečních arytmií nebo plicní embolie.

Akutní bazilární okluze

Akutní bazilární okluze (obr. 2) je potenciálně fatální příhoda vyžadující včasné rozpoznání a urgentní intervenci. Prognóza je obzvláště špatná, pokud dojde k rychlé progresi do kómatu s nutností tracheální intubace a ventilační podpory. Vzhledem k devastujícím následkům prokázané bazilární okluze může být v časných stadiích indikován agresivní zásah. Základem léčby zůstává antikoagulace intravenózním heparinem, ale trombolýza do 12 hodin od vzniku nebo pokračující progrese může být indikována navzdory riziku fatálního intrakraniálního krvácení (i když chybí údaje z randomizovaných studií). K pozdnímu zhoršení stavu dochází až u třetiny pacientů buď v důsledku rozšíření trombu, které způsobí postupný uzávěr perforujících tepen, nebo v důsledku embolie „z tepny do tepny“ vznikající distálně od místa uzávěru cévy. U pacientů s prokázaným infarktem je prognóza obvykle špatná, ale pacienti s omezeným infarktem ponsu mohou mít přiměřený funkční výsledek, zejména při včasné trombolýze nebo antikoagulaci, zejména pokud jsou přijati a stabilizováni dříve, než se plně projeví dysfunkce mozkového kmene nebo než je nutná mechanická ventilace.

Cerebelární infarkty

Cerebelární infarkty mohou být obtížně rozpoznatelné vzhledem k pomalému vývoji příznaků mozkového kmene a mozečku. Pozdní zhoršení je spojeno se zvětšením objemu infarktu vedoucím k postižení a herniaci mozkového kmene, kompresí mozkového kmene způsobenou edémem a rozvojem hydrocefalu v důsledku obstrukce průtoku mozkomíšního moku.

Subarachnoidální krvácení

Přijetí na JIP je indikováno, pokud je to možné, u všech pacientů se subarachnoidálním krvácením, aby bylo možné zvládnout systémové komplikace, rozpoznat a léčit klinické zhoršení, vyšetřit příčinu krvácení a léčit případné základní aneuryzma nebo arteriovenózní malformaci. Resuscitace je zaměřena na udržení mozkového perfuzního tlaku zajištěním přiměřeného arteriálního krevního tlaku (často s použitím inotropů k vytvoření relativní hypertenze), zajištěním relativně vysokého cirkulujícího krevního objemu (hypervolémie) a vytvořením relativní hemodiluce („terapie trojitým H“). Mezi další aspekty léčby v akutní fázi patří vhodná analgezie, kontrola záchvatů a léčba nimodipinem k prevenci sekundární ischemie způsobené vazospazmem. Angiografie a definitivní léčba by měly být provedeny co nejdříve. Ačkoli relativní úloha a načasování operačního klipování a endovaskulární léčby jsou stále nejisté, je jasné, že tito pacienti by měli být sledováni v prostředí intenzivní péče. Až v 10 % případů může dojít k náhlému úmrtí v důsledku časného opětovného krvácení, intraventrikulárního rozšíření krvácení nebo celkových zdravotních komplikací včetně plicní aspirace, srdeční arytmie a neurogenního plicního edému. Klinické zhoršení může nastat také v důsledku opožděné mozkové ischemie způsobené postupujícím vazospazmem, zvětšením intracerebrálního hematomu nebo rozvojem hydrocefalu.6

Supratentoriální intracerebrální krvácení (gangliové nebo lobulární)

Přijetí na JIP se řídí klinickým stavem pacienta a prognózou. Po adekvátní resuscitaci přetrvává značná nejistota ohledně role chirurgické intervence (například evakuace hematomu, drenáž hydrocefalu, dekompresivní kraniektomie), ale agresivní léčba může být indikována, pokud monitorování odhalí zvýšený ICP nereagující na medikamentózní léčbu. K akutnímu zhoršení může dojít u 30-60 % pacientů a obvykle během prvních dvou dnů; proto je nezbytné pečlivé sledování. Mezi příčiny zhoršení patří zvětšení objemu hematomu, rozvoj penumbralního edému, obstrukční hydrocefalus nebo systémové komplikace, jako je aspirační pneumonie, sepse nebo srdeční arytmie.

Infratentoriální intracerebrální krvácení (do mozečku nebo mozkového kmene)

Akutní léčba obvykle zahrnuje časnou tracheální intubaci a mechanickou ventilaci a urgentní kontrolu ICP. Klinické zhoršení je běžné a je obvykle sekundární v důsledku přímé komprese mozkového kmene doprovázené mozečkovou herniací spíše než obstrukčním hydrocefalem. Rebleeding je urgentní neurochirurgický stav a vysoká mortalita často odůvodňuje chirurgickou evakuaci.

Mozková žilní trombóza

Mozkovou žilní trombózu je obzvláště důležité rozpoznat. Přestože chybí spolehlivé údaje z randomizovaných studií, panuje obecná shoda, že včasná antikoagulace může vést k dobrému klinickému výsledku, a to i v případě hemoragického žilního infarktu. Zobrazení cév pomocí MR a CT usnadnilo stanovení diagnózy, ale pečlivé sledování pacienta je nezbytné, protože pozdní zhoršení stavu může mít mnoho příčin. Patří mezi ně rozšíření trombózy, rozvoj hemoragického infarktu, zvýšení ICP sekundárně v důsledku edému mozku, záchvaty, rozvoj systémových komplikací včetně aspirační pneumonie, plicní embolie a sepse a komplikace často spojeného hyperkoagulačního stavu.

Status epilepticus

Pacienti s těžkou epilepsií a status epilepticus jsou často přijímáni na všeobecné jednotky intenzivní péče. Běžně identifikovanými příčinami statusu jsou změna medikace, encefalitida, trauma, cerebrovaskulární onemocnění, nádory nebo akutní metabolické či toxické poruchy. Na jednotkách intenzivní péče se však často musí léčit pacienti se známou epilepsií, u nichž se vyvinul refrakterní status, který nereaguje na běžnou léčbu buď z důvodu závažné základní epilepsie, nebo závažného podráždění mozku způsobeného základní příčinou.

Po adekvátní resuscitaci probíhá léčba status epilepticus na JIP současně ve čtyřech směrech: ukončení záchvatů, prevence recidivy záchvatů po zvládnutí statusu, léčba precipitujících příčin a léčba komplikací. Medikamentózní léčba status epilepticus byla nedávno přezkoumána7-9 a k přijetí na JIP by mělo být přistoupeno co nejdříve, když je zřejmé, že buď konvenční léčba (tj. lorazepam, fenytoin, fenobarbiton) selhala při přerušení záchvatové aktivity, nebo když je přítomna výrazná sedace, selhání ochrany dýchacích cest nebo porucha ventilace, nebo když je indikována celková anestezie. Kromě monitorování dechových a srdečních funkcí je při prolongovaném a refrakterním stavu nutné kontinuální monitorování EEG. Vhodná titrace anestetik během status epilepticus může být založena na výskytu potlačení výbuchu na EEG. Kontinuální záznam navíc poskytne informaci o zhoršení generalizovaného konvulzivního status epilepticus bez ohledu na přítomnost či nepřítomnost sedativ nebo paralyzujících látek. Je zarážející, že v relativně nedávném průzkumu méně než třetina oddělení monitorovala stav pomocí kontinuálního EEG nebo monitoru mozkových funkcí a téměř polovina používala pouze klinické monitorování.10

Komplikace status epilepticus se týkají buď mozkových a metabolických následků prolongovaných záchvatů, nebo účinků medikamentózní léčby. Kardiopulmonální problémy zahrnují vznik aspirační pneumonie, syndromu respirační tísně dospělých, plicní embolie, ischemie myokardu a srdeční arytmie. Častá je hypertermie a může se vyvinout rabdomyolýza. Dlouhodobá hypoxie může způsobit poškození mozku a poruchu elektrolytů a metabolická acidóza může přispět k rozvoji multiorgánového selhání. Mnoho léků používaných při status epilepticus způsobuje sedaci, respirační depresi a hypotenzi. Umělá ventilace je nutná, pokud je indikována celková anestezie nebo pokud jsou záchvaty nadále obtížně zvladatelné. Je také nutné udržovat systémový krevní tlak na normální nebo nadnormální úrovni, aby byla zajištěna adekvátní mozková perfuze. Resuscitace tekutin a/nebo inotropní podpora by se měla řídit vhodným kardiovaskulárním monitorováním.

Akutní bakteriální meningitida

Bakteriální meningitida zůstává potenciálně devastujícím neurologickým onemocněním. Přestože se míra přežití zlepšila, úmrtnost na akutní meningitidu zůstává významná a existuje vysoký výskyt reziduálního závažného neurologického deficitu, zejména pokud dojde k prodlení při zahájení léčby a sledování komplikací.11 Meningitida dospělých je běžně způsobena Streptococcus pneumoniae (pneumokoky) nebo Neisseria meningitides (meningokoky). Malý počet případů tvoří druhy Escherichia coli a Staphylococcus, zatímco u dětí se vyskytuje Haemophilus influenzae. Méně často může být meningitida způsobena druhy Listeria monocytogenes a Pseudomonas, zejména u imunokompromitovaných pacientů. Tuberkulózní meningitida se může projevit v každém věku a vyžaduje vysoký index podezření. Pacienti s meningitidou jsou obvykle přijímáni na jednotku intenzivní péče, pokud jsou v kómatu, pokud se u nich objeví komplikace, jako jsou záchvaty a edém mozku, nebo protože se u nich rozvinuly systémové problémy včetně sepse, aspirace plic nebo kardiopulmonální kompromitace. Prostředí JIP umožňuje přísný dohled nad podpůrnou a specifickou léčbou.

Před provedením lumbální punkce je nezbytné vyloučit mozkový absces a subdurální nebo extradurální empyém i jiné příčiny meningismu pomocí vhodných zobrazovacích metod. Pokud není zobrazovací zařízení k dispozici, je indikována urgentní empirická léčba ceftriaxonem nebo cefotaximem. Mezi časné komplikace akutní meningitidy patří rozvoj edému mozku, transtentoriální herniace a kóma. Za těchto okolností je nutný okamžitý převoz na jednotku intenzivní péče. Bakteriální meningitida způsobená jakýmkoli organismem může vyústit v septický nebo hypovolemický šok. Proto je v časné fázi povinné hemodynamické a respirační monitorování a při průkazu kardiorespirační kompromitace může být nutná mechanická ventilace. Bakteriální meningitida je onemocnění podléhající hlášení. Chemoprofylaxe rifampicinem nebo ciprofloxacinem je indikována u všech domácích a zdravotnických kontaktů pacientů s meningokokovou infekcí.

U dospělých s normální funkcí ledvin se doporučená empirická léčba bakteriální meningitidy skládá z intravenózní (iv) aplikace ceftriaxonu 4 g následované po 24 hodinách 2 g iv denně, cefotaximu 2 g iv každé čtyři hodiny, benzylpenicilinu 1,2 g iv každé čtyři hodiny nebo ampicilinu 2 g iv každé čtyři hodiny, které pokrývají běžné patogeny a většinu střevních gramnegativních organismů. Při podezření na rezistentní pneumokoky nebo listerie nebo při obavě z imunosuprimovaného pacienta je třeba přidat vankomycin 2 g iv každých 12 hodin. Pokud mají pacienti alergii na penicilin, doporučuje se chloramfenikol 2 g každých 6 hodin.

Při podezření na tuberkulózní meningitidu by měla být zahájena léčba, ve které může být nutné pokračovat bez pozitivního bakteriologického průkazu po dobu několika týdnů, dokud nebudou výsledky kultivace negativní. Standardní antituberkulózní léčba se skládá z isoniazidu (20 mg/kg jednou denně), rifampicinu (20 mg/kg) a pyrazinamidu (40 mg/kg) spolu s pyridoxinem (10 mg). K léčbě rezistentních organismů mohou být zapotřebí léky druhé linie (streptomycin, ethionamid a ethambutol).

Úloha steroidů v léčbě bakteriální meningitidy dospělých je stále předmětem diskusí. Nedávná studie podpořila použití dexametazonu (10 mg každých šest hodin, zahájeno s první dávkou antibiotik) u pneumokokové meningitidy. Slabší důkazy podporují jeho adjuvantní použití u tuberkulózní meningitidy.

Pozdější zhoršení stavu po akutní bakteriální meningitidě může být způsobeno rezistencí na antibiotika nebo rozvojem edému mozku, subdurálního výpotku nebo empyému, trombózy horního sagitálního sinu, hydrocefalu, rozvojem ložiskových neurologických příznaků způsobených přidruženou vaskulitidou nebo systémovými komplikacemi včetně perikardiálního výpotku a polyartritidy.

Akutní virová encefalitida

Akutní infekční encefalitida a parainfekční zánětlivá encefalopatie jsou vzácné komplikace běžných virových infekcí. Původce se zjišťuje u méně než 50 % případů virové encefalitidy.12,13 Nejčastější příčinou je virus herpes simplex, ale důležitou příčinou jsou i další lidské herpesviry (např. varicella zoster), enteroviry, příušnice, spalničky a viry spojené s infekcemi dýchacích cest (adenovirus a chřipka B). Stále častěji se vyskytuje encefalitida způsobená virem HIV nebo související s imunosupresí při AIDS.

Virová encefalitida se může projevit rychlým rozvojem encefalopatie a kómatu; to často vyžaduje tracheální intubaci pro ochranu dýchacích cest a ventilační podporu, kontrolu zvýšeného ICP a účinnou léčbu záchvatů. Pacienti jsou často zmatení, neklidní nebo agresivní, a to i při absenci ložiskových neurologických příznaků, a může být nutná sedace.

Použití polymerázové řetězové reakce pro diagnostiku herpes simplex encefalitidy14 a dalších příčin virové encefalitidy (např. cytomegaloviru (CMV), viru Epsteina-Barrové, enteroviru) znamená, že pro stanovení definitivní diagnózy již obvykle není nutná biopsie mozku. Léčba akutní virové encefalitidy zahrnuje vhodné zajištění dýchacích cest, tekutinovou a nutriční podporu a léčbu zmatenosti a záchvatů. Specifická léčba herpes simplex encefalitidy aciklovirem (10 mg/kg iv každých osm hodin po dobu nejméně 10 dnů) snižuje úmrtnost o 25 %, zejména u nejtěžších postižení, přičemž až 40 % takových pacientů se dobře nebo úplně uzdraví.15 U CMV encefalitidy je indikován ganciklovir (10 mg/kg každých 12 hodin).

Klinické zhoršení u herpes simplex encefalitidy je obvykle důsledkem těžkého edému mozku s diencefalickou herniací nebo systémových komplikací, včetně generalizované sepse a aspirace (obr. 3). Kromě toho může postupné zhoršování fokálních záchvatů vést ke status epilepticus. Použití monitorování ICP u akutní encefalitidy zůstává kontroverzní, ale mělo by být zváženo, pokud dojde k rychlému zhoršení úrovně vědomí a zobrazovací vyšetření naznačuje zvýšený ICP. V této situaci by měla být zahájena agresivní léčba včetně tracheální intubace a mechanické ventilace s vhodnou sedací a záchvaty by měly být léčeny. Může být nutná prodloužená sedace nebo celková anestezie. Dekompresivní kraniotomie může být úspěšná v případech, kdy dojde k rychlému otoku nedominantního temporálního laloku, protože bez ní je pravděpodobný špatný výsledek.

Akutní parainfekční zánětlivá encefalopatie

Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) a akutní hemoragická leukoencefalitida (AHL) jsou zánětlivá onemocnění, u nichž se předpokládá, že jsou produktem autoimunitní reakce na infekci, ačkoli často chybí jasná anamnéza předchozího onemocnění.16 U AHL a agresivnějšího projevu ADEM může dojít k rychlému a hlubokému zhoršení úrovně vědomí a pacienti se mohou objevit v kómatu nebo s prokázaným ložiskovým neurologickým deficitem, což způsobuje poruchu ventilace nebo selhání ochrany dýchacích cest.

Ačkoli se běžně podávají vysoké dávky kortikosteroidů, neexistují důkazy o jejich účinnosti v randomizovaných kontrolovaných studiích a úmrtnost na AHL je vysoká, i když jsou pacienti okamžitě přijati na JIP. Prognóza ADEM je spíše lepší a část pacientů se může dobře zotavit, i když u mnoha z nich zůstávají významné reziduální kognitivní nebo fokální deficity.

Multiplexní skleróza

U pacientů s roztroušenou sklerózou se může vyvinout respirační insuficience.17 Ta je multifaktoriální a může být spojena se slabostí dýchacích svalů, dysfunkcí bulbu a poruchami regulace dýchání. Akutní relapsy roztroušené sklerózy způsobené plaky v mozkovém kmeni nebo vysokém krčním provazci mohou vést k akutnímu respiračnímu a bulbárnímu selhání. Při akutním bulbárním nebo míšním relapsu může být nezbytné přijetí na JIP a dočasná ochrana dýchacích cest a respirační podpora, buď nepřetržitá, nebo omezená na dobu spánku.

Autonomní neuropatie/poruchy hybnosti

U pacientů s autonomní neuropatií, zejména spojenou s parkinsonskými syndromy (například multisystémovou atrofií), se může vyvinout respirační insuficience související s poruchou kontroly dýchání a parézou hlasivek. Příležitostně je nutné přijetí na jednotku intenzivní péče pro podporu ventilace, a to buď intermitentní, nebo kontinuální. Pohybové poruchy, zejména status dystonicus, mohou vyžadovat přijetí pro respirační nebo bulbární ohrožení nebo fyzické vyčerpání.18

Léze krční míchy

Léze krční míchy mohou vést k akutnímu respiračnímu selhání vyžadujícímu ventilační podporu; mezi tyto stavy patří pozánětlivá myelitida, strukturální léze způsobené revmatoidním onemocněním a jiné abnormality skeletu ve foramen magnum. Akutní zhoršení stavu je často urychleno traumatem nebo interkurentními událostmi (obr. 4).

Neuromuskulární onemocnění

Pacienti s neuromuskulárním onemocněním budou vyžadovat péči na JIP, pokud se u nich objeví akutní nebo akutní na chronické respirační selhání nebo akutní bulbární (nebo končetinová) slabost. Základní nervosvalové onemocnění se může projevovat primárně (například Guillainův-Barrého syndrom), ale může být také relativně stabilní (například postpoliomyelitida), pomalu progredující (například deficit kyselé maltasy), rychleji progredující (například onemocnění motorického neuronu nebo Duchennova svalová dystrofie) nebo recidivující či intermitentní (například myasthenia gravis). U pacientů s těmito poruchami může dojít k závažnému a neočekávanému zhoršení respiračních, bulbárních a končetinových funkcí v důsledku interkurentních událostí včetně systémové infekce, exacerbace onemocnění a zvýšené plicní zátěže – například těhotenství nebo obezity. Je třeba také zdůraznit, že u pacientů se může vyvinout neuropatie, myopatie nebo poruchy nervosvalového přenosu jako důsledek multiorgánového selhání, sepse nebo dlouhodobé péče na jednotce intenzivní péče. Těmito stavy se zabýváme na jiném místě tohoto čísla.

Přítomnost koexistující bulbární slabosti může mít za následek neschopnost odstranit zadržené sekrety, což vede k plicní aspiraci a rozvoji bronchopneumonie. Pacienti s nervosvalovým onemocněním proto musí být pečlivě sledováni, zda nedochází k postupnému poklesu forsírované vitální kapacity, arteriální saturace kyslíkem a napětí arteriálních krevních plynů. Často je indikováno pravidelné rentgenové vyšetření hrudníku.

Akutní poliomyelitida/nemoc motorického nervu/nemoc mitochondrií

Během akutní poliomyelitidy dochází k respirační insuficienci v důsledku oslabení dýchacích svalů nebo postižení centrálních mechanismů řízení dýchání. Respirační insuficience se může vyvinout i mnoho let po poliomyelitidě, a to i v případě, že během akutního onemocnění nebo rekonvalescentní fáze nedošlo k žádnému zjevnému postižení dýchacích cest.

Respirační insuficience je běžnou terminální příhodou u onemocnění motorického neuronu buď v důsledku slabosti dýchacích svalů, nebo bulbární slabosti, která vede k alveolární hypoventilaci, plicní aspiraci, bronchopneumonii nebo plicní embolii. U některých pacientů s onemocněním motorického neuronu však může dojít k rozvoji respirační insuficience již na počátku onemocnění a může se dokonce projevit respiračním selháním nebo zástavou dechu. Tito pacienti mohou podstoupit tracheální intubaci a mechanickou ventilaci a mohou být přijati na všeobecné jednotky intenzivní péče ještě před stanovením diagnózy. Progresivní povaha onemocnění znamená, že odpojení od neinvazivní ventilační podpory může být nemožné a vyžaduje odbornou podporu JIP.

Mitochondriální onemocnění se může na JIP projevit jako status epilepticus, s opakovanými příhodami podobnými cévní mozkové příhodě, jako metabolické kóma způsobené nevysvětlitelnou laktátovou acidózou nebo s respiračním selháním způsobeným centrální nebo periferní poruchou ventilace.19

Guillain-Barré syndrom

Úloha JIP při léčbě Guillain-Barré syndromu je dobře zdokumentována. Indikací k přijetí je ventilační insuficience, závažná bulbární slabost ohrožující plicní aspiraci, autonomní nestabilita nebo koexistující celkové zdravotní faktory. Často je přítomna kombinace těchto faktorů. Incidence respiračního selhání vyžadujícího mechanickou ventilaci u Guillainova-Barrého syndromu je přibližně 30 %. Ventilační selhání je primárně způsobeno inspirační svalovou slabostí, ačkoli slabost břišních a akcesorních dýchacích svalů, zadržený sekret v dýchacích cestách vedoucí k plicní aspiraci a atelektáze jsou faktory, které k tomu přispívají.20,21 Související bulbární slabost a autonomní nestabilita posilují potřebu kontroly dýchacích cest a ventilace. Akutní motorická a senzorická axonální neuropatie, akutní axonální forma Guillainova-Barrého syndromu, se obvykle projevuje rychle se rozvíjející paralýzou vznikající v průběhu několika hodin a rychlým rozvojem respiračního selhání vyžadujícího tracheální intubaci a ventilaci. Může dojít k úplnému ochrnutí všech volních svalů těla, včetně lebečního svalstva, očních svalů a zornic. Pravděpodobnější je prodloužená paralýza a neúplné zotavení a může být nutná prodloužená ventilační podpora.

Použijeme-li Guillainův-Barrého syndrom jako příklad problémů dlouhodobě ochrnutého a ventilovaného pacienta, mezi nejčastější komplikace patří:

• Infekce dýchacích cest, které mohou souviset s aspirací způsobenou orofaryngeální slabostí, ale jsou u ochrnutého pacienta časté také jako důsledek nozokomiálních infekcí spojených s endotracheálními trubicemi nebo tracheostomií.

• Postižení srdce charakterizované arytmiemi způsobenými autonomním postižením, nejčastěji tachykardiemi, ale závažnější jsou bradyarytmie.

• Stejně jako u jiných akutních neurologických poruch vyžadujících ventilaci je častá mírná hyponatrémie, která je obvykle spojena se syndromem nepřiměřené sekrece antidiuretického hormonu.

• Postižení trávicího traktu může zahrnovat rozvoj paralytického ileu, který může být závažný.

• Konfuze je také zvláště častá u ventilovaných pacientů a často není rozpoznána.

Po zotavení většina pacientů uvádí, že se během doby ventilace objevily halucinace, často znepokojivé. Abnormální duševní stav je multifaktoriální, pravděpodobně souvisí s metabolickými a acidobazickými poruchami, léky, bolestí a smyslovou deprivací. Bolest je zvláště častá u Guillainova-Barrého syndromu (více než polovina pacientů během přijetí), ale je také velkým problémem u jiných akutních neurologických poruch.

Jednotka neurokritické péče je také nejvhodnějším místem pro poskytování imunoterapie – zejména výměny plazmy a případně intravenózních lidských imunoglobulinů – a snížení morbidity a mortality spojené s touto léčbou pravděpodobně částečně souvisí se specializovaným prostředím JIP, ve kterém se tato léčba obvykle provádí.

Akutní ventilační selhání vyžadující přijetí na JIP, intubaci a ventilaci může být způsobeno frenickými neuropatiemi, o kterých bude pojednáno na jiném místě tohoto čísla.

Myasthenia gravis

U myasthenia gravis je přijetí na JIP indikováno rozvojem počínajícího ventilačního selhání, progresivní bulbární slabostí vedoucí k selhání ochrany dýchacích cest nebo těžkou slabostí končetin a trupu způsobující rozsáhlou paralýzu. Přijetí by mělo být určeno spíše rychlostí progrese, přítomností bulbární slabosti a klinickým stavem pacienta než pouze absolutní úrovní forsírované vitální kapacity. Respirační selhání je často důsledkem myastenické krize (obvykle urychlené infekcí, operací nebo neadekvátní léčbou), ale vzácněji může být také urychleno cholinergní krizí. Související bulbární slabost predisponuje k plicní aspiraci a akutnímu respiračnímu selhání, které vyžaduje urgentní tracheální intubaci a ventilaci. Expirační a inspirační interkostální a brániční slabost je běžná i v případě, že je přítomna pouze mírná periferní svalová slabost. Pacienti s nedávno vzniklou generalizovanou myastenií, u nichž byla zahájena léčba vysokými denními dávkami kortikosteroidů, jsou zvláště ohroženi akutním paradoxním zhoršením během prvních 48-96 hodin léčby. Thymektomii by mělo koordinovat pracoviště NICU se zkušenostmi s tímto zákrokem; pooperační management takové zkušenosti vyžaduje.

Řada primárních myopatických onemocnění se může projevit akutním ventilačním selháním, které se však obvykle rozvíjí, pokud předcházela hyoventilace, a tyto stavy budou diskutovány na jiném místě.

Botulismus

Botulismus je třeba odlišit od Guillainova-Barrého syndromu a myastenie gravis. Pacienti s akutním bulbárním a respiračním postižením vyžadují přijetí na JIP. Může se vyskytnout rozmazané vidění, diplopie, ptóza, dysartrie, dysfagie a progresivní sestupná slabost končetin. Často je nutná mechanická ventilace. Výrazné gastrointestinální a autonomní příznaky kromě slabosti svědčí pro botulismus, ale definitivní diagnóza vyžaduje detekci toxinu v séru, stolici nebo potravě pacienta. Léčba spočívá především v podpůrné péči. Antitoxin může být užitečný, zejména u botulismu typu E, ale u většiny dospělých pacientů nevede léčba antitoxinem k výraznému zlepšení. Pokud pacienti přežijí akutní fázi onemocnění, dochází obvykle k úplnému uzdravení. Úmrtnost v éře JIP je menší než 10 %.

Tetanus

Většina pacientů s tetanem bude přijata na JIP z důvodu zvýšeného svalového tonu a křečí, které obvykle začínají v žvýkacích svalech, což vede ke klasickému nálezu trismu. Respirační kompromitace je způsobena křečí dýchacích svalů nebo laryngospasmem. Autonomní dysfunkce se vyskytuje v závažných případech a vede k labilitě srdeční frekvence a krevního tlaku, arytmiím, horečce, hojnému pocení, periferní vazokonstrikci a ileu. Extrémní případy může komplikovat ruptura svalů a rabdomyolýza. Léčba tetanu zahrnuje odstranění zdroje toxinu prostřednictvím vyčištění a debridementu rány. Lidský tetanový imunoglobulin neutralizuje cirkulující toxin, ale nemá žádný účinek, jakmile je toxin nervově vázán, a proto by měl být podán včas. Podpůrná péče spočívá v léčbě v klidném prostředí jednotky intenzivní péče, aby bylo možné kardiorespirační monitorování s minimální stimulací. Ke kontrole svalových křečí se používají benzodiazepiny, které mohou vyžadovat velké dávky. V závažných případech může být nutná terapeutická paralýza pomocí nervosvalových blokátorů. Intubace může být nutná z důvodu hypoventilace způsobené svalovou rigiditou nebo laryngospazmem a měla by být provedena kontrolovaně a pokud možno elektivně. Silná svalová ztuhlost zvyšuje energetické potřeby a necitlivé ztráty tekutin a je nutná další hydratace a doplnění výživy. Léčba na jednotce intenzivní péče vedla k výraznému zlepšení prognózy pacientů s tetanem. Moderní úmrtnost je přibližně 10 %. Těžká svalová rigidita může trvat týdny, přičemž mechanická ventilace je nutná až 3-4 týdny. Typické je úplné zotavení, i když mírné bolestivé křeče mohou přetrvávat i několik měsíců.

.